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肾小管酸中毒(RTA)是累及年轻女性较常见疾患,而先天RTA较罕见,它是由肾小管上皮细胞酶基因突变使其活性缺如或降低导致,现将我科诊治的两例报告如下.
例1女,17岁,因乏力伴下肢畸形5年入院.入院前5年出现乏力、下肢X型.双膝X线示骨质疏松.入院前3年轻外伤后致左股骨骨折,治疗骨折同时行左膝关节矫形术,术后左下肢较右侧短2 cm.入院前2年行右股骨膑上截骨术,其间发现甲状旁腺激素升高,遂转我院.既往视物模糊,6年前诊为"青光眼",手术治疗后视力无改善.本人足月顺产,生长发育正常,因眼疾小学辍学,月经正常. 相似文献
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目的 探讨成骨生长肽羧基端5肽衍生物G48A与阿仑膦酸钠(Alen)的序贯治疗对去卵巢(OVX)大鼠离体骨密度和生物力学的影响。 方法 将3月龄雌性SD大鼠75只随机分7组,除假手术组(S组)外均行OVX术,1周后G48A1、G48A2、G48A3组分别以5-5-5d、10-10-5d、14-14-7d为周期交替给予G48A-(Alen)-间歇进行预防治疗;NADFR组每日联合予G48A和Alen;ALEN组每日予Alen;余OVX组和S组每日予安慰剂。术后13周处死,分离左股骨及1~4腰椎行骨密度(BMD)检测,右股骨行三点弯曲实验,第5腰椎行腰椎压缩实验。结果 与S组比较,OVX组体重增加, BMD明显降低,腰椎最大载荷、比例极限、强度极限和弹性模量以及股骨的弯曲能量明显减低;经过G48A1、2、3组及NADFR组预防性治疗各项指标绝大多数有改善趋势,其中腰椎和股骨BMD、腰椎弹性载荷以及股骨的弯曲弹性模量和弯曲刚性系数均较OVX组有显著提高。结论G48A与阿仑膦酸钠的序贯治疗可以改善去卵巢大鼠的骨丢失,增加骨密度,提高骨力学性能。 相似文献
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目的 探讨成骨生长肽10~14(G36G)及其结构类似物G48A对大鼠成骨细胞增殖与分化功能的影响。方法 采用无血清培养条件,G36G和G48A各9组:浓度依次为1×10^-2、1×10^-8、1×10^-9、1×10^-10、1×10^-11、1×10^-12、1×10^-13、1×10^-14和1×10^-15mol/L。甲状旁腺激素(PTH)组:培养结束前6h培养液中的PTH浓度为1×10^-8mol/L。对照组:培养液中含1%牛血清白蛋白。分别观察不同浓度G36G及其类似物G48A对大鼠成骨细胞增殖及碱性磷酸酶(ALP)活性的影响,免疫组织化学法检测不同处理因素对成骨细胞胰岛素样生长因子(IGF)-1蛋白表达水平的变化。结果 透射电子显微镜下,G36G、G48A和PTH组的成骨细胞形状丰满,核膜清晰,粗面内质网丰富,高尔基器发育良好,胞质内分泌颗粒增多,可见细胞核分裂相;对照组的成骨细胞胞体扁平,胞质内部分细胞器丧失,细胞核分裂相比例降低。G36G、G48A组分别在1×10^-11、1×10^-13mol/L时促进成骨细胞增殖的效应最强。PTH组的ALP活性显著高于对照组(P〈0.05)。G36G组在1×10^-13mol/L时促进ALP活性作用最强,显著高于对照组(P〈0.01)。G48A组在1×10^-15mol/L时促进ALP活性作用最强,显著高于对照组(P〈0.01)。4组间IGF-1蛋白表达水平的差异无统计学意义(P值均〉O.05)。结论 G36G及其类似物G48A在体外能够促进大鼠成骨细胞的增殖及分化。 相似文献
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氟化钠对去卵巢大鼠胫骨作用的骨形态计量学研究 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 了解卵巢切作大鼠胫骨对氟化钠的治疗反应。方法 将24只雌性大鼠随机分成3组,单纯切卵巢组、对照组和氟化钠治疗组。对单纯切卵巢组和氟化钠治疗组大鼠行卵巢切除手术,建立骨质疏松动物模型,氟化钠治疗组于卵巢切除术后1个月予氟化钠,给药3个月后处死。用骨形态计量学方法检测卵巢切除大鼠无后肢胫骨对氟化钠的治疗反应。结果 单纯卵巢切除组大鼠骨小梁体积,平均骨小梁密度较对照组显著较减少(P〈0.05),四 相似文献
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1 病例报告 患者女,47岁.主因心悸、消瘦、无力6年,心绞痛加重20 d,于2004年5月25日入院.患者于6年前劳累后出现多汗、心悸、伴肌无力,以四肢肌肉和肩胛肌无力为主,活动受限,同时出现说话无力,饮水呛和吞咽困难,短期体质量下降约10 kg,四肢肌肉萎缩,以双手大小鱼际为著,于当地医院诊为甲状腺功能亢进症(甲亢),给予他巴唑等药物治疗,服药2 d后出现白细胞减少.遂诊断为Graves病甲亢转入我院.患者因有心绞痛症状和心电图T波倒置而做冠状动脉造影,结果无冠心病的影像学证据. 相似文献
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目的 探讨特发性甲状旁腺功能减退症(IHP)的病因、临床特点及治疗.方法 回顾性分析天津医科大学总医院内分泌科10年的IHP住院病例,共收集24例,其中6例行肌肉活检,10例(41.67%)合并其他自身免疫相关性疾病.免疫抑制组(6例)应用钙剂、活性维生素D、维生素D3和醋酸泼尼松治疗,传统治疗组(18例)应用钙剂、活性维生素D和维生素D3治疗.在上述两组中选择病史、体重和用药剂量相匹配的病例,比较治疗1周时血钙、磷和尿钙、磷的变化幅度.结果 6例肌肉活检均发现肌纤维肿胀,免疫复合物沿肌细胞膜沉积.两组患者中病史、体重和用药剂量相匹配的10例患者进行比较发现:治疗1周时,免疫抑制组的血钙、尿钙升高幅度明显大于传统治疗组(P<0.01),血磷和尿磷变化幅度无统计学差异(P>0.05).结论 IHP的病因可能与自身免疫有关,易合并其他自身免疫相关的疾病;加用糖皮质激素(醋酸泼尼松)治疗有利于血钙、尿钙快速上升. 相似文献
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目的:应用骨髓细胞诱导体系、骨髓细胞与成骨细胞(OB)共培养体系,分别观察成骨生长肽羧基端5肽OGP(10-14)及其结构类似物G48A对体外培养SD大鼠破骨样细胞(0LC)增殖的影响。方法:采用无血清培养条件,分别观察OGP(10-14)、G48A、RG—DY肽(精氨酸-甘氨酸-天门冬氨酸-酪氨酸)对骨髓细胞诱导体系、骨髓细胞和OB共培养体系中OLC形成的影响。结果:骨髓细胞与OB共培养体系组(G36G+0B组,G48A+OB组)OLC形成数目较骨髓细胞诱导体系(G36G组,G48A组)有增多趋势。 相似文献
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关于女性雌激素替代治疗的新评价 总被引:1,自引:0,他引:1
绝经后妇女使用雌激素替代治疗(EliT)始于19世纪末,近60年该疗法才被广泛应用于临床。随着人类寿命逐渐延长,绝经后妇女人数也逐渐增多,使用激素替代治疗(HRT)的妇女也越来越多。因此,该治疗措施的安全性也倍受关注。在HRT发展过程中,有几个重要的发现。20世纪80年代和90年代的研究发现,其对心血管和骨骼有益; 相似文献