多发性硬化相关性视神经炎

正视神经炎(optic neuritis,ON)是泛指累及视神经的各种炎性病变,是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。目前国际上较为通用的分类方法是按照病因来分型,包括特发性视神经炎、感染性和感染相关性视神经炎、自身免疫性视神经炎和其他无法归类的视神经炎。本文着重讨论特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathic demyelinating optic neuritis,IDON),这是一种与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)高度     

以动眼神经麻痹为首发症状的梅毒性脑膜炎1例报告

近10多年来梅毒的发病率在我国呈逐年上升趋势.随着梅毒在我国的再次流行,神经梅毒的发生率亦有所增加.神经梅毒的临床表现复杂多变,易被误诊,尤其是梅毒性脑膜炎,因为缺乏特征性改变而更难以被发现.我院诊治1例以动眼神经麻痹为首发症状的梅毒性脑膜炎患者,经多家医院诊治,16个月后才获确诊,为吸取经验教训现报告如下.     

脑出血后星形胶质细胞表达运铁蛋白LCN2

目的 探讨脑出血时脑内LCN2表达情况.方法 雄性SD大鼠基底节区注射自体动脉血(100μl).对照组大鼠术式相同注射等量生理盐水.Western blot(以β-actin比值矫正)和免疫组化方法分析脑LCN2表达.结果 LCN2阳性细胞只在脑出血同侧基底节区表达(对侧不表达),对照组出血同侧LCN2表达极微弱.Western blotting定量发现在出血侧基底节区,出血后1、3、7d LCN2蛋白水平显著升高,14d后下降.脑出血3d时出血侧LCN2蛋白水平较对侧高71倍(2.70 ±0.46 vs 0.04 ±0.01,P＜0.001),较对照组高84倍(0.92 ±0.14 vs0.01 ±0.01,P＜0.001).LCN2阳性细胞形态似为星形胶质细胞,免疫组化双染证实LCN2与胶质细胞标志物GFAP共定位.结论 本研究提示脑出血后释放的铁离子诱导载铁蛋白LCN2表达.LCN2在血肿清除铁转运过程中可能起重要作用.     

剔除小鼠神经微管运动蛋白Kif1b基因产生轴索型神经退行性病变

目的 研究杂合子小鼠Kif1b基因剔除后神经系统的病理改变,为Charcot-Marie-Tooth(CMT)病动物模型的分型提供病理学依据.方法用PCR和Southern blotting检测基因型和验证同源重组,通过脊髓前角细胞HE染色和坐骨神经甲苯胺蓝染色及电镜标本制备观察病理改变.结果 Kif1b基因组DNA用Southern blotting检测表明,PCR法挑选的19只小鼠全部发生了同源重组.杂合子Kif1b基因剔除小鼠的坐骨神经内,粗径有髓纤维轴索变性,数量减少.在光镜和电镜下可见轴索的限局性肿胀,肿胀处可见壅堵的细胞器,但未见髓鞘的改变、节段性脱髓鞘和"洋葱球"样改变;其脊髓前角细胞体中,HE染色可以看到典型的嗜酸性球状体变性,电镜下显示为各种细胞器堵塞在核周和在细胞通往轴索的出口处,包括排列紊乱的神经丝、线粒体、空泡及多室小体.脊髓前角细胞数目明显减少.结论杂合子Kif1b基因剔除小鼠的病理改变与人类CMT2A具有相似性.     

细粒度信任链研究方法

分析信任链相关研究的当前发展水平,提出细粒度信任链和细粒度系统软件信任链的思想,阐明只有细粒度信任链才能描述现实应用的真实情况.根据问题空间的复杂性,提出细粒度信任链建模的问题分解方法.该方法通过逐步拓展的策略,首先建立细粒度系统软件信任链模型,然后在此基础上建立完全的细粒度信任链模型.     

丘脑梗死致共济失调性轻偏瘫综合征1例报告

<正>腔隙综合征通常是由脑部深穿支小动脉闭塞所致,是脑梗死的一种特殊表现。其临床表现复杂多变,Fisher列举了21种腔隙综合征,如手-口综合征、面-舌综合征、构音障碍-面轻瘫综合征。共济失调性轻偏瘫综合征(AHS)是腔隙性综合征的一个典型类型,指病灶对侧肢体的轻偏瘫并伴有小脑性共济失调。之后一些报道指出顶叶、内囊、脑桥和放射冠的病变以及脑出血、肿瘤等均可导致共济失调性轻偏瘫综合征的产生~[1~4]。由于丘脑病变导致的共济失调性轻偏瘫临     

遗传性痉挛性截瘫合并胼胝体发育不良伴SPG11基因突变1例报道并文献复习

<正>遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一组具有高度临床特征和遗传异质性的神经系统变性疾病~([1]),分为单纯型及复杂型。遗传性痉挛性截瘫伴胼胝体发育不良(hereditary spastic paraplegia with thin corpus callosum,HSP-TCC)属于复杂型HSP,在临床上极为罕见,至今国内外     

僵人综合征1例报道并文献复习

<正>僵人综合征(stiff person syndrome SPS)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,疾病的发病率是百万分之一,以进行性波动性的肌肉僵硬、痉挛为特点。1956年由Moersch和Woltman首次报道~([1])。1988年Solimena发现SPS的主要标志物--抗谷氨酸脱羧酶抗体(ant-GAD)~([2]),是SPS研究史上一项重大飞跃,并由此发现SPS与糖尿病之间的免疫关联。自此,开始用免疫抑制治疗SPS患者。在过去几十年中,关于SPS的研究不断进展,发现了两性蛋白抗体(antiamphiphysin)、桥尾蛋白抗体(anti-gephyrin)及抗GABARAR     

肥大性下橄榄核变性1例报告

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨神经突触变性,大多继发于中脑、脑桥或小脑的出血、肿瘤或梗死性病变后期,是一种特殊的继发性变性,其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡性变性而导致体积增大。HOD在MR图像上表现为下橄榄核部     

帕金森病患者的血尿酸水平分析

目的分析帕金森病患者的血尿酸水平,并探讨血尿酸水平与帕金森病临床分期、认知功能损害的关系。方法收集2007~2008年吉林大学第二医院门诊及住院明确诊断为帕金森病的患者共43例,设为帕金森病病例组,登记病史及进行详细查体,测定UPDRS Ⅲ量表,进行Hoehn-Yahr分期及MMSE量表测定;同时收集同期健康体检中心与帕金森病组年龄、性别、教育程度等相匹配的健康体检者作为对照组(43例)。两组均测定空腹静脉血尿酸值,对结果进行相应的统计学分析。结果帕金森病组血尿酸水平明显低于健康体检人群组(P<0.01);帕金森病患者Hoehn-Yahr分期各期之间的血尿酸水平相比较分析无等级相关性(rs=0.137,P>0.05);各期帕金森病患者的血尿酸水平均低于正常健康对照组(P<0.05);帕金森病组与健康对照组MMSE分值相比较差别无统计学意义(P>0.05)。结论帕金森病患者血尿酸水平降低很可能为帕金森病的危险因素之一,但不可以用来评定疾病严重程度,血尿酸水平可作为帕金森病早期生物学标记之一。MMSE对于判定帕金森病认知功能损害不够敏感。