HAG方案治疗老年急性非淋巴细胞白血病疗效观察

目的：评估HAG方案治疗非M3型的老年急性非淋巴细胞白血病（ANLL）的疗效。方法：予小剂量高三尖杉酯碱[HHT,1 mg/（m2.d）,第1~14天,静脉输注],小剂量阿糖胞苷[Ara-C,10 mg/（m2.d）,第1~14天,每12 h皮下注射]和粒细胞集落刺激因子[G-CSF,100~200μg/（m2.d）,第1~14天,皮下注射]（HAG方案）治疗ANLL 15例。结果：6例（40%）患者取得完全缓解,3例（20%）获部分缓解,总有效率60%。可见粒细胞缺乏、血小板减少、继发感染及发热等不良反应,严重肺部感染死亡1例。结论：HAG方案治疗老年ANLL疗效较好,毒副反应轻。     

全乳晕腔镜途径与传统开放手术治疗T1期乳头状甲状腺癌的疗效比较

目的:比较全乳晕腔镜下与传统开放手术治疗T_1期甲状腺乳头状癌的临床效果。方法:回顾性分析2016年1月—2017年12月行全乳晕入路腔镜甲状腺手术56例T_1期甲状腺乳头状癌患者(腔镜组)与行传统开放甲状腺手术的56例T_1期甲状腺乳头状癌患者(开放组)的临床资料。结果:两组术前一般资料和手术方式比较差异无统计学意义(均P0.05)。腔镜组平均手术时间高于开放组(132.1minvs.96.7min,P0.05),两组在术中出血量、清扫淋巴结数和转移阳性率、术后并发症方面无统计学差异(均P0.05)。腔镜组中,癌结节直径1cm的患者与癌结节直径1~2cm的患者间比较,后者手术时间和术后暂时性低钙血症发生率方面明显高于前者(P0.05),但两者术中出血量、中央区清扫淋巴结数及阳性率、术后并发症均无明显差异(均P0.05)。术后随访腔镜组与开放组均无复发和转移征象。结论:全乳晕腔镜途径下手术治疗T1期甲状腺乳头状癌是安全可行的,与传统甲状腺手术具有相似的临床疗效。     

CKD—EPI方程和CystatinC相关方程评估肾小球滤过率的比较

肾小球滤过率（glomerularfiltrationrate，GFR）是评价肾脏功能最重要的指标之一。2006年，中华医学会肾脏病学分会推荐两个方程式计算GFR。其中，公式2（c—cGFR2）中引入了半胱氨酸蛋白酶抑制剂C（CystatinC，CysC）作为变量，公式1（c—cGFR1）以CysC作为单独变量。而且，已有学者的研究表明，     

小儿湿疹患者运用双歧三联活菌联合西替利嗪治疗的临床效果研究

目的:探讨应用双歧三联活菌联合西替利嗪治疗小儿湿疹的临床效果与应用价值。方法:选取2018年5月至2019年8月经我院收治并确诊为湿疹的患儿78例,将全部患儿进行分组,实验组与对照组各39例,对照组患儿使用西替利嗪进行治疗,实验组患儿使用双歧三联活菌联合西替利嗪进行治疗。观察两组患者治疗效果及生活质量评分。结果:实验组患儿治疗效果与生活质量评分均优于对照组患儿,P<0.05,结论:应用双歧三联活菌联合西替利嗪对小儿湿疹进行治疗效果更好。     

深圳地区12960例地中海贫血筛查受检者的地中海贫血基因型分析

目的 探讨深圳地区地中海贫血基因型特征,及其罕见基因型碱基突变位点.方法 选择2014年5月至2015年10月于广东省深圳市第二人民医院拟行地中海贫血筛查的12 960例受检者为研究对象.研究对象纳入标准:①红细胞平均体积(MCV)＜80 fl的门诊及住院患者;②于本院行产前筛查的孕妇.排除标准:①不愿意参加本试验者;②已被确诊为其他血液系统疾病者.受试者先进行血常规MCV、血红蛋白(Hb)电泳和红细胞脆性检测的地中海贫血筛查试验,对筛查试验阳性(红细胞脆性＜70％)的患者,采用跨越断裂点PCR及反向斑点杂交(RDB)技术进行地中海贫血基因常见缺失型和点突变的基因型检测.对常见基因型检测不能确诊的患者,采用巢式PCR和PCR-直接测序(SBT)技术进行罕见基因型分析.本研究遵循的程序符合深圳市第二人民医院制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得受试对象本人的知情同意,与之签署临床研究知情同意书.结果 12 960例受检者中,地中海贫血筛查试验阳性患者为2 194例,通过常见基因型检测,确诊1 019例为地中海贫血,检出率为46.4％.537例α地中海贫血患者中,以东南亚缺失型(--SEA/αα)比例最高,占66.1％(355/537),其次为α地中海贫血2(-α 3.7/αα)占15.6％(84/537),而基因型(αCS α/αCSα、αQS α/αQS α、αWS α/αWSα)和4种HbH病基因型(-α3.7/αQS ααQS、--SEA /αCS αCS、--SEA/αQS αQS、--SEA/αWS αWS)较为少见.α地中海贫血罕见基因型检出率为0.1％(3/2 194),包括2例HKαα/--SEA及1例HKαα/αα.在456例β地中海贫血患者中,β41-42(-TCTT)/β和β654(C＞T) /βA基因型检出率最高,分别为33.8％(154/456)和30.3％(138/456).在26例β复合α地中海贫血患者中,以β复合α地中海贫血1(--SEA/αα)基因型检出率最高(34.6％,9/26).β地中海贫血罕见基因型检出率为0.2％(4/2 194),包括2例β37G＞A),突变点为413 G＞A或405 G＞A,1例β88-93(-AGTG),突变点为557处出现杂合峰,1例β-88(C＞T),突变点为-88 C＞T.结论 深圳地区地中海贫血基因型有独特的分布特征,巢式PCR技术有助于发现HKαα/--SEA及HKαα/αα基因型.采用PCR-SBT技术能鉴定罕见地中海贫血基因型并发现新突变点.本研究结果为在深圳地区开展遗传咨询和产前诊断提供了参考数据.     

中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征北大核心CSCD

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。     

氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚, 比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4 833例接受伊马替尼(4 380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31～85)个月, 7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13～25)个月, 2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、...     

慢性肾脏病与甲状腺功能紊乱

肾脏疾病与甲状腺功能之间有密切的关系.甲状腺激素(TH)对于肾脏生长和发育是至关重要的.肾脏参与了TH的代谢和清除,也是一些碘化甲状腺原氨酸发挥生物学效应的靶器官.甲状腺功能减退(甲减)可导致肾小球与肾小管功能和电解质与水平衡的显着变化.甲减伴有肾小球滤过、水排泄的能力下降和低钠血症.TH的产生过量可引起肾小球滤过率和肾血浆流量的增加.反过来,肾脏疾病也可导致甲状腺功能显著的变化.慢性肾小球肾炎、肾病综合征、肾小管疾病、慢性肾功能不全和肾脏替代治疗都与甲状腺功能紊乱密切相关.本文综述了这几种常见的慢性肾脏病(CKD)和甲状腺功能异常的相互关系,并分析了甲状腺功能异常对CKD预后的影响.     

慢性肾炎中医证型与生化指标的相关性探讨

目的:探讨慢性肾炎中医证型与几项重要的生化指标的相关性。方法:在文献研究的基础上回顾调查了200例慢性肾炎患者,使用SPSS统计软件分析该病种的证型分布与生化指标水平,探索其中医证型特点。结果:慢性肾炎患者的血脂水平及清蛋白和球蛋白水平在各证型间具有显著性差异,以脾肾阳虚证和水湿证患者血脂升高最为明显,脾肾气虚证、脾肾阳虚证和水湿证患者的清蛋白和球蛋白水平为最低。结论:慢性肾炎的中医证型与生化指标之间具有相关性。