肝脾T细胞淋巴瘤转变为淋巴瘤白血病1例临床观察及文献复习

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤诊断和治疗的认识.方法:报道1例罕见肝脾T细胞淋巴瘤并胸膜浸润及转变为淋巴瘤白血病的全过程,并进行文献复习.结果:肝脾T细胞淋巴瘤属外周T细胞淋巴瘤的一种亚型,临床以发热、脾脏显著肿大、肝大为主要表现,淋巴结一般不受累.其病理特征是淋巴瘤细胞的增殖高度局限在肝脾和骨髓的窦内.PCR检测TCRγ或δ基因重排阳性.结论:本病进展快、疗效差,生存期短,可转变为白血病.PCR检测骨髓标本TCRγ基因重排对该病诊断有帮助.对于合并骨髓浸润的肝脾T细胞淋巴瘤应考虑应用白血病的化疗方案,可能会获得较好疗效.     

单克隆抗体治疗血液肿瘤时体内生物分布及其影响因素

近10年来单克隆抗体在恶性肿瘤特别是恶性血液病方面的应用研究非常活跃，由于其作用具有高度特异性而被人们称为“生物导弹”。体内生物分布作为单抗治疗的药代动力学研究内容之一，与单抗的治疗效果密切相关。本文综述了目前单克隆抗体体内生物分布的检测方法，并介绍几种常应用于治疗恶性血液病的单克隆抗体在体内的生物分布情况及单抗体内分布的影响因素。     

造血干细胞移植患者肠外营养支持的临床观察

目的探讨肠外营养（PN）支持对造血干细胞移植患者的重要性及各种营养素的作用。方法回顾性分析2008年1月至2009年9月106例接受造血干细胞移植患者的临床资料,根据营养支持方式不同分为PN组（n=42）和非PN组（n=64）,比较两组患者在造血重建时间、口腔黏膜炎、肝功能异常、感染及移植物抗宿主病（GVHD）发生率等方面的差异;进一步分析核黄素、谷氨酰胺、结构脂肪乳等营养素的作用。结果接受PN支持的42例患者中,包含接受核黄素的患者33例,谷氨酰胺24例,结构脂肪乳26例。PN组患者的口腔黏膜炎发生率显著低于非PN组（31．0％比51．6％,P=0．036）,而两组的感染率（42．9％比46．9％,P=0．898）、GVHD发生率（21．4％比31．3％,P=0．267）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平[（49．5±9．8）U／L比（69．9±10．9）U／L,P=0．196]、粒系重建时间[（11．6±0．3）d比（12．3±0．3）d,P=0．187]及血小板重建时间[（14．1±0．9）d比（13．3±0．4）d,P=0．386]差异均无统计学意义。核黄素组的口腔黏膜炎发生率为27．3％,有低于无核黄素组（44．4％）和非PN组（51．6％）的趋势,但差异无统计学意义（P=0．073）。谷氨酰胺组、无谷氨酰胺组和非PN组在口腔黏膜炎发生率、感染率、GVHD发生率、ALT水平及造血重建时间方面的差异均无统计学意义（P均〉0．05）。结构脂肪乳组的ALT平均值为（38．7±4．9）U／L,有低于物理混合的中长链脂肪乳组[（68．5±23．0）U／L]和非PN组[（69．9±10．9）U／L]的趋势,但差异无统计学意义（P=0．243）。结论造血干细胞移植患者可从合理的PN中获益。核黄素对口腔黏膜炎的预防可能有益。结构脂肪乳与中长链脂肪乳对于肝脏功能具有同样的安全性。谷氨酰胺的作用有待进一步研究。     

难治复发性多发性骨髓瘤特点分析

目的 探讨难治复发性多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者临床特点及预后因素。方法 回顾性分析初治并随访为难治复发的MM患者53例,对他们的临床表现及预后进行分析。并比较进展时间(time to progression,TTP)＜1年和≥1年两组患者预后。结果 53例难治复发的MM患者14例存活,25例死亡,14例失访。初诊时骨痛患者占78.6%,进展时为48.2%。临床Durie-salmon分期多为Ⅲ期,占89.3%。53例患者中10例合并髓外浆细胞侵犯,1例合并浆细胞白血病。53例患者中位进展时为16.0个月,进展后中位随访时间为6.0个月,中位随访时间为29.5个月。21例患者进展时间＜1年,32例≥1年。两组中位随访时间分别为11.0个月,44.0个月,进展后中位随访时间分别为4.0个月,12.0个月。结论 MM患者治疗过程中出现骨痛多提示疾病进展;骨髓浆细胞含量较高的患者预后较差;进展时间较早患者其进展后生存时间也相对较短。     

多发性骨髓瘤患者332例疗效分析

目的 回顾性总结国内多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、治疗结果 ,以提高和改善对MM患者的疗效.方法回顾分析2002年1月1日至12月31日间国内22家医院332例初诊的MM病例.对这些患者进行为期3年的随访.结果 一线治疗方案中,325例患者选择化疗,占97.9%,7例患者选择造血干细胞移植(SCT),占2.1%;共有197例(59.4%)患者接受了二线治疗,其中选择化疗和SCT的分别为190例(96.5%)和7例(3.6%);共有92例(27.7%)患者接受了三线治疗,其中选择化疗和SCT的分别为88例(95.7%)和4例(4.4%).主要药物不良事件为危及生命的感染19.3%、严重贫血19.3%、深静脉血栓1.2%、血小板减少16.9%、中性粒细胞减少性发热18.1%.结论 一些传统MM治疗方案有一定疗效并适合不同患者,期待新的治疗方法 进一步改善患者预后.     

融合基因蛋白靶点药物--依马替尼治疗恶性血液病的临床研究

依马替尼(格列卫,STI571)是继全反式维甲酸成功治疗白血病之后又一个被公认的基因产物的靶向药物。目前,已明确对表达bcr/abl融合基因、Ckit或CD117及FIP1L1/PDGFR-α融合基因的肿瘤细胞具有很好的治疗作用。自美国食品药品管理局(FDA)批准用于临床4年来,其研究进展取得了丰硕的成果。以下将我们的研究并结合当前的临床研究进展介绍如下。1作用机制研究表明,95%的慢性粒细胞白血病(CML)患者bcr/abl阳性,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)中伴有Ph染色体阳性者分别为30%和15%左右,在原发性高嗜酸粒细胞增多症(…     

急性髓细胞白血病M2型并发硬膜外占位性病变2例

急性髓细胞白血病 (ＡＭＬ)Ｍ2 型 ,最常见ｔ( 8;2 1)染色体异常。我们遇到ＡＭＬＭ2 型并发中枢神经系统硬膜外浸润 2例 ,现报道如下。1　临床资料病例 1.男 ,41岁 ,因咽痛发热 1个月 ,发现全血细胞减少 2 0ｄ ,于 1999- 10 - 11入我院。查体 :轻度贫血貌。血常规 :白细胞 5 1× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 98 5ｇ/Ｌ ,血小板 41 6× 10 9/Ｌ。骨髓象示 :有核细胞增生极度活跃 ,原始粒细胞0 2 1,早幼粒细胞 0 15 ,中性中幼粒细胞 0 2 8。细胞化学染色 :过氧化物酶强阳性 ,非特异性脂酶强阳性且不能被ＮａＦ抑制 ,碱性磷酸酶阴性 ,ＦＡＢ分型诊…     

无高粘滞性血症的原发性巨球蛋白血症1例

患者男性,64岁,1984年2月始感乏力、头昏、纳差、消瘦,呈进行性加重。一个月后血红蛋白(Hb)3.5g/L,白细胞(WBC)4.6×10~9/L,血小板30×10~9/L而急诊入院。无发热、出血、骨痛、视物障碍及尿便异常。既往健康。查体:消瘦,重度贫血貌,皮肤未见异常,浅淋     

非清髓性造血干细胞移植治疗血液病预处理中ATG／ALG的应用及作用

目的：探讨抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）在血液病非清髓性异基因造血干细胞移植中的作用，以及ATG/ALG的毒副作用，对移植并发症的影响。方法：以ATG／ALG为基础降低化疗剂量的非清髓性预处理方案，对16例恶性血液病、17例重型再生障碍性贫血（SAA）实施骨髓、骨髓加外周血造血干细胞或脐血造血干细胞移植；对5例恶性血液病实施逐渐增加剂量的供者淋巴细胞输注（DLI），1例S从实行供者干细胞输注（DSI）。GVHD的预防：恶性血液病采用环孢菌素A联合短程甲氨喋呤，SAA患者采用CSA联合甲泼尼龙。采用糖皮质激素和甾体类消炎药等防治ATG／ALG毒副作用和并发症。结果：3例患者在移植后早期感染死亡。其余30例患者恢复造血功能，ANC〉0．5×10^8/L和PLT〉20×10^9／l平均时间为12．2（3-35）d和20．1（5～80）d。移植后7例为供者型完全嵌合体（CC），3例无植入证据；23例为混合性嵌合体（MC），其中7例逐渐转为CC，6倒是在DLI或者DSI后实现MC向CC转变。移植后早期均无aGVHD，3～8次DLI并发Ⅰ度aGVHD1例、Ⅱ度aGVHD3例，2例皮肤局限型cGVHD、2例为广泛型cGVHD。并发严重的细菌感染3例、病毒感染4例、真菌感染5例。ATG／ALG使用过程中全部出现寒战、发热症状，大部分出现皮疹、一过性血压下降、少数出现一过性心律不齐，经积极防治不需中断治疗。结论：ATG／ALG促进异基因造血干细胞的植入，延迟和减少GVHD的发生率并降低严重程度．是否增加病毒、真菌感染的机会有待进一步观察。     

优化H-2半相合造血干细胞移植物治疗急性白血病的实验研究

目的　探讨H 2半相合造血干细胞移植物中分离移植物抗宿主病 (GVHD)与移植物抗白血病 (GVL)作用的T淋巴细胞阈值。方法　建立 (C5 7BL 6× 6 15 )F1(H 2 b)白血病鼠模型作为受者 ,以C5 7BL 6 (H 2 b)小鼠为供鼠 ,应用免疫磁珠 (MiniMACS)纯化供鼠的CD34+ 和CD3+ 细胞 ,纯度分别为 ( 81.5± 2 .4) %和 ( 95 .4± 2 .9) %。 6 9只受鼠分为 7组 ,A为白血病自然生存组 ,其余各组均经6 0 Co 9GyTBI,除B组单纯TBI外 ,其余各组均经尾静脉输注供鼠CD34+ 细胞 10 5 只 ,D、E、F、G组移植物中还分别混合CD3+ 细胞每只 10 7,5× 10 7,10 8和 1.5× 10 8,饲养 6 0d ,根据病理确定死因。结果　E组 10 0 %存活 >6 0d ,明显长于其它组 (P <0 .0 0 0 1) ;生存 >6 0d者异性染色体为 10 0 %,D、E组因白血病复发死亡者明显少于C组 (P <0 .0 0 1) ,G组因GVHD死亡者明显高于E、F组 (P <0 .0 0 1)。结论　单纯CD34+ 细胞移植组白血病复发率最高。移植物中CD3+ 细胞 >10 8时因GVHD死亡者最多 ;5× 10 7 只时能够分离重度GVHD和GVL。