细菌性脑膜炎抗菌药的合理应用

1引言 细菌性脑膜炎常见的原因是婴幼儿感染、局部流行和继发于中耳炎、肺炎、外伤、腰椎穿刺、脑室引流、神经外科手术之后.本病是常见的中枢神经系统感染,除了结核杆菌感染需要常规的抗结核治疗外,一般都需要抗菌药治疗,而抗菌药的选择是治疗细菌性脑膜炎的关键.     

亨廷顿舞蹈症步态空间-时间参数特征及其与统一亨廷顿病等级量表评分的相关性研究

摘要 目的：采用三维运动学分析系统定量评价亨廷顿舞蹈症患者的步态空间-时间参数特征和步行能力,并与统一亨廷顿病等级量表（UHDRS）评分进行相关分析,确定客观评价亨廷顿病患者步态特征的量化指标。 方法：选择可以独立步行10m以上的亨廷顿舞蹈症患者6例为实验组,正常配对健康志愿者6例为对照组,采用远红外线三维步态分析系统进行空间-时间参数检测与分析,实验组还进行UHDRS评分。 结果：实验组与健康对照组空间-时间参数比较,显示亨廷顿病患者最大步速和步频明显下降,而步时不对称指数增加,差异均有显著性意义（P＜0.05）;亨廷顿病患者UHDRS评分与步速、步时不对称指数和跨步长相关,具有显著差异（P＜0.05）。 结论：亨廷顿舞蹈症患者的步态主要表现时间参数异常：步行速度减慢和步频降低为特征的运动徐缓,伴有明显的步时不对称性;UHDRS评分结果与步行能力和步时不对称指数显著相关。     

西比灵与阿米替林防治偏头痛疗效研究

目的：评价西比灵、阿米替林防治偏头痛的疗效。方法：采用Zung氏焦虑自评量表（SAS）及抑郁自评量表（SDS）评价偏头痛患者的焦虑和抑郁程度。将SAS或SDS评分在40分以上的偏头痛患者随机分为西比灵加阿米替林组（A组）、西比灵组（B组）和阿米替林组（C组）；比较各组间疗效的差异。结果：偏头痛患者中有抑郁者69．3％，焦虑者53．7％。治疗30天后，A组SDS及SAS评分均有所降低（P＜0．05），B组和C组则无显著改善（P＞0．05）。A组及B组治疗前后自身对照在发作次数，持续时间及对生活的影响方面评分差异均有统计学意义（P＜0．05）；C组治疗前后比较则没有统计学意义（P＞0．05）。3组间两两对比以A组防治效果最好，B组次之，C组无效。结论：西比灵加阿米替林对偏头痛有预防效果，且对其伴随的情绪障碍改善也有效。     

脑脊液铜及其在肝豆状核变性等疾病中的意义

铜是体内重要的微量元素之一,对神经系统有重要意义.脑脊液铜的含量受多种因素的影响.脑脊液铜与脑铜密切相关.在许多疾病尤其是肝豆状核变性中,脑脊液铜的含量会发生异常.因此,提高对脑脊液铜的临床意义的认识非常重要.     

脊髓小脑性共济失调的分子生物学发病机制

脊髓小脑性共济失调是一类遗传性单基因神经系统变性性疾病,目前推测细胞凋亡、泛素-蛋白水解酶通路、核酸操作等多个因素与其发病机制有关。本文就其发病机制的分子生物学最新进展作简要的综述。     

肝豆状核变性患者肝组织WD基因mRNA的表达特征

采用原位杂交结合图象分析的半定量方法研究肝豆状核变性(WD)基因mRNA的表达特征,并对WD患者WD基因全部21个外显子进行DNA序列测定,探索WD的发病机制。 一、材料与方法 1.实验对象:WD患者4例,病例符合WD的临床诊断标准。(1)具有肝病史、肝病体征或锥体外系征;(2)血清铜蓝蛋白降低和肝铜升高;(3)角膜K-F环。行脾切除术时获取肝组织标本;对照组1例,男,32岁,来自肝脏外伤修补术的肝组织标本,经各项检查排除各种肝炎、肝硬化、肝肿瘤疾病。     

二巯基丙磺钠结合锌剂治疗肝豆状核变性方法及疗效研究

目的:研究二巯基丙磺钠(DMPS)联合锌剂治疗肝豆状核变性(WD)的疗效及最佳治疗方案.方法:选取WD患者50例(脑型38例,肝型12例),接受DMPS治疗16个疗程,每疗程用改良Young量表对脑型DM患者进行神经症状评分,全部WD患者行血常规、肝功能、出凝血功能、脑脊液铜、血清铜、尿铜等检查.患者出院后用锌剂维持治疗.结果进行统计学分析.结果:DMPS治疗后,脑型WD患者的神经症状总评分、语言、肌张力增高、震颤评分较治疗前下降,吞咽功能、精神异常评分升高.治疗前咽喉肌功能评分值、血清铜、年龄是影响是否出现症状加重的因素.治疗后脑脊液铜、血清铜较治疗前降低,尿铜较治疗前升高.血清铜与DMPS剂量、疗程、治疗方式成负相关;尿铜与治疗药物剂量、治疗方式呈正相关,与疗程呈负相关.WD患者治疗前后肝功能无明显变化,肝型患者治疗后凝血功能下降.锌剂长期维持过程中,神经症状持续好转.结论:DMPS对于肝型WD治疗效果不佳.但DMPS可有效改善脑型WD的神经症状,排铜效果优于青霉胺.治疗过程中,可能出现吞咽、语言、精神症状一过性加重,但并未出现类似青霉胺的不可逆神经症状加重.DMPS的治疗以长疗程、大剂量、静脉推注的方案为佳.间断DMPS结合锌剂长期维持,可能是脑型WD患者的有效治疗方案.     

脑型肝豆状核变性患者中文书写特点

目的 通过观1察脑型肝豆状核变性患者中文书写特点,探讨基底神经节病变与中文书写的关系.方法 采用汉语失写检查法对35例脑型肝豆状核变性患者进行中文书写检查.结果 ①22例患者出现书写障碍(62.9%),以看图书写成绩最差,其他依次为主动书写、听写、自动书写和抄写.②14例患者出现语言性书写障碍(40%),11例患者出现运动性书写障碍(31.4%).其中存在多种书写障碍类型并存的现象.③在语言性书写障碍的患者中:构字障碍12例,字词错写4例,语法错误2例.④在运动性书写障碍的患者中:小写症5例,震颤性书写4例,重复性书写2例.结论 书写障碍是脑型肝豆状核变性的常见症状,以构字障碍最多见,提示基底神经节参与汉字书写过程.     

血清铜蓝蛋白检测在肝豆状核变性及其携带者中的临床意义

目的肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病(Wilson’s disease,WD)。目前对于铜蓝蛋白在WD、WD携带者及病毒性肝炎的诊断价值尚不一致。文中探讨检测血清铜蓝蛋白在WD、WD携带者和病毒性肝炎中的临床意义,研究WD携带者的临床表现和铜代谢规律。方法确诊的WD患者60例,WD携带者30例,合并病毒性肝炎的WD携带者2例,病毒性肝炎患者20例,健康对照者20例。对所有入组者进行病史采集、临床神经系统检查,检测血清铜蓝蛋白水平以及铜代谢指标检查,包括脑脊液铜、血清铜、青霉胺排铜试验前后24 h尿铜。同时进行神经影像学、腹部B超、肝功能、肝炎标志物检查。结果 WD患者铜蓝蛋白水平低于健康人,排铜试验后尿铜显著高于健康人。WD携带者铜蓝蛋白异常者高达73%,其铜蓝蛋白水平介于健康人和WD患者之间。合并病毒性肝炎的WD携带者铜蓝蛋白水平低于0.1 g/L且随肝功能波动,其尿铜略高于健康人,排铜试验后尿铜高于健康人。单纯病毒性肝炎患者铜蓝蛋白水平仅轻度降低。结论血清铜蓝蛋白水平有助于鉴别WD、WD携带者和其他肝病。病毒性肝炎多导致铜蓝蛋白水平轻度异常;WD携带者合并病毒性肝炎时,铜蓝蛋白水平显著下降。WD携带者的铜蓝蛋白水平常介于健康人和WD患者之间,可作为WD携带者的诊断依据。WD携带者存在轻微铜代谢异常,但无临床症状,不需进行排铜治疗。     

肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表

目的 设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究.方法 选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle assessment scale,GAS量表)、帕金森联合量表(Unified parkinson disease rating scale,UPDRS量表)、日常生活活动量表(activity of daily living scale,ADL)进行评分.间隔1 d后再次用改良Young量表进行评分.所有患者进行脑脊液铜检查.接受二巯基丙磺钠排铜治疗1个月后再次用上述量表进行评分.应用统计方法分析量表的信度、效度、反应度.并结合WD患者脑脊液铜来分析量表在WD的临床意义.结果 改良Young量表的内部一致性系数Cronbach α系数＝0.8733,重测信度系数在0.8以上,评定者间一致性系数维持在0.75到0.94.结构效度因子分析证明量表由肌张力障碍、其他运动障碍、高级神经功能3个方面构成,与临床构想一致.改良Young量表得分与GAS量表、UPDRS量表、ADL量表得分具有相关性.改良Young量表评分与脑脊液铜有相关性,与临床症状严重程度的相关系数高于其他量表.量表的效标尺度((治疗后得分-治疗前得分)/治疗前得分)为0.23.结论 改良Young量表有较好的信度和效度,有较高的灵敏度.能有效反映WD的症状严重程度和生活质量,可监测治疗效果,在一定程度上能反映WD患者脑内的代谢异常程度.