皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,nasal type,EN-NK/T-NT)是一种少见的恶性肿瘤,原发于皮肤者更少见.现将我们最近诊治的1例原发于皮肤的EN-NK/T-NT报告如下.     

皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

对1例皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排进行分析.右胫后多发结节,组织病理特征为肿瘤组织在真皮及皮下组织内弥漫性浸润,肿瘤组织具有血管中心性及血管破坏性特点,肿瘤细胞具有异型性.瘤细胞表达CD2,CD56,颗粒酶B,EBER阳性,未检测到TCR克隆性基因重排.诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、预后差;诊断有赖于组织病理及免疫表型检测及EBER原位杂交技术.     

间质性蕈样肉芽肿

报告1例间质性蕈样肉芽肿。患者女,60岁。躯干、四肢红斑5年就诊。皮肤科检查:左肩部、左胸部和上背部可见4处环形淡红斑,边缘略隆起,轻度浸润,中央皮肤萎缩,边界欠清。皮损组织病理学检查:真皮内血管周围及胶原纤维束间见弥漫性单一淋巴样细胞浸润,肿瘤细胞核深染,呈异形改变;部分细胞移入表皮。免疫组化检查:肿瘤细胞CD45RO、CD3、CD4阳性,CD20和CD79a阴性。基因重排:T细胞抗原受体(TCR)-γ单克隆性重排。诊断:间质性蕈样肉芽肿。     

皮肤原发性血管纤维黏液性T细胞淋巴瘤一例

目的 探讨皮肤原发性T细胞淋巴瘤一些新的临床病理亚型特点。方法 对1例具有新的临床病理特点的T细胞淋巴瘤多次活检、多种病理方法检查及临床资料综合分析,包括常规H-E染色、特殊染色、免疫组化染色、基因重排及PCR检测。结果 皮损为柔软的多发结节,并有黏液囊肿形成;肿瘤细胞以小T淋巴细胞为主,主要浸润真皮及皮下,无明显亲表皮现象。部分肿瘤细胞有亲血管现象,伴明显血管纤维黏液样基质。免疫组化及特殊染色结果显示,CD3,CD43,CD45RO均阳性,CD56少数阳性;CD68,CD79α,CD20,CD30,CD117,ALK,S-100,CD45R,EMA,SMA均阴性;黏液基质阿新蓝染色阳性;基因重排TCR-β阳性;PCR检测EBV病毒阴性。结论 伴血管纤维黏液样基质的T细胞淋巴瘤是皮肤原发性T细胞淋巴瘤一种新的、独特的亚型,不属于亲表皮的蕈样肉芽肿亚型。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤T细胞γ受体、IgH基因重排

目的：探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)临床病理特点和基因诊断方法。方法：对6例C-ALCL的临床表现、病理形态学和免疫组化染色进行观察，并用PCR方法对石蜡标本进行T细胞γ受体(TCRγ)和重链免疫球蛋白(1gH)基因重排检测。结果：临床起病以孤立性结节多见，病情进展缓慢，个别可自行消退。5例患者经治疗病情稳定，1例死于淋巴结及肝脏转移。镜下以75％以上CD30^ 间变性大细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织为特点，多数瘤细胞表达T细胞免疫表型。5例标本TCRγ基因重排阳性。结论：C-ALCL是少见的原发皮肤的低度恶性T细胞性淋巴瘤，预后较好。综合临床表现、组织病理改变、免疫组化及基因重排检测有助于本病的正确诊断。     

原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型一例

74岁女性患者,双下肢反复多发肿块伴溃疡6个月。皮损组织病理示:大、中、小3种肿瘤细胞混合浸润,有明显的血管中心性和血管破坏,伴广泛的凝固性坏死和溃疡。免疫表型:CD3ε、CD43、CD56、TIA-1、EB病毒潜伏膜蛋白(EBV LMP-1)、粒酶B(Granzyme B,Gr B)均阳性,Ki-67阳性(≥85%),CD8+CD4+。全身检查未发现皮肤以外系统受累证据,诊断为原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型。该病恶性程度高,需尽早进行组织病理检查和免疫组化染色以帮助诊断。     

皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤

报告1例皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。患者女,65岁。全身出现结节、斑块、溃疡伴发热1个月。皮疹初起为红色结节,迅速增多、增大形成斑块,并破溃形成溃疡,自觉疼痛,伴间歇性发热和淋巴结肿大。皮损组织病理示表皮未见异常,真皮层内幼稚淋巴细胞呈多形性,广泛片状浸润,尤以皮肤附属器官、血管周围和胶原束之间浸润显著,肿瘤细胞明显异形。皮损免疫组化检查:CD3、CD2、CD45RO阳性,CD4、CD8、CD20、CD56、CD1O、CD30、T细胞抗原受体(TCR)βF1均为阴性。T细胞抗原受体TCRγ基因重排分析显示T细胞呈单克隆性增生,诊断为皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。患者以环磷酰胺、吡柔比星、长春地辛、泼尼松、依托泊苷等药物化疗,病情部分缓解,停止治疗后仍复发、进展,最终于发病8个月后死亡。     

CD8阳性皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤一例

【摘要】 患者女,44岁。躯干多发斑块、溃疡2个月。皮损初起为红色斑块,迅速破溃形成溃疡。皮肤组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪层弥漫中等至较大的淋巴样细胞浸润,细胞明显异形性,亲表皮生长。免疫组化结果显示,异形细胞表达CD3、CD8、CD56、颗粒酶B（GranB）、穿孔素,而TCRα/β、CD4、CD5、CD20和CD79α不表达。EB病毒（EBV）检查阴性。T细胞受体基因重排示γ基因重排阳性。诊断：皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤。患者放弃治疗,于发病20个月后死亡。     

皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤10例临床及组织病理特征分析

目的:分析皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤临床及组织病理特点。方法:收集2012年10月——2019年5月该院皮肤科诊治的10例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤患者,对其皮损、皮损组织病理及免疫组化等进行回顾性分析,并随访患者生存情况。结果:所有患者中男5例及女5例。4例皮损位于四肢,3例位于鼻、面部,3例泛发全身,皮损均表现为红斑、结节、溃疡及水疱。本组患者皮损组织病理均表现为不典型的淋巴细胞浸润,不规则折叠核,肿瘤细胞围绕血管中心性生长,血管阻塞破坏及凝固性坏死,可浸润至真皮及皮下组织。原位杂交示浸润的不典型淋巴细胞EB病毒编码RNA(EBER)(10例)胞核阳性。免疫组化示T细胞胞质内抗原(TIA)-1(10例)、CD3(5例)和颗粒酶B(7例)胞质阳性,CD56(6例)、CD30(3例)、CD8(2例)和CD20(2例)胞膜阳性,增殖核抗原(Ki-67)(10例)胞核约5%～90%阳性。10例患者中6例死亡,发病至死亡时间5～75个月。结论:皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤疾病进展快,皮损泛发者提示预后不良。     

原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型1例及文献复习

目的报道1例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型,并回顾文献,学习该病的临床特征、组织病理、免疫组化及治疗预后特点,以提高临床医生对该病的认识。方法分析本例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型患者的临床表现、辅助检查、病理组化及治疗预后,并复习近年国内外相关文献。结果 11岁男性患儿表现为皮肤结节、斑块伴乏力,肝脾淋巴结明显肿大。实验室检查示白细胞和血小板降低,肝酶升高,乳酸脱氢酶升高,凝血时间延长,血液EBV-PCR高度复制。组织病理提示局部或弥漫大小不一淋巴细胞浸润,可见核碎裂,部分细胞核大深染。免疫组化:CD3(+)、CD20(-)、CD56(+++)、颗粒酶B(+)、T细胞胞浆内抗原-1(+)、Ki-67约30%~40%(+);EB病毒编码RNA原位杂交(+++)。诊断:原发皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型。告知病情后家属放弃治疗。结论不同于鼻型,本病的临床表现特异性不高,易误诊为脂膜炎等,多合并系统受累,确诊依靠组织病理、免疫组化、EBV病原学检验及结合临床表现。尽管采用强势化疗,本病仍预后不良。