急性髓系白血病伴NPM-MLF1融合基因一例并文献复习

目的 探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病(AML)的临床特征.方法 分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果 患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗后均获得血液学完全缓解,复查NPM-MLF1融合基因均转为阴性.仅行化疗,生存期超过6年.结论 NPM-MLF1融合基因在AML中的发生率低,是否为独立的疾病类型,需要累积更多临床资料来明确.     

急性白血病患者发热伴肺部非特异影像学改变的治疗分析北大核心CSCD

目的探讨急性白血病患者化疗期间出现发热并伴有肺部非特异影像学改变的临床特征、影像学表现及治疗方法。方法回顾性分析2014年12月-2016年1月合并发热及肺部非特异影像学改变、并治疗有效29例急性白血病患者的特点及转归。结果 29例患者中,19例治愈,总治愈率65.5%;仅表现为单纯双肺弥漫/多发磨玻璃影的11例患者中,10例治愈,治愈率90.9%;磨玻璃影基础上合并斑片影等表现的18例患者中,9例治愈,治愈率为50.0%,两组差异无统计学意义;联合糖皮质激素治疗14例患者,10例治愈,治愈率为71.4%;未联合糖皮质激素治疗15例患者,9例治愈,治愈率为60.0%;两组差异无统计学意义;4例患者发热时中性粒细胞完全正常、肺部主要表现为单纯磨玻璃影、仅以抗细菌联合激素治疗,完全治愈,治愈率100.0%,剩余25例患者中,15例治愈,治愈率60.0%,两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论化疗结束后,中性粒细胞已恢复正常,肺部CT主要表现为单纯磨玻璃影的患者,可不必加用抗真菌治疗;因此分析肺部CT非特异表现的具体形式,结合中性粒细胞数值等临床特征,可为临床经验治疗提供指导,减少过度治疗。     

量和单位的规范用法

胆固醇、三酰甘油、葡萄糖的旧制单位mg/dl现已废除,新的法定计量单位为mmol/L。胆固醇、三酰甘油、葡萄糖新旧单位之间的换算系数分别为:0.025 9、0.011 3、0.055 5。     

大剂量甲氨蝶呤治疗成人急性淋巴细胞白血病的药物代谢研究

目的：研究大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）治疗成人急性淋巴细胞白血病时的药物代谢作用及不同解救方案的价值。方法回顾性分析2003至2010年收治的124例成人患者（共190例次 HD-MTX 治疗）的临床和实验室资料。结果190例次患者的甲氨蝶呤血药浓度降至0.1μmol/L 以下的中位时间是72 h（48～342 h）,76例次（40%）发生延迟排泄;延迟排泄组患者的不良反应显著增高（P＜0.05）,其体质指数和甲氨蝶呤治疗第7日的血清肌酐水平均显著高于正常排泄组（分别为 P=0.046和 P＜0.001）。甲酰四氢叶酸钙联合左旋门冬酰胺酶解救不优于单用亚叶酸钙（P=0.849）。缩短甲氨蝶呤输注时间并提前亚叶酸钙的解救时机不能改善甲氨蝶呤的延迟排泄,但可减轻血液学不良反应。结论体质指数、血清肌酐水平影响甲氨蝶呤的代谢。适度缩短甲氨蝶呤输注时间和提前亚叶酸钙的解救时机或能改善甲氨蝶呤的排泄和不良反应。     

Ikaros基因与Ph+急性淋巴细胞白血病

Ikaros基因是锌指转录因子家族的一员,在调节B淋巴细胞的发育、分化中起着重要的作用.近期的研究发现Ph+急性淋巴细胞白血病患者中Ikaros基因的突变率非常高,并与患者的愈后密切相关,这可能与Ikaros基因可以抑制c-myc的表达和调节JAK-STAT的信号通路相关.     

遗传性联合凝血因子缺乏症一例

患儿，女，6岁。5年前出现磕碰处皮下血肿，未进行诊治；3年前无明显诱因出现皮肤出血点伴腹痛，当地医院诊断为过敏性紫癜，给予激素及中药治疗后症状消失，出院时查出凝血结果异常（具体不详）；2年前因大便带血就诊，查出凝血示PT19．5s、APTT86．2s、TT15．1s、Fg2．9g／L；患儿查过敏原300余种。均无异常。后就诊于大连某医院，查凝血示PT20．0s、APTT70．5s、TT17．6s、Fg1．99g／L，凝血因子活性检查：FⅧ活性18．7％、FⅨ活性60．1％、FⅪ活性74．7％，诊断未明，为进一步诊治入我院。病后饮食尚可，尿正常，偶有黑便。既往史：患儿出生时脐带处渗血不止。     

高三尖杉酯碱与柔红霉素在急性白血病治疗中对心脏毒性的影响

目的比较急性髓系白血病化疗常用药物高三尖杉酯碱（HHT）与柔红霉素（DNR）的心脏毒性。方法收集2007年7月~2010年10月本院就诊的55例急性早幼粒细胞白血病（APL）患者治疗前与治疗后的心肌酶学、心电图、心脏彩色多普勒等指标,并比较应用HHT和DNR两组患者的心脏毒性。结果 55例APL患者中,应用DNR为基础的方案治疗者28例,HHT为基础的方案治疗者27例。心脏毒性主要表现为心电图（尤其是ST-T）的改变和左心室射血分数的下降,2组患者化疗前后心肌酶学上未见明显改变。DNR治疗组患者中出现ST-T改变2例,出现窦性心动过速5例;HHT治疗组出现ST-T改变的3例,窦性心动过速4例。两组比较无明显差异（P=0.758）。DNR治疗组患者化疗前后左室射血分数分别为65%和63%,未见明显差异;HHT治疗组患者化疗前后左室射血分数分别为67%和62%,存在一定差异（P=0.034）。左室射血分数下降10%以上者DNR组7例,占25%;HHT组8例,占29.6%;两组比较无明显统计学差异（P=0.749）。结论 HHT与DNR都具有一定的心脏毒性,主要表现为ST-T改变及左心室射血分数的下降,HHT对左心室射血分数的影响稍大于DNR。     

伏立康唑在急性髓系白血病诱导化疗期间初级预防侵袭性肺曲霉菌感染的研究

目的:研究伏立康唑初级预防急性髓系白血病(AML)患者化疗期间侵袭性肺曲霉菌感染(IPA)的有效性。方法:回顾性分析2014年2月至2016年1月本中心就诊的102例初治AML(除外急性早幼粒细胞白血病)患者临床资料,根据首次诱导化疗期间接受抗真菌预防治疗药物不同将102例患者分为2组:42例诱导化疗期间接受伏立康唑抗曲霉菌预防治疗,为治疗组; 60例接受泊沙康唑预防治疗,为对照组。观察两组之间诱导化疗期间IPA发生率及预防成功率。结果:伏立康唑组中3例发生IPA,发生率为7. 1%,其中临床诊断1例,拟诊2例;泊沙康唑组中4例发生IPA,发生率为6. 7%,均为拟诊病例。伏立康唑组IPA发生率与对照组无显著差异(P=0. 925)。除发生IPA外,伏立康唑组另有2例进行了抢先静脉抗曲霉菌治疗,预防成功率为88. 1%,而泊沙康唑组另有4例进行了抢先治疗,预防成功率为86. 7%,2组间无显著差异(P=0. 831)。伏立康唑组主要不良事件为视觉异常,其它不良事件发生率与泊沙康唑组无显著差异。结论:伏立康唑预防急性髓系白血病患者诱导化疗期间侵袭性肺曲霉菌病,其疗效与泊沙康唑相当,可以作为初级预防的治疗选择。     

48例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者的临床分析

目的:探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者的临床特点和治疗效果。方法:获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者48例,分析其病因、临床表现、治疗反应等。结果:获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者48例,其中病因明确者28例,以鼠药中毒最常见(17/28例)。所有病例均有不同程度的出血表现,出血部位和程度不一。所有病例应用维生素K治疗有效,治疗时间个体差异较大,部分患者复发(12/37例)。鼠药中毒者治疗时间较长。结论:获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者的临床表现和治疗效果个体差异较大。     

伏立康唑在急性髓系白血病真菌感染二级预防中的应用

目的评价伏立康唑在急性髓系白血病(AML)化疗中真菌感染二级预防中的有效性与安全性。方法收集医院2009年6月-2011年8月的38例既往侵袭性肺真菌感染的AML患者,再次化疗后应用伏立康唑片进行二级预防,按照开始预防时间分为中性粒细胞>1×109/L和中性粒细胞<1×109/L两组,总结分析预防用药的疗效及不良反应。结果应用伏立康唑片进行真菌感染的二级预防,未发现严重的不良反应,整体预防失败的比例为10.5%,中性粒细胞>1×109/L开始预防的患者无预防失败发生,中性粒细胞<1×109/L开始预防的患者,预防失败者占18.2%。结论应用伏立康唑片进行真菌感染的二级预防具有较好的安全性和耐受性,并有可能降低真菌感染的复发,在中性粒细胞>1×109/L开始二级预防,可以提高二级预防的成功率。