重组人白介素-11联合环孢素治疗糖皮质激素无效ITP的临床研究

目的：探讨重组人白介素-11(rhIL-11)联合环孢素治疗糖皮质激素无效的原发免疫性血小板减少症(ITP)的远期临床疗效及其安全性。方法选取糖皮质激素治疗无效的ITP患者60例,患者随机分为治疗组(40例)和对照组(20例)。治疗组应用rhIL-11和环孢素治疗,对照组长春新碱和静脉注射用免疫球蛋白治疗,分别在治疗前、后检测两组血小板计数,观察两组临床疗效和不良反应。结果治疗组第1个月、3个月、5个月、12个月末的有效率分别为82．5%、80．0%、72．5%和52．5%,对照组的有效率分别为55．0%、50．0%、40．0%和25．0%,治疗组均优于对照组,差异有统计学意义(P<0．05)。治疗组、对照组不良反应轻微,大多数患者耐受良好。结论 rhIL-11联合环孢素治疗糖皮质激素无效的ITP的中远期疗效满意,安全性良好,可作为理想的二线方案。     

弥漫大B细胞淋巴瘤患者外周血CD14~+单核细胞TF、VEGF表达的临床意义

目的:探讨弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者外周血CD14~+单核细胞组织因子(TF)和血管内皮生长因子(VEGF)表达的临床意义。方法:应用流式细胞术检测41例DLBCL患者(病例组)化疗前、4个疗程化疗后以及20例健康体检者(对照组)外周血CD14~+单核细胞TF和VEGF的表达水平,分析TF和VEGF表达与国际预后指数(IPI)、短期疗效以及生存的关系。结果:病例组外周血CD14~+单核细胞TF、VEGF的表达水平显著高于对照组(P 0.01),2者表达呈正相关(r=0.755,P 0.01)。不同性别、年龄、亚型病例组CD14~+单核细胞TF、VEGF表达水平均无明显差异(P 0.05)。具有预后危险因素患者CD14~+单核细胞TF、VEGF表达水平与不具有预后危险因素者比较均明显增高(P 0.05)。随着IPI指数的增高,病例组CD14~+单核细胞TF和VEGF表达均有递增趋势(P 0.01)。缓解组化疗前CD14~+单核细胞TF、VEGF表达水平低于未缓解组(P均0.01);化疗后缓解组CD14~+单核细胞TF、VEGF表达水平均低于化疗前水平(P 0.01),未缓解组TF和VEGF表达水平较化疗前变化不大(P 0.05)。TF和VEGF低表达组生存状况均优于TF、VEGF高表达组(P 0.05)。结论:DLBCL患者外周血CD14~+单核细胞高表达TF和VEGF,与国际预后指数、疗效、生存相关,对评估疗效、预后具有参考意义。     

慢性淋巴细胞白血病并发第二肿瘤二例临床分析

目的 探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）并发第二肿瘤的发生情况与治疗方法.方法 回顾性分析2例CLL并发食管癌和多发皮肤癌患者的临床资料、实验室和病理学检查结果.结果 2例女性患者均经骨髓涂片、免疫分型、骨髓活组织检查及淋巴结活组织检查诊断为CLL,分别在发病12个月和3个月后发生食管癌和多发皮肤癌.1例患者采取手术切除联合放射治疗后生存12年后死于骨髓衰竭,1例患者采取手术切除后至今生存约4年.结论 CLL并发第二肿瘤风险增加,无明显高发肿瘤类型,在疾病稳定后采用以手术切除为主的治疗可能改善患者预后.     

基于内质网应激探讨番茄红素对帕金森病细胞模型的预防效果

目的：研究番茄红素对帕金森病细胞模型的作用效果，探究其可能作用机制。方法：采用0.5μmol/L的鱼藤酮作用SH-SY5Y细胞24 h建立帕金森病细胞模型。将实验随机分组为对照组、番茄红素组、鱼藤酮组、不同浓度（低、中、高）番茄红素预处理组。采用CCK-8法检测细胞活力，显微观察法观察细胞形态，Hoechst染色观察细胞凋亡情况，Western blot法、细胞免疫荧光法检测内质网应激标志物GRP78、CHOP的表达分布。结果：与对照组比较，鱼藤酮组细胞活力明显下降，细胞凋亡信号明显；与鱼藤酮组比较，番茄红素预处理组的细胞活力均有提高，差异均具有统计学意义（P<0.05）；细胞凋亡信号减弱。鱼藤酮组GRP78和CHOP的表达较对照组明显增多（P<0.01），而高浓度番茄红素预处理组两者的表达量均低于鱼藤酮组（P<0.05）。结论：番茄红素预处理对鱼藤酮诱导的SH-SY5Y细胞有明显保护作用，此作用可能与番茄红素预处理可有效缓解鱼藤酮损伤的细胞发生内质网应激有关。     

泊马度胺联合环磷酰胺、地塞米松治疗复发难治多发性骨髓瘤的效果及安全性

目的探讨泊马度胺联合环磷酰胺、地塞米松(PCD)方案治疗复发难治多发性骨髓瘤(MM)的效果及安全性。方法回顾性分析2021年3月至2022年6月蚌埠医学院附属连云港市第二人民医院采用PCD方案治疗的20例复发难治MM患者临床资料, 并选取同期29例采用其他方案(包括DECP方案13例、VCD方案16例)治疗的复发难治MM患者作为对照组。比较两组治疗4个周期的疗效及不良反应。结果治疗4个周期后, 20例PCD组患者的总缓解率(ORR)和临床获益率(CBR)分别为70.0%(14/20)和85.0%(17/20), 其中完全缓解(CR)5例, 非常好的部分缓解(VGPR)4例, 部分缓解(PR)5例, 微小缓解(MR)3例, 疾病稳定(SD)2例, 疾病进展(PD)1例;29例对照组患者的ORR和CBR分别为41.4%(12/29)和65.5%(19/29), 其中CR 2例, VGPR 3例, PR 7例, MR 7例, SD 5例, PD 5例;两组ORR比较差异有统计学意义(χ2=3.89, P=0.048), CBR比较差异无统计学意义(χ2=2.30, P=0.129)。两组肾功...     

以低血糖昏迷为首发表现的不典型慢性粒细胞白血病伴der(22)t(1;22)(q21;p13)核型一例并文献复习

目的 探讨不典型慢性粒细胞白血病(aCML)患者的临床和实验室特点.方法 应用骨髓穿刺术、骨髓活组织检查术、流式细胞术、染色体G显带技术、实时定量聚合酶链反应技术(RQ-PCR)、等位基因特异性聚合酶链反应技术(AS-PCR)等方法对1例aCML患者的骨髓形态学、骨髓组织学、免疫表型、染色体核型、融合基因、JAK2基因V617F点突变等进行检测.结果 患者临床表现为低血糖昏迷,白细胞和血小板轻度增高,肝脏轻度大,脾脏中度大.骨髓粒系增生极度活跃,以中晚幼粒细胞及以下阶段细胞为主,粒系、红系及巨核系不同程度病态造血.染色体分析示der(22)t(1;22) (q21;p13)核型.bcr-abl融合基因阴性,JAK2基因V617F点突变阴性.应用羟基脲治疗29个月后,患者双足皮肤出现顽固性溃疡,湿敷粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子等对症治疗8周痊愈.结论 aCML的临床表现缺乏特异性,正确诊断需结合骨髓形态学、细胞遗传学和分子生物学检查,预后差.     

艾曲波帕联合标准剂量强化免疫抑制治疗老年重型再生障碍性贫血

目的:探讨艾曲波帕联合强化免疫抑制剂治疗老年重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:对12例老年SAA患者采用艾曲波帕(75 mg/d维持6个月),抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG):兔ATG 3.5 mg/(kg·d)×5 d或猪ATG 30 mg/(kg·d)×5 d联合环孢菌素A(CsA),谷浓度维持150～200 ng/ml,评估患者的疗效及耐受性。结果:治疗后1、3、6、9个月的有效率分别为18.2%、40.0%、55.6%、66.7%。治疗有效者血小板计数和网织红细胞计数均显著改善(P0.05)。治疗后Treg水平较治疗前显著升高(P=0.007)。治疗期间监测肝肾功能均维持在正常范围。高龄(≥70岁)和高查尔森指数(≥5分)患者的疗效不佳(100%vs 25%,P=0.048;100%vs 0%,P=0.012)。结论:老年SAA患者使用艾曲波帕联合用药ATG+CsA疗效确切,患者耐受良好,值得进一步探索。     

原发性骨髓纤维化患者右心功能减退临床指标变化分析

目的:探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法:回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异,采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果:纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×10 12/L（5×10 12/L~984×10 12/L）比117×10 12/L（7×10 12/L~731×10 12/L）]高于明显纤维化期组,差异均有统计学意义（均 P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中,90.9%（20/22）患者肺动脉压增高,72.7%（16/22）患者左心房直径增加,90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加,无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较,差异均有统计学意义（均 P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（ r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（ r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（ r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（ r=0.580）水平均呈正相关（均 P<0.05）,与血小板计数呈负相关（ r=-0.596, P=0.003）。 结论:PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时,肺动脉压越高。     

IgG-2κ轻链型多发性骨髓瘤三例临床和实验室特征

目的 探讨IgG-2κ轻链型多发性骨髓瘤(MM)的临床和实验室特征.方法 结合相关文献分析3例IgG-2κ轻链型MM患者的临床资料和实验室结果 .结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄50~82岁,主要表现为腰痛、感染、贫血和肾功能损害,X线和(或)磁共振成像检查均显示多发溶骨性骨质破坏.血清IgG正常、轻度或明显升高,IgA和IgM均降低.血清和尿液κ轻链均明显升高,尿本周蛋白均阳性.2例患者血清蛋白电泳可见γ区形成双M蛋白峰.血清免疫固定电泳可见抗IgG单条带和抗κ轻链双条带.骨髓涂片可见异常浆细胞明显增多.2例患者分别接受DVD、VAD方案化疗达部分缓解和疾病稳定,1例患者因肺部感染、急性左心衰竭、急性肾衰竭放弃治疗.结论 IgG-2κ轻链型MM临床表现缺乏特征性,但某些实验室特点可能不同于IgG-κ轻链型,是否属于双克隆型MM有待研究证实.