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肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表
引用本文:周香雪,李洵桦,黄海威,刘冰,梁颖茵,朱荣兰,朱建忠,梁秀龄,蒲小勇.肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表[J].中国神经精神疾病杂志,2011,37(3).
作者姓名:周香雪  李洵桦  黄海威  刘冰  梁颖茵  朱荣兰  朱建忠  梁秀龄  蒲小勇
作者单位:1. 中山大学附属第一医院黄埔院区神经内科,广州,510700
2. 中山大学附属第一医院神经科
3. 中山大学附属第三院泌尿外科
摘    要:目的 设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究.方法 选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle assessment scale,GAS量表)、帕金森联合量表(Unified parkinson disease rating scale,UPDRS量表)、日常生活活动量表(activity of daily living scale,ADL)进行评分.间隔1 d后再次用改良Young量表进行评分.所有患者进行脑脊液铜检查.接受二巯基丙磺钠排铜治疗1个月后再次用上述量表进行评分.应用统计方法分析量表的信度、效度、反应度.并结合WD患者脑脊液铜来分析量表在WD的临床意义.结果 改良Young量表的内部一致性系数Cronbach α系数=0.8733,重测信度系数在0.8以上,评定者间一致性系数维持在0.75到0.94.结构效度因子分析证明量表由肌张力障碍、其他运动障碍、高级神经功能3个方面构成,与临床构想一致.改良Young量表得分与GAS量表、UPDRS量表、ADL量表得分具有相关性.改良Young量表评分与脑脊液铜有相关性,与临床症状严重程度的相关系数高于其他量表.量表的效标尺度((治疗后得分-治疗前得分)/治疗前得分)为0.23.结论 改良Young量表有较好的信度和效度,有较高的灵敏度.能有效反映WD的症状严重程度和生活质量,可监测治疗效果,在一定程度上能反映WD患者脑内的代谢异常程度.

关 键 词:肝豆状核变性  Young量表  信度  效度  反应度

Improved Young Scale-a scale for the neurological symptoms of Wilson disease
ZHOU Xiangxue,LI Xunhua,HUANG Haiwei,LIU Bing,LIANG Yingying,ZHU Ronglan,ZHU Jianzhong,LIANG Xiuling,PU Xiaoyong.Improved Young Scale-a scale for the neurological symptoms of Wilson disease[J].Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases,2011,37(3).
Authors:ZHOU Xiangxue  LI Xunhua  HUANG Haiwei  LIU Bing  LIANG Yingying  ZHU Ronglan  ZHU Jianzhong  LIANG Xiuling  PU Xiaoyong
Abstract:
Keywords:
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