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| 剔除小鼠神经微管运动蛋白Kif1b基因产生轴索型神经退行性病变 | |
| 引用本文： | 董铭,于澎,饶明俐,田中庸介.剔除小鼠神经微管运动蛋白Kif1b基因产生轴索型神经退行性病变[J].中风与神经疾病杂志,2008,25(3). |
| 作者姓名： | 董铭 于澎 饶明俐 田中庸介 |
| 作者单位： | 1. 吉林大学第一医院神经内科,吉林,长春,130021 2. 吉林大学第二医院眼科,吉林,长春,130041 3. 东京大学医学部分子细胞生物,日本,东京,113-0022 |
| 摘 要： | 目的 研究杂合子小鼠Kif1b基因剔除后神经系统的病理改变,为Charcot-Marie-Tooth(CMT)病动物模型的分型提供病理学依据.方法用PCR和Southern blotting检测基因型和验证同源重组,通过脊髓前角细胞HE染色和坐骨神经甲苯胺蓝染色及电镜标本制备观察病理改变.结果 Kif1b基因组DNA用Southern blotting检测表明,PCR法挑选的19只小鼠全部发生了同源重组.杂合子Kif1b基因剔除小鼠的坐骨神经内,粗径有髓纤维轴索变性,数量减少.在光镜和电镜下可见轴索的限局性肿胀,肿胀处可见壅堵的细胞器,但未见髓鞘的改变、节段性脱髓鞘和"洋葱球"样改变;其脊髓前角细胞体中,HE染色可以看到典型的嗜酸性球状体变性,电镜下显示为各种细胞器堵塞在核周和在细胞通往轴索的出口处,包括排列紊乱的神经丝、线粒体、空泡及多室小体.脊髓前角细胞数目明显减少.结论杂合子Kif1b基因剔除小鼠的病理改变与人类CMT2A具有相似性. |
| 关 键 词： | 微管运动蛋白 基因剔除 Charcot-Marie-Tooth病 病理学 小鼠 神经退行性病 微管运动蛋白 基因 轴索 degeneration neuron producing protein motor microtubule 相似性 人类 细胞数 多室 空泡 线粒体 神经丝 排列紊乱 出口处 |
Knockout neuronal microtubule motor protein Kif1b gene producing axonal neuron degeneration |
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| Abstract: | |
| Keywords: | |
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