窒息复苏新生儿红细胞胞浆钙系统的变化规律及其意义

目的 :探讨窒息复苏新生儿红细胞胞浆钙系统的变化及规律。方法 :使用原子吸收分光光度仪 ,荧光分光光度仪以及钠、钙泵同步测定法检测 2 6例重度窒息缺氧缺血性脑病 (HIE)新生儿及 16例足月正常新生儿红细胞胞浆总钙、游离钙、钙泵、钠泵含量及活性变化。结果 :HIE早期患儿红细胞胞浆总钙〔(3.79± 0 .14)×10 - 3 m mol/ L〕、游离钙含量〔(3.0 4± 0 .5 2 )× 10 - 3 g/ L〕均明显升高 (P<0 .0 5或 P<0 .0 0 1) ;钙泵活性〔(17.6 7± 9.6 9) pmol· g- 1 Hb· h- 1〕、钠泵活性〔(5 .99± 4.31) pmol· g- 1 Hb· h- 1〕均显著降低 (P均 <0 .0 0 1)。结论 :窒息缺氧缺血性脑病过程伴发红细胞内钙系统的稳态失调 ;检测红细胞胞浆钙系统有助于对窒息复苏后缺氧缺血性脑病的早期诊断。     

双苓止泻口服液治疗小儿肠炎的疗效

我们于１９９９年１０月至２０００年１月对双苓止泻口服液(太极集团涪陵制药厂生产,批号:９９０７１５)治疗小儿肠炎的疗效进行了临床观察,现将观察结果总结如下:     

新生儿早期γ-谷氨酰转移酶水平在新生儿黄疸诊疗中的意义

目的分析新生儿早期血清γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)与胆红素水平关系,探讨γ-GT在新生儿黄疸诊疗中的意义。方法对2009年2月至2010年1月出生后即收入院的176例新生儿进行回顾性调查,分为足月高胆红素组、足月对照组、早产高胆红素组、早产对照组,分析各组基本情况、72小时内γ-GT水平及2周内胆红素最高水平,并对72小时内γ-GT水平与血清胆红素进行相关性分析。结果①足月及早产高胆红素组与相应对照组临床基本情况差异无统计学意义;②新生儿早期γ-GT均高于成人正常值,早产儿高于足月儿,其差异有统计学意义;③足月及早产高胆红素组早期γ-GT水平分别高于相应对照组,差别存在统计学意义,且早期γ-GT水平与最高胆红素水平有相关性。结论新生儿早期γ-GT水平帮助评估高胆红素血症出现可能性,对预测可能达到最高胆红素水平有诊疗意义。     

筛查某家族性局灶节段硬化性肾小球肾炎家庭的NPHS2基因

目的 为某个有两个儿童患者死于局灶节段硬化性肾小球肾炎的家庭查找致病原因.方法 取孕18周后的羊水进行染色体检查,同时提取夫妇静脉血DNA、死亡男童肾组织DNA及胎儿羊水DNA,进行NPHS2基因检测.结果 胎儿染色体未见异常;孕妇NPHS2基因检测发现c.954C＞T变异,此改变位于第8外显子,不引起氨基酸的改变,为...     

表现为胸腔积液伴胸壁肿块的肺吸虫病1例

患儿女 ,8岁。因发热 ,胸痛 4个月 ,胸壁肿块 1 5天于 1 999年 9月 3 0日入院。 4个月前 ,患儿开始高热、胸痛伴气促、乏力 ,当地省人民医院诊断为多发性结核性浆膜炎 ,3次胸腔穿刺共抽出积液 4 2 0ｍＬ ,给予异烟肼、利福平、链霉素、乙胺丁醇治疗 ,效果欠佳 ,后改用雷米封、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联亦无效。 1 5天前发现胸壁肿块 ,局部注射雷米封 2次至入院时未消失。发病前 1个月曾在广东居住 2 0天 ,食用大量煨蟹。　　体检 :发育、营养好 ,咽部充血 ,左侧胸前壁见一 3ｃｍ× 4ｃｍ肿块 ,皮温不高 ,边界不清 ,可移动 ;右肺呼吸音…     

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目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素,及其再治疗方法的选择。方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料,IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38·5℃。结果1107例患儿纳入研究对象,1092例有急性期治疗资料,1052例(96·3%)接受IVIG治疗,135例对首次IVIG治疗无反应,发生率12·8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量,是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0·05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG,5例热退;114例给1g/kg剂量IVIG治疗,35例(30·7%)热退;11例给400~600mg/kg IVIG,1例(9·1%)热退;2例给糖皮质激素,2例均热退。4种再治疗方法间比较,差异有统计学意义(P=0·015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少,体温恢复快。结论约12·8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间,是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG,对2次2g/kgIVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。     

静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析

目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素，及其再治疗方法的选择。 方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料，IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38.5℃。 结果1107例患儿纳入研究对象，1092例有急性期治疗资料，1052例(96.3%)接受IVIG治疗，135例对首次IVIG治疗无反应，发生率12.8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量，是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG，5例热退；114例给1g/kg剂量IVIG治疗，35例(30.7%)热退；11例给400~600mg/kg IVIG，1例(9.1%)热退；2例给糖皮质激素，2例均热退。4种再治疗方法间比较，差异有统计学意义(P=0.015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少，体温恢复快。 结论约12.8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间，是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG，对2次2g/kg IVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。     

维生素A对新生儿免疫功能的影响

小儿维生素Ａ（ＶｉｔＡ）缺乏主要发生于新生儿及婴幼儿期，特别是早产儿和人工喂养儿。近年研究发现，ＶｉｔＡ缺乏可损伤机体免疫功能，增加感染性疾病的易感性，并使其病程迁延，病死率亦明显增高。本文着重介绍新生儿ＶｉｔＡ的血清水平及其对免疫功能的影响。     

静脉注射丙种球蛋白应用时间对川崎病疗效的影响

目的 探讨不同静脉注射丙种球蛋白(IVIG)应用时间对IVIG无反应性及冠状动脉并发症的影响.方法 回顾性总结北京45家医院2000-2004年有IVIG治疗资料的川崎病患儿,按IVIG使用时间分成早期组(病程1～4 d)、常规组(第5～9天)及晚期组(≥10 d)3组.疗效评价参考MG无反应性及急性期(发病1～2周)和亚急性期(发病3～6周)冠状动脉并发症发生率.结果 共有1052例(男680例、女372例)患儿纳入研究,年龄2个月～13.8岁,其中早期、常规及晚期组各有108例、763例和181例.早期组IVIG无反应性发生率(28.7%,31/108)显著高于常规组(11.9%,91/763)和晚期组(7.2%,13/181,均P<0.01).早期组和常规组相比,急性期及亚急性期冠脉并发症发生率差异均无统计学意义[17.6%(19/108)比18.3%(140/763),5.9%(4/68)比5.5%(25/452),均P>0.05],晚期组急性期及亚急性冠脉并发症发生率则显著高于早期和常规组[33.7%(61/181)和12.8%(15/117),均P<0.01)].结论 川崎病病程1～4 d应用IVIG增加了患儿IVIG无反应性的发生率,发病≥10 d应用则增加了冠脉并发症的发生率,第5～9天可能是最好的IVIG使用时间.     

7例儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征临床研究

目的探讨儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征（McCune-Albright Syndrome,MAS）的诊治。方法回顾总结7例MAS儿童的临床表现、实验室及影像学资料以及治疗。结果 7例均为女性,起病3个月-5.2岁,均以性早熟为首发症状,均有明显色素沉着斑,其中1例伴有甲亢、2例伴有轻微佝偻病。实验室检查：7例雌二醇（E2）均明显升高,促卵泡生成素（FSH）和促黄体生成素（LH）正常,血钙、磷正常,碱性磷酸酶升高,其中1例T3、T4升高,促甲状腺激素（TSH）略降低;超声检查：7例均显示子宫增大、卵巢增大,2例单侧卵巢囊肿;影像学检查：5例骨龄超过实际年龄并显示长管骨纤维发育不良,1例有病理性骨折线。无有效根治方法,以对症治疗为主。结论 MAS临床虽少见,但有特征性表现,提高对该病的认识可指导早期诊断及治疗,防止发生严重并发症,改善预后。