多中心、随机、双盲、安慰剂对照评价普瑞巴林添加治疗部分性癫癎发作的疗效和安全性

目的 评价普瑞巴林添加治疗部分性癫（癎）发作的疗效和安全性.方法采用随机、双盲、安慰剂对照、多中心平行设计添加治疗的方法,确诊为有部分性癫（癎）发作的225例癫（癎）患者,被随机分配入普瑞巴林治疗组（114例）与安慰剂组（111例）.在6周前瞻性基线期后,采用灵活剂量的普瑞巴林（150～600 mg·d-1）添加治疗成人部分性癫（癎）发作.主要疗效指标：部分性癫（癎）发作28 d-反应率.次要疗效指标：部分性癫（癎）发作28d-减少率、临床疗效评价、16周内癫（癎）无发作和发作减少率≥50％的病例比例、第13～16周癫（癎）无发作和发作减少率≥50％的病例比例以及临床疗效总评量表评分;并观察研究药物的安全性与不良反应情况.结果 普瑞巴林组部分性癫（癎）发作28 d-反应率（-40.24±37.88）％,显著高于安慰剂组（-22.84±37.61）％（F=15.063 9,P=0.000 l）.普瑞巴林组和安慰剂组的不良事件发生率分别为60.53％和47.75％,组间无显著差异;但普瑞巴林组的不良反应发生率较安慰剂组高（45.61％ vs 23.42％,P=0.000 7）,主要不良反应有头晕、嗜睡、视物模糊、乏力等.结论 普瑞巴林组的疗效显著优于安慰剂组.普瑞巴林作为部分性癫（痈）发作的添加药物有确定的疗效,安全耐受性较好,具有一定临床应用价值.     

钾离子通道相互作用蛋白1与γ-氨基丁酸能神经元在戊四唑致癫痫大鼠海马部位的改变

目的研究钾离子通道相互作用蛋白1（KChIP1）在癫痫发生过程中的变化及其与γ-氨基丁酸（GABA）能神经元的关系。方法成年大鼠制作急性戊四唑癫痫模型,免疫组织化学法结合激光扫描共聚焦显微镜技术观察大鼠脑中KChIP1免疫阳性神经元与GABA能阳性神经元在海马部位的表达及改变。结果急性戊四唑癫痫大鼠海马部KChIP1阳性神经元数较对照组明显增加（P〈0.05）,GABA能阳性神经元、KChIP1/GABA双标阳性神经元数与对照组无显著性差异（P〉0.05）;KChIP1和GABA能阳性神经元在海马部位的共存率约为63.9%。结论KChIP1在癫痫发生中可能起重要作用;KChIP1与GABA能神经元虽有密切的共存关系,但在功能上并不完全一致。     

以国际认证考试为契机，努力提高我国的EEG水平——关于国际抗癫痫联盟亚洲癫痫学会（ASEPA）和亚洲神经科协会（ASNA）脑电图资质考试（ASEPA-ASNA EEG Certification）的介绍

随着国民经济的快速发展,我国脑电图专业也有长足进步,据估计,脑电图仪上万台,脑电图从业人员数万人。但毋庸讳言,许多在岗人员未经过相关专业的系统培训,工作质量难以满足要求。在2009年11月第三届北京国际癫痈论坛和2010年5月南昌的第二届中国脑电图与神经电生理大会期间,国际抗癫痈联盟（ILAE）及中国抗癫痈协会（CAAE）在我国大陆首次举办的脑电图国际认证考试,参与者甚众,但符合要求者不多,从而感到我国大陆脑电图专业水平亟待提高,才能与国际接轨。这种考试,是按ILAE、亚洲大洋洲癫痫协会（AOEC）、亚洲神经科协会（ASNA）的要求进行的。在目前我国尚未出台有关标准情况下,本刊刊发秦兵博士、廖卫平教授等专家介绍有关考试的文章,同时约请他们从被行业内作为国际标准的美国临经生理协会脑电图系列指南中撷取出与考试相关的内容一并刊出,企望对国内相关专业工作者有所裨益,对此专业的发展起到促进作用。     

CLN5基因复合杂合突变致青少年型神经元腊样脂褐质沉积症的临床特征及基因分析

目的报道及分析CLN5基因复合杂合突变致青少年型神经元腊样脂褐质沉积症(JNCL)患者的临床特征和基因突变类型。方法观察分析1例JNCL病人的临床表现、影像学、脑电图改变,进行全外显子组基因测序,并对其家庭成员进行相关基因检测和临床检查。结果患者于6岁开始视力减退及智力倒退,9岁出现肌阵挛发作、行走不稳。头颅MRI显示小脑明显萎缩,大脑皮质和脑干轻度萎缩。视频脑电图显示弥漫性2.5~3.5 Hz慢活动及颞区尖波。全外显子测序发现患者CLN5等位基因上1个来源于父亲的错义突变:exon2 c.376TC,以及1个来源于母亲的无义突变:exon3 c.595 CT。患儿父亲及弟弟均有c.376 TC突变,两人体查均发现水平性及旋转性眼震,该位点突变目前尚未见报道。结论 CLN5基因c.376TC和c.595CT的复合杂合突变可以引起JNCL临床症状、影像学和脑电图改变。对于NCL可疑病例应该对患者及家族成员及早进行相关基因测序明确其基因型,并实施生育指导。     

经纤维支气管镜下球囊扩张术治疗结核性支气管狭窄

目的探讨经纤维支气管镜（纤支镜）球囊扩张治疗结核性支气管狭窄的疗效及安全性。方法对13例结核性支气管狭窄的患者实施经纤支镜球囊扩张术,同时对有结核活动的患者给予全身抗结核及经纤支镜局部注入抗结核药物。结果13例中10例扩张成功,狭窄段支气管直径由扩张前的（2.7±1.3）mm增加到扩张后的（5.8±1.7）mm（P<0.01）。3例失败。对扩张成功的10例患者进行618个月随访,10例患者术前有6例抗酸杆菌阳性,痰菌全部转阴;10例患者狭窄支气管均保持通畅。13例患者有8例术中诉轻度胸痛,均未见严重的并发症发生。结论经纤支镜球囊扩张术治疗结核性支气管狭窄是一项安全、有效和简便的方法,对于支气管狭窄引流不畅、痰抗酸杆菌反复阳性患者球囊扩张术可能为有效的治疗方法之一。     

本科生神经生物学实验教学的探讨（摘要）

为了使本科学生能够更加有效和全面地掌握神经生物学研究的技能和方法,以适应神经科学快速发展的需要,我们进行了本科生神经生物学实验教学的探讨.     

癫痫发作时辰分布特点与患者体质的关系

癫痫是由多种病因引起的慢性脑部疾患，以发作性、突然性、短暂性脑功能障碍为特征，可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同程度的障碍。1879年Echevarria首次报告癫痫发作的时间具有一定节律性。     

病毒性脑炎后继发性癫痫的临床特点及药物疗效分析

最高.经正规抗癫痫治疗,仍有45%的患者为难治性癫痫.结论 脑炎是继发性癫痫的重要病因,其癫痫以颞叶癫痫最为常见,LEV疗效较好,患者长期预后不良.     

以癫痫的国际分类为主线分层进行癫痫教学

为了提高癫痫的教学质量,对本科生和研究生采用案例式和PBL教学法相结合教学,选择合适的癫痫和癫痫综合征国际分类版本作为教学主线,侧重不同的教学目的和对象进行分层教学,与国际理念接轨,临床实用性强,可以调动学生的学习积极性,培养学生的临床思维,收到了良好的教学效果。