鼻咽乳头状腺癌临床病理观察北大核心CSCD

鼻咽乳头状腺癌（nasopharyngeal papillary adenocarcinoma）是一种发生于鼻咽部的极为罕见的低级别腺癌. 自Wenig等于1988年首次命名至今,英文文献中仅检索出22例,中文文献有17例报道. 大多数医师对其缺乏认识,临床工作中极易误诊. 我们收集3例,对其临床病理特点、生物学行为等方面进行了回顾性研究,为认识这一罕见肿瘤积累资料.     

李挺：练就“金标准”

国际著名病理学家william Osler教授有一句名言：病理乃医学之本（asisourpathology，SOisourmedicine）。病理学诊断是疾病的最后诊断，被称为“金标准”，指导临床治疗。近年来医学的飞速发展，病理学不仪在疾病诊断，而且在指导临床治疗用药和预测疾病发展中都起到关键作用。北京大学第一医院病理科主任、教授、博上生导师李挺，以她严谨求实的治学态度和科学作风，辛勤耕耘，无私奉献，取得了瞩目成就。     

真实世界骨淋巴瘤的病理特征、治疗选择与患者预后评估

目的:探讨骨淋巴瘤的临床特点、病理特征、治疗方法和患者预后。方法:回顾性分析北京大学第一医院2004年1月至2018年4月收治的34例骨淋巴瘤患者的临床特征、病理特点、治疗及预后。结果:34例骨淋巴瘤患者的中位年龄为56岁,男、女性别比例为1. 43∶1。原发性骨髓瘤(PBL) 8例,继发性骨髓瘤(SBL) 26例,PBL与SBL之比为0. 31∶1。PBL患者常无明显的全身症状,多因骨痛或病理性骨折起病。病理类型以DLBCL最多,占55. 88%。目前骨淋巴瘤的治疗方法为化疗,或化疗辅以放疗或手术,有条件者行造血干细胞移植治疗。本研究中骨淋巴瘤患者平均生存期为3. 49年,中位生存期为3年,3年生存率为82. 14%。影响生存期的因素有PBL和SBL分类、病理类型、血LDH水平和治疗方法。结论:骨淋巴瘤起病隐匿,选择足量、充分的联合治疗手段可提高患者的生存率,原发性骨淋巴瘤少见且预后较好,继发性骨淋巴瘤预后差。     

输尿管原发滤泡性淋巴瘤1例

目的探讨原发于输尿管的滤泡性淋巴瘤(FL)的病理诊断及鉴别诊断要点。方法回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2023年6月收治的1例输尿管原发FL患者的临床病理资料, 并复习相关文献。结果患者为老年男性, 因体检发现左侧输尿管中上段占位半个月就诊。既往有尿路结石病史。因术前影像资料难以明确诊断而行左肾及输尿管全长膀胱部分切除术。镜下形态学与结内滤泡淋巴瘤相同, 表现为排列紧密的淋巴滤泡, 生发中心极向消失, 肿瘤细胞以中心细胞为主, 可见散在分布的中心母细胞, 未见星空现象;免疫表型示B细胞标志阳性, 表达CD10、bcl-6及bcl-2, CD21和CD23显示滤泡树突细胞网存在;抗原受体基因克隆性重排聚合酶链反应显示有B细胞受体克隆性重排;荧光原位杂交显示存在bcl-2基因易位。术后PET-CT检查未发现其他病灶, 支持输尿管原发FL诊断。术后行膀胱灌注治疗、局部放疗。结论输尿管原发FL临床表现无特异性, 与输尿管癌在影像学上不能鉴别。肿瘤的形态学观察辅以免疫表型、抗原受体基因克隆性重排及荧光原位杂交检测可明确诊断。需行全身检查除外系统性FL累及输尿管可能。     

C型凝集素样自然杀伤(NK)细胞受体在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中表达及意义

目的 探讨C型凝集素样自然杀伤(NK)细胞受体CD94和NKG2在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义.方法 运用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测C型凝集素样NK细胞受体CD94和NKG2在经组织形态、免疫组织化学、EB病毒原位杂交及T细胞受体PCR克隆性重排分析确诊的21例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤以及对照组同部位B细胞淋巴瘤8例、淋巴结外周T细胞淋巴瘤(PTCL)10例、脾脏5例、胸腺5例和慢性炎性鼻黏膜5例组织中的表达情况并进行随访.结果 21例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有典型的形态学改变,表达CD3ε、CD56和细胞毒蛋白,TCR重排阴性,20例EB病毒阳性;RT-PCR扩增结果显示,在21例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中,18例(85.7%)CD94呈阳性表达;NKG2总阳性率为95.2%(20/21),各亚基表达阳性率依次为NKG2A/2B(85.7%)、NKG2D(61.9%)、NKG2F(14.3%)、NKG2C,/2E(4.8%).对照组中PTCL和B细胞淋巴瘤均不表达CD94和NKG2,仅2例脾脏和2例慢性炎性鼻黏膜组织表达CD94,1例脾脏组织表达NKG2A/2B,1例胸腺组织表达NKG2D.CD94和NKG2在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达与T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤比较,差异均有统计学意义(P均<0.01).CD94和NKG2同时表达于17例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,共表达率为81.0%(17/21).结论 CD94和NKG2在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中呈特异性和顺序性表达,提示多数病例肿瘤细胞处于活化和功能NK细胞阶段.对这些分子的检测有可能成为NK细胞源性淋巴瘤诊断的重要手段.     

皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤一例

患者女,19岁。全身反复发作进行性溃疡伴发热1年。皮损初起为紫红色斑丘疹,迅速破溃形成溃疡,伴剧烈疼痛。皮损渐发展至躯干、四肢,伴间歇性高热。皮肤组织病理示真皮全层及皮下脂肪层结节状中至大异形淋巴样细胞浸润,伴局灶性亲表皮生长。浸润细胞免疫组化标记CD3、CD8、T细胞细胞内抗原、T细胞受体β均阳性。T细胞受体基因重排提示T细胞克隆性增生,确诊为皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒T细胞淋巴瘤。患者通过环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、博来霉素化疗,皮损部分好转,但仍于发病后22个月死亡。     

113例早期结直肠癌及癌前病变内镜粘膜下剥离术标本处理及病理学评估

目的 探讨早期结直肠癌及癌前病变内镜黏膜下剥离术（ESD）标本的规范化病理评估及其重要意义。 方法 选自2012年8月至2016年6月间本院内镜中心行结直肠ESD治疗的连续性113例早期结直肠癌和癌前病变,参照日本结直肠癌处理指南,进行标本规范化处理和病理学评估,包括组织学类型、肿瘤最大径、肿瘤浸润深度、出芽分级、脉管侵犯情况、水平及垂直切缘情况,并综合评估病例的治愈性或非治愈性切除等。 结果 病理诊断结直肠腺瘤63例（55.75％）,其中管状腺瘤29例（25.66％）,绒毛状腺瘤2例（1.77％）,绒毛管状腺瘤32例（28.32％）。锯齿状病变34例（30.09％）,包括传统型锯齿状腺瘤19例（16.81％）,无柄锯齿状腺瘤11例（9.73％）,增生性息肉4例（3.54％）。浸润性腺癌16例（14.16％）,包括高分化腺癌7例,中分化腺癌7例,低分化腺癌1例,黏液腺癌1例。病理评估发现,16例早期浸润性结直肠癌,2例有脉管癌栓,均为发生于乙状结肠的中分化腺癌。108例垂直切缘阴性（95.58％）,1例垂直切缘阳性（中分化浸润性腺癌,pT1b2）,1例垂直切缘可疑阳性,3例无法准确评估。80例（70.80％）水平切缘阴性,20例（17.70％）水平切缘阳性（19例腺瘤,1例中分化腺癌）,13例无法准确评估。术后评估显示,113例ESD标本中病变完整切除率为82.30％,大肠浸润性腺癌的病变完整切除率为93.75％。16例大肠浸润性腺癌,术后治愈性切除5例（治愈性切除率31.25％）,非治愈性切除11例。其中7例非治愈性切除追加手术,余随访未见复发。 结论 标本规范处理、全面准确的病理学评估是结直肠ESD技术发展关键因素,对内镜治疗取得长期成功非常重要。     

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理学分析

目的:探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma,HSTCL)的临床病理特征和病理诊断.方法:复习3例HSTCL患者的临床病理资料,免疫表型,EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交及T细胞受体γ (T cell receptor γ,TCBγ)基因重排检测.结果:例HSTCL中,骨髓1例呈间质和窦性浸润,2例呈间质及弥漫性浸润;肝1例和脾1例呈窦性浸润.免疫组化:例均CD3、TIA-1强阳性,而粒酶B阴性;CD56阴性;TCRβ阴性;3例EBV原位杂交均阴性.TCRγ基因重排检测2例呈单克隆性,1例呈弥散态.结论:STCL是一种罕见的非活化T细胞毒性的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL),EBV原位杂交阴性和TCRγ脚基因克隆性重排有助于诊断和鉴别诊断.我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致.     

多中心型Castleman病1例

1临床资料 患者,男性,33岁,间断发热1个月余,体温36.6-38.9℃,伴巩膜黄染。颈部、腋窝、腹股沟可触及多发肿大淋巴结。实验室检查：血常规：WBC11.73×10^9/L（3.5×10^9-9.5×10^9）,     

原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型临床组织病理、免疫表型及基因型分析

目的:探讨原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型(EN-NK/T-NT)的临床、组织病理学、免疫表型及基因型特点.方法:对2例原发皮肤EN-NK/T-NT进行临床特征、组织病理学形态和免疫组化分析,以及EB(Ebstein-Barr)病毒(EBV)原位杂交及T细胞受体γ基因PCR重排检测.结果:2例患者发病均表现为皮肤症状,双下肢皮肤多发浸润性红斑伴溃疡,无中面部症状.组织病理均示中至大型异形淋巴细胞弥漫浸润真皮和皮下组织,肿瘤细胞核不规则,核仁不明显,胞质中等量,可见血管壁浸润,凋亡及坏死明显.免疫组化肿瘤细胞CD3ε、CD56、细胞毒蛋白、表达于T细胞的T-box(T-bet)及erythroblastosis virus E26oncogene homolog(ETS)-1阳性,皮肤淋巴细胞相关抗原(CLA)例1阴性、例2阳性;EBV强阳性;T细胞受体γ基因重排呈胚系构型.结论:原发皮肤EN-NK/T-NT与原发鼻EN-NK/T-NT组织病理学及相关分子生物学特点一致,其发生与发展转归值得深入研究.