10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

结节性类天疱疮

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的罕见型,多见于老年患者,主要临床表现是结节、水疱,病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光显示大疱性类天疱疮特征。治疗上需系统应用皮质类固醇激素,有时需合并使用免疫抑制剂。免疫印迹试验发现多数PN患者血清与230kD的表皮抗原相结合。     

45例大疱性类天疱疮初次住院患者临床回顾性分析

目的总结45例初次住院的大疱性类天疱疮患者的临床特点及治疗经验。方法分析2009年8月—2014年12月45例住院治疗的大疱性类天疱疮患者临床表现、组织病理、免疫病理、治疗方案及并发症等方面的情况。结果 45例住院患者86.67%为老年人,均表现为瘙痒性紧张性大疱,普通组织病理表现为表皮下水疱,直接免疫荧光检查见IgG和(或)C3在基膜带呈线状沉积。6例患者转科或自动出院,入院时均存在低白蛋白血症。余39例患者好转或临床治愈出院,总有效率为86.67%。39例患者中9例单纯使用糖皮质激素治疗,30例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗(主要为甲氨蝶呤)。单纯糖皮质激素治疗组的住院天数显著少于糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗组(P0.05)。糖皮质激素联合使用免疫抑制剂治疗感染发生率更高(P0.05)。结论系统使用糖皮质激素是大疱性类天疱疮患者住院治疗的首选,视病情联合免疫抑制剂治疗可以增加疗效,但感染发生率会增加,要警惕低白蛋白血症的危险性。     

寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）

【摘要】 寻常型天疱疮是一类严重威胁人类健康的自身免疫性大疱性疾病。为了规范该病的诊治，邀请国内该领域著名学者进行了反复论证，提出了该建议。根据临床表现的不同，寻常型天疱疮分为皮肤黏膜型、皮肤型和黏膜主导型。病理表现为基底层上棘层松解。根据临床表现、组织病理、免疫荧光和血清抗桥粒芯糖蛋白抗体检测等诊断。系统应用糖皮质激素是一线治疗方案，轻、中、重度患者应用不同剂量。中重度患者早期可联合应用免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗，在应用生物制剂时建议联合静脉注射免疫球蛋白。必要时可采用血浆置换、干细胞移植等。治疗过程中要严密观察病情变化，减少不良反应发生。     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

大疱及疱疹性皮肤病

寻常型天疱疮患者外周血调节性T淋巴细胞数量及Foxp3基因表达；中药联合免疫抑制剂治疗大疱性类天疱疮1例；     

免疫抑制剂治疗天疱疮的研究进展

天疱疮是一组少见的、具有潜在致命性的慢性自身免疫性大疱性疾病。对于存在糖皮质激素治疗风险或疗效不佳的患者,合理联用免疫抑制剂是可行且必要的,包括硫唑嘌呤,麦考酚酸吗乙酯,环磷酰胺,甲氨蝶呤,环孢素和雷公藤多苷等。现对以上免疫抑制剂治疗天疱疮的进展作一综述。     

Advances of pemphigus vulgaris treatment

寻常型天疱疮是一种严重的慢性自身免疫性大疱性皮肤病,目前糖皮质激素仍是该病的主要治疗药物,部分病程较长的患者还需用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、霉酚酸酯或环磷酰胺等.部分对大剂量激素及免疫抑制剂治疗仍抵抗的患者,则会采用更积极的治疗如IVIG、利妥昔单抗等生物制剂及血浆置换.为了找到更特异有效的药物,p38 MAPK 抑制剂、Dsg3 肽段等也已进入了临床试验阶段.     

天疱疮治疗的研究进展

糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物,免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗、血浆置换、免疫吸附等辅助治疗逐渐用于天疱疮的治疗,特别是难治性天疱疮。这些辅助治疗不仅有助于改善病情,减少疾病的复发,而且可以帮助减少糖皮质激素的用量。此外一些新的免疫疗法未来可能成为天疱疮的替代治疗手段,如修饰的嵌合性抗原受体,T细胞免疫疗法,B细胞激活因子等。本文对以上治疗方法进行了综述。     

天疱疮31例护理体会

目的　探讨护理在天疱疮治疗中的重要性。方法　通过严密观察病情变化,及时发现激素及免疫抑制剂的副作用,并保护创面,严格消毒隔离,进行心理护理和健康教育。结果　促进了创面愈合,减少了继发感染,增强了患者战胜疾病的信心,很好地配合了临床治疗,使31例天疱疮患者顺利出院。结论　精心护理是天疱疮患者康复的重要保证。     

生物制剂治疗类天疱疮的研究进展

类天疱疮是一组自身免疫性表皮下大疱病,包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、妊娠类天疱疮等。外用或系统应用糖皮质激素和免疫抑制剂是类天疱疮传统的治疗方法,长期使用易发生严重不良反应,近年来一些学者使用生物制剂治疗类天疱疮取得一定疗效,现将生物制剂治疗类天疱疮的研究进展进行综述。     

天疱疮58例临床分析

目的探讨天疱疮的发病情况及临床特点,总结治疗经验,以期改善其治疗及预后。方法回顾性分析58例天疱疮住院病例。结果58例天疱疮患者均符合典型临床表现,经糖皮质激素或联用免疫抑制剂治疗有效。结论对天疱疮应正确诊断,早期、足量、规则用药,糖皮质激素和免疫抑制剂仍为目前最主要的治疗药物。     

寻常型天疱疮患者的护理体会

寻常型天疱疮是以表皮内棘细胞松解为特点的大疱性皮肤病,好发于中青年,无性别年龄差异,发病机制与自身免疫有关。其病程长,易感染,性质严重,治疗中除早期足量的皮质类固醇激素、免疫抑制剂、支持疗法外,皮损的护理也十分重要,护理不当仍可危及生命。我科收治了1例重症寻常型天疱疮患者,经精心治疗和护理,住院17天,病情好转出院。     

天疱疮43例临床资料分析

目的 探讨天疱疮各型的临床特征和治疗方法 .方法 对43例天疱疮住院患者的临床资料进行回顾性分析.结果 35.71%的寻常型天疱疮患者出现口腔、外阴黏膜损害,14.29%红斑型天疱疮患者出现口腔溃疡,1例增殖性天疱疮患者表现为近3年口腔黏膜破溃.直接免疫荧光确诊阳性72.72%.糖皮质激素治疗为首选,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效好.结论 直接免疫荧光为诊断天疱疮的常用方法 ,天疱疮的分型是影响激素用量的重要因素,糖皮质激素联合免疫抑制剂是目前治疗此病的主要方法 .     

抗CD20单克隆抗体在天疱疮治疗中的应用进展

天疱疮的传统治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂,但副作用较大且易复发。利妥昔单抗是第一代人鼠嵌合型抗CD20的单克隆抗体,与B淋巴细胞跨膜抗原CD20结合后可通过多种机制将其清除。目前利妥昔单抗常用于中重度天疱疮患者的治疗,不仅有助于改善病情、减少复发,而且可以减少糖皮质激素用量从而减少激素相关不良反应。新一代人源化的抗CD20单克隆抗体耐药发生率更低,B细胞清除能力更强,为天疱疮的治疗提供了新的选择。     

中西医结合治疗天疱疮和类天疱疮120例分析

目的探讨中西医结合治疗天疱疮、类天疱疮的合理方案。方法回顾性分析。结果120例全部服用中药,其中非糖皮质激素治疗(中药 雷公藤多苷、中药 抗生素或和烟酰胺)获效9例,中药 糖皮质激素治疗111例,其中配合免疫抑制剂27例。重症类天疱疮糖皮质激素平均控制剂量49.88mg,控制病情平均天数21.89d;重症天疱疮糖皮质激素平均控制剂量60.82mg,控制病情平均天数22.88d。结论天疱疮、类天疱疮治疗除少数病例外仍首选糖皮质激素,同时结合中医辨证治疗可减少糖皮质激素用量。     

重症天疱疮21例治疗分析

目的：提高对重症天疱疮的治疗水平。方法：总结了21例重症天疱疮患者的治疗。结果：除7例首剂量选择泼尼松80mg/d可控制病情外，其他控制不佳的患者还需应用皮质类固醇冲击治疗，同大量口服皮质类固醇相比，可缩短病程，减少皮质类固醇的使用剂量。免疫抑制剂、静脉内免疫球蛋白滴注等的联合应用也收到了较好的效果。结论：重症天疱疮除常规剂量皮质炎固醇治疗外，常需与其他疗法联合应用。     

天疱疮121例临床分析

目的：加强对天疱疮的认识,提高治疗水平。方法：回顾性分析121例天疱疮患者的临床资料。结果：大部分天疱疮患者通过激素及免疫抑制剂的治疗均能获得临床缓解,免疫抑制剂、血浆置换、大剂量丙种免疫球蛋白冲击治疗等＂辅助疗法＂能减少激素用量及其所产生的远期并发症,自体外周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论：目前天疱疮的治疗药物仍以激素为主,但由于其副作用,一些新型的治疗方案的研究正积极展开。     

重症寻常型天疱疮25例的治疗和依从性分析

目的探讨基层医院治疗重症寻常型天疱疮的难点和患者依从性等因素对疗效的影响。方法回顾分析25例重症寻常型天疱疮的临床资料。结果患者多为复发者(占84.00%),以低收入的农民和工人为主(占68.00%),入院时大多病情较重(全身皮肤受累占88.00%,口腔黏膜受损占76.00%,≥2种合并症占44.00%)。激素早期联合免疫抑制剂治疗取得满意疗效,总有效率为88.00%。激素导致的不良反应有76.32%发生在长时间大剂量持续应用激素的患者。结论重症天疱疮的治疗方案应个体化,以尽早控制病情,避免由于长时间大剂量持续应用激素而引发严重副作用。同时,应提高患者用药的依从性和基层医生对重症寻常型天疱疮的诊疗水平,有效降低复发率。     

天疱疮121例临床分析

目的:加强对天疱疮的认识,提高治疗水平。方法:回顾性分析121例天疱疮患者的临床资料。结果:大部分天疱疮患者通过激素及免疫抑制剂的治疗均能获得临床缓解,免疫抑制剂、血浆置换、大剂量丙种免疫球蛋白冲击治疗等"辅助疗法"能减少激素用量及其所产生的远期并发症,自体外周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论:目前天疱疮的治疗药物仍以激素为主,但由于其副作用,一些新型的治疗方案的研究正积极展开。