遗传性QT延长综合征的遗传学类型与临床治疗

近年,遗传性QT延长综合征（log QTsyndrome,LQTS)的基因型与表现型研究取得突破性进展，其遗传学类及临床表现的关系越来越清晰，这些信息不但为LQTS的治疗制订了方案，而且为研究其他心律失常的基本病因及治疗提供新途径。本文就LQTS的基因研究进展及相应临床表现特征、临床治疗特异性作一综述。     

Langendorff离体灌流兔心脏LQT2模型的制备

遗传性长QT综合征 (LQTS)是由于编码心脏离子通道蛋白的基因发生突变而造成的一组临床综合征。为进一步研究LQTS ,目前国外已分别制作了LQT1、LQT2及LQT3动物模型 ,其有效性已得到肯定。但国内LQTS动物模型欠缺 ,离体兔LQTS动物模型至今未见。本研究旨在提供一种确实可靠的模拟LQT2的动物模型 ,以供研究LQTS之用。资料和方法　健康新西兰兔 1 2只 ,2 5～ 3 5kg,雌雄不拘 ,用 2 0 %氨基甲酸乙酯 (1g/kg)静脉麻醉 ,经胸骨正中开胸快速取出兔心脏 ,然后经主动脉逆行灌注温暖的(37℃ )充氧台氏液 (含 95 %O2 ,5 %CO2 ) ,离体心…     

血必净治疗慢性阻塞性肺疾病急性加重期的临床观察

目的：观察血必净注射液治疗慢性阻塞性肺疾病急性加重期（AECOPD）的临床疗效。方法：将60例AECOPD患者随机分为治疗组30例、对照组30例,2组均予西医常规基础治疗,治疗组加用血必净注射液50mL加生理盐水100mL静脉滴注,1日2次,疗程均为10天。比较2组临床疗效、治疗前后炎症指标C反应蛋白（CRP）与纤维蛋白原（FIB）的改变。结果治疗组临床疗效总有效率为96.7%,对照组总有效率为80.0%,治疗组优于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;2组治疗后CRP与FIB均较治疗前下降,治疗组更为显著,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论：血必净注射液用于辅助治疗AECOPD,有助于减轻炎症反应,提高临床疗效。     

心肺复苏辅助教学软件的研制

目的：开发一种虚拟现实的中心肺复苏辅助教学软件。方法：以医学本科教材和心肺复苏指南为知识来源，运用人工智能技术，用VB5．0编程研制模拟心肺复苏的软件。结果：软件由运行模块、资料数据模块、学习模块和帮助本模块四个部分组成，含十六幅场景图片、十五种心律失常心电波形、七个模拟病例，可逼真地模拟心脏骤停的抢救过程。结论：应用该软件进行心肺复苏的技能训练，可提高学习效率高，容易推广应用。     

温州地区开展亚低温治疗对心肺复苏后昏迷患者预后影响的研究

目的探讨温州地区推广亚低温治疗（HT）对心肺复苏（CPR）后昏迷患者预后的影响。 方法温州地区成立1家推广示范基地及10家推广基地,自2014年1月至2016年12月,对CPR后昏迷患者实施HT。记录所有患者亚低温治疗相关信息,比较推广期间3年患者ICU出院存活率、神经功能恢复良好率及严重致残率。 结果推广期间共对133例CPR后昏迷患者实施HT,推广第1年、第2年、第3年分别为28、46、59例。推广第1年、第2年、第3年达到目标体温时间[8.0（3.0,18.8）、10.0（4.8,20.0）、6.0（2.0,12.0）h]、药物使用率[17（60.7%）、43（93.5%）、42（71.2%）]及肌松剂使用率[0（0%）、1（2.2%）、13（22.0%）]比较,差异均有统计学意义（H = 10.475,P = 0.005;χ² = 12.250,P = 0.002;χ² = 17.647,P < 0.001）。推广期间ICU出院存活率呈现逐年上升趋势,严重致残率呈现逐年下降趋势;但3年间比较差异均无统计学意义（χ² = 2.537,P = 0.281;χ² = 0.308,P = 0.857）。推广3年间神经功能恢复良好率比较,差异有统计学意义（χ² = 12.232,P =0.002）,且推广第3年较第1年及第2年神经功能恢复良好率更高[16（27.1%）、1（3.6%）、3（6.5%）,P均< 0.017]。 结论规范化的HT能有效地促进神经功能恢复。     

重型颅脑损伤患者凝血纤溶系统标志物在脑动静脉中的变化

目的 研究重型颅脑损伤患者局部与全身凝血纤溶系统标志物变化, 以进一步探讨在此类患者中是局部还是全身触发凝血系统障碍机制。方法 本研究收集自2010年9月~2013年6月入住笔者医院重症监护室(ICU)的56例重型颅脑损伤患者为实验组, 同期ICU住院的无凝血机制障碍的患者30例为对照组。予以颈内静脉置管收集脑静脉血液, 同时采集股动脉血标本, 分别于入院时、第1天、第2天、第3天检测凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)﹑凝血酶原片段₁₊₂ (F₁₊₂)、D₂聚体﹑纤溶酶原活化剂抑制物-1(PAI-1)。结果 实验组中TAT、F₁₊₂、D₂聚体、PAI-1在研究各阶段均较参考值显著升高(P<0.01)。在入院时实验组中TAT、F₁₊₂、 PAI-1有明显的经颅梯度变化(P<0.05)。结论 重型脑损伤后可能通过受损的脑组织血液部位激活凝血系统。     

同位素稀释-超高效液相色谱串联质谱法测定人体血清/全血中维生素B1

目的建立快速、灵敏测定人体血清/全血中维生素B_1的稳定同位素稀释-超高效液相色谱串联质谱(ID-UPLC-MS/MS)法。方法血清/全血样本经蛋白质沉淀处理,上清液用双蒸水稀释,采用Thermo Hypersil GOLD a Q色谱柱分离,以10 mmol/L甲酸铵水溶液~乙腈为流动相,梯度洗脱。采用电喷雾离子源电离,正离子模式下,采用多反应监测(MRM)扫描方式检测,维生素B_1和同位素内标的离子通道分别为m/z 265.2→122.0和269.2→122.0。结果维生素B_1在0.446~89.2 ng/m L范围内线性关系良好,r=0.999 6;低、中、高质控样本的日内、日间精密度的相对标准偏差(RSD)均5.34%;平均加样回收率在96.9%~102.6%,RSD均6.61%。结论建立的方法简单快速、灵敏度好、准确度高,可用于人体血清/全血中维生素B_1的测定。     

遗传性QT延长综合征的遗传学类型与临床治疗

近来，遗传性QT延长综合征(long QTsyndrome，LQTS)的基因型与表现型研究取得突破性进展，其遗传学类型及临床表现的关系越来越清晰，这些信息不但为LQTS的治疗制订了方案，而且为研究其他心律失常的基本病因及治疗提供新途径。本文就LQTS的基因研究进展及相应临床表现特征、临床治疗特异性作一综述。     

利用LQT2兔心脏模型研究吡那地尔对心室复极的影响

目的 本研究通过制作一种模拟LQT2的动物模型--Langendorff离体灌流兔心脏LQT2的动物模型,然后用钾通道开放剂吡那地尔(pinacidil)干预,研究吡那地尔对离体LQT2兔心脏模型心室复极的影响,并探讨其作用机制.方法 将30只体重为2.5-3.5kg的健康新西兰兔随机分为A、B、C三组,A组(对照组),B组(吡那地尔组),C组(吡那地尔 优降糖组).取出心脏,立即行逆行主动脉灌注,然后用有齿镊钳夹房室结造成Ⅲ度房室传导阻滞,在Langendorff离体灌流兔心脏上同步记录左室心内膜及心外膜单相动作电位和容积传导心电图.分别用1000ms刺激周长(CLs)起搏至少100个心动周期,体表心电图提示无sT-T明显压低或抬高.然后用加有右旋索他洛尔(d-Sotalol)100μmol/L浓度的台氏液逆行Langendorff灌流30min后再分别用上述刺激周期进行刺激,观察:①90%动作电位时程(APD90);②90%复极时间(RT90);③跨室壁复极离散度(TDR);④早期后去极化(EAD)及尖端扭转型室性心动过速的发生率;⑤平均QT问期等的变化.并对A、B、C三组进行不同的药物制剂干预.结果 右旋索他洛尔明显延长离体兔心脏心内膜及心外膜单相动作电位时程(P＜0.001);TDR延长(P＜0.001);同步记录容积传导心电图的QT间期延长(P＜0.001);EAD发生率从0%到86.67%(P＜0.01);TdP发生率从0%-43.33%(P＜0.05).吡那地尔缩短由d-Sotalol所引起的动作电位时程延长,使左室心内膜、心外膜的APD90缩短,缩短容积传导心电图QT间期,减少跨壁复极离散度TDR(P＜0.001);消除早期后去极化EAD(P＜0.01),并抑制触发性心律失常TdP(P＜0.05).吡那地尔 优降糖组的结果显示:APD90、TDR、EAD、TdP等指标在处理后与对照组相比,P＞0.05,无统计学意义.结论 吡那地尔能抑制LQT2兔心律失常的发生.