寻常型天疱疮患者血清对HaCaT细胞Dsg、MMP-9表达的影响

 目的:探讨寻常型天疱疮（PV）患者血清对HaCaT细胞桥粒芯蛋白（Dsg）1、3和基质金属蛋白酶（MMP）9表达的影响及其参与PV棘层松解的可能机制。方法:用含5%PV血清的高糖DMEM培养基孵育HaCaT细胞，以正常培养组、健康血清组以及抗Dsg3抗体组（阳性对照组）作为对照。刮取细胞提取总RNA及蛋白质，Q PCR检测Dsg1、Dsg3和MMP 9 mRNA转录水平，Western Blot检测Dsg1、Dsg3和MMP 9表达，荧光单克隆Dsg1/3抗体分别检测细胞表面Dsg1、Dsg3表达。 结果:Q PCR结果显示：与正常培养组比较，含5% PV血清培养组HaCaT细胞Dsg1、Dsg3、MMP 9基因的mRNA相对表达量分别上升约432%、402%、402%，而抗Dsg3抗体组分别上升约495%、488%、604%，PV血清组与正常培养组间有明显差异（P值均<0.05）。 Western Blot结果显示：与正常培养组相比，PV血清组HaCaT细胞表面Dsg1、Dsg3、MMP 9蛋白表达升高。Dsg1、Dsg3荧光单克隆抗体检测显示：PV血清组HaCaT表面Dsg1线状荧光消失，替代为颗粒状、团块状荧光颗粒分散于细胞表面和胞浆区域，而细胞表面Dsg3线状荧光仍然存在，但强度减弱。 结论:PV血清能促进Dsg1、Dsg3和MMP 9转录及表达，Dsg3抗体可通过诱导角质形成细胞Dsg1蛋白内吞，削弱抗体补偿作用参与棘层松解。     

非桥粒芯糖蛋白抗体在寻常型天疱疮中的作用机制

既往发现寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris, PV）发病机制与桥粒芯糖蛋白1（desmoglein,Dsg1)和 Dsg3抗体有关,目前在PV患者中发现大量非Dsg自身免疫性抗体,包括桥粒胶蛋白1（desmocollin,Dsc1）和Dsc3、斑菲素蛋白1（plakophilin,PKP1）和PKP3、斑珠蛋白（plakoglobin,PG）、桥粒斑蛋白（desmoplakin,DP）、乙酰胆碱受体等。本文对非Dsg蛋白在PV发病机制中的作用进行了综述。     

寻常型天疱疮信号通路研究进展

 寻常型天疱疮（PV）是一种罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，其病理生理特征是自身抗体与桥粒芯蛋白（Dsg）结合导致棘层松解。尽管关于天疱疮发病机制信号通路的研究越来越多，但目前信号通路在天疱疮发病机制的作用尚未明确。p38丝裂原活化蛋白激酶（p38MAPK）、蛋白激酶C（PKC）和表皮生长因子受体（EGFR）等信号通路的活性改变被认为与PV发病密切相关。本文就相关信号通路阐述PV发病机制，为其寻找有效靶向药物治疗提供新的思路。     

桉树脑与皮肤屏障相关性研究进展

桉树脑(1,8-桉叶素)是一种从桉树提取的单萜类化合物,是桉叶油的主要成分,具有广泛的生物活性,包括抗微生物、抗炎、抗氧化、保湿、抗肿瘤、抗组胺、促进伤口愈合、促渗透、抗焦虑等生物学活性。完整的皮肤屏障功能包括表皮角质层足够的保湿能力、皮肤抗感染、抗炎能力。本文总结了国内外近年对天然植物成分桉树脑的生物学活性研究进展,并就其在皮肤科,特别是皮肤屏障修复方面的临床应用前景进行了综述。     

透明细胞丘疹病1例并文献复习

患儿女,1岁,下腹部、阴阜、双腹股沟、双腋下皮损渐增多1年。皮肤科情况:下腹部、阴阜、双腹股沟、双腋下见对称性散在分布的直径约2~5 mm的类圆形白色扁平丘疹,皮损边界清。皮损组织病理示:基底层可见数个细胞核圆形或卵圆形,胞浆丰富的透明细胞,胞体比相邻的角质形成细胞大。免疫组织化学示:透明细胞CK、CK7、CEA、EMA阳性,Melan-A阴性。诊断:透明细胞丘疹病。     

天疱疮治疗的研究进展

天疱疮是一种罕见且可危及生命的自身免疫性大疱性皮肤病。依据临床及病理特征,天疱疮分为寻常型、增殖型、落叶型及红斑型四种类型。天疱疮治疗目的是尽快控制病情、修复松解的表皮,减少或延缓复发、预防感染、减少药物副作用、提高患者生活质量。对于病情轻中度的患者,外用或系统应用中强效糖皮质激素仍是首选,联合应用免疫抑制剂或生物靶向制剂治疗难治性天疱疮有望取得满意疗效,对于不能耐受激素和免疫抑制剂等治疗抵抗的患者,造血干细胞移植带来了新的希望。本文旨在归纳总结出针对不同病情、患者情况的个性化方案。