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先天性巨结肠症又称肠管无神经节细胞症,是以部分性或完全性结肠梗阻,合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的胃肠道先天畸形,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。发病性别男女之比为4:1,家族遗传不除外。其病因是先天性巨结肠壁肌间神经节细胞缺如,为一种发育停顿,在胚胎第6周~第12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素,均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性,致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态,近端肠段扩张,形成巨结肠。小儿先天性区结肠是先天性巨结肠症,临床表现为:新生儿出生后24—48小时无胎便或只排少许胎便。反复便秘腹胀,并伴有呕吐。患儿腹部高度膨隆,可见肠裂,发育迟缓,呈贫血貌。 相似文献
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目的:分析关于芦可替尼联合激素一线治疗初诊中高危急性移植物抗宿主病(a GVHD)疗效(NCT04061876)的单臂、开放性临床试验患者,一线治疗前后外周血中淋巴亚群尤其是髓系来源抑制细胞(MDSC)的动力学特征。方法:前瞻性观察本院23例采用芦可替尼联合激素一线治疗的中高危a GVHD患者的疗效,同时监测其淋巴细胞亚群和MDSC的变化特征,并与20例allo-HSCT后无a GVHD及23例采用激素一线治疗的a GVHD患者进行比较。结果:23例中高危a GVHD患者采用芦可替尼联合激素一线治疗后28 d的CR率为78.26%(18/23)。治疗28 d后,患者外周血中CD4+CD29+T细胞(P=0.08)含量低于治疗前,而研究中监测的其他淋巴细胞亚群的含量均高于治疗前;与难治性a GVHD患者相比,CR患者外周血中CD4+CD29+T细胞呈下降趋势。治疗28 d后,a GVHD患者外周血中CD8+CD28-T细胞(P=0.03)及CD8+CD28-T/CD8+CD28+T细胞的比值(P=0.03)明显高于allo-HSCT后无a GVHD患者。alloHSCT后,a GVHD患者外周血中粒系MDSC(G-MDSC)含量均低于无a GVHD患者,allo-HSCT后14 d差异最为显著(P=0.04)。按一线治疗疗效分层,CR患者治疗后3、7 d外周血中单核系MDSC(M-MDSC)的含量较治疗前增高(P3=0.01,P7=0.03),治疗后28 d患者外周血中e-MDSC的含量较治疗前增高(P=0.01);难治性a GVHD患者治疗后3 d外周血中M-MDSC的含量较CR患者低(P=0.01),治疗后28 d患者外周血中e-MDSC的含量较CR患者低(P=0.01);按照治疗方案进行对比分析,结果显示芦可替尼组MDSC各亚群的含量较激素组高,以M-MDSC差异最为显著(P3=0.0351;P7=0.0142;P14=0.0369)。结论:芦可替尼联合激素一线治疗a GVHD患者在获得较高的CR率的同时对allo-HSCT后患者的免疫重建的影响较小。a GVHD患者采用芦可替尼联合激素一线治疗后,外周血MDSC含量的增高提示,a GVHD患者对该治疗方案具有良好的反应性,且M-MDSC变化早于e-MDSC、G-MDSC。 相似文献
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目的:探讨长链非编码RNA PCA3(LncRNA PCA3)在甲基丙烯酸环氧丙酯(GMA)诱导的16HBE恶性转化细胞中的表达水平及意义。方法:收获经8 μg/mL GMA诱导的第30代16HBE恶性转化细胞及同代龄DMSO溶剂对照组细胞,应用高通量LncRNA芯片比较两组样本表达谱的差异,通过差异倍数、邻近编码基因信息分析等策略初步筛选出16HBE恶性转化细胞中LncRNA PCA3及其最可能的相关蛋白编码基因PRUNE2,采用实时荧光定量PCR(qPCR)和全基因组表达谱芯片分析LncRNA PCA3和PRUNE2的表达量,并与同代龄DMSO对照组细胞比较。结果:LncRNA芯片结果显示,与同代龄DMSO组相比,GMA诱导的16HBE恶性转化细胞中LncRNA PCA3上调7.17倍,PRUNE2下调2.54倍;qPCR结果显示,与同代龄DMSO组[(1.36±0.44)×10-5]相比,GMA诱导的恶性转化细胞[(2.67±0.63)×10-5]中LncRNA PCA3表达上调(P<0.05);全基因组表达谱芯片显示,16HBE恶性转化细胞的PRUNE2表达量(10.95)较DMSO组(19.46)明显下调,与LncRNA芯片结果一致。结论:LncRNA PCA3可作为GMA诱导的16HBE恶性转化细胞中相关特异分子标志之一。 相似文献
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目的对某2×300 MW热电联产工程进行职业病危害控制效果评价,探讨防护措施及防治对策。方法采用职业卫生现场调查,并对工作场所中存在的粉尘、氨、氢氧化钠、盐酸、一氧化碳、一氧化氮、二氧化氮、噪声、工频电场等职业病危害因素进行检测与评价。结果粉尘、噪声和工频电场存在超标现象:灰库值班员接触的粉尘浓度超标,总尘CTWA为2.04 mg/m3,呼尘CTWA为0.75 mg/m3;#4机汽机巡检工和#3机的汽机巡检工接触的噪声超标,等效连续A声级为89.7和86.2 dB(A);4个检测点工频电场强度超标,其他职业病危害因素检测结果均符合国家卫生标准。结论该工程在对有关职业病危害防护设施完成整改后,职业病危害控制效果基本合格。 相似文献