异基因外周血造血干细胞移植治疗75例血液病

为了探讨异基因外周血造血干细胞移植（allo—PBSCT）治疗血液病的疗效及其并发症，对以allo—PBSCT治疗的75例患者进行了回顾性分析。75例患者中慢性髓系白血病（CML）35例、急性髓系白血病30例、重型再生障碍性贫血5例、急性淋巴细胞白血病3例、多发性骨髓瘤1例及阵发睡眠性血红蛋白尿1例。75例中男42例，女33例，年龄13—72岁，清髓性移植66例，非清髓造血干细胞移植9例。HLA全相合和5／6相合61例（其中6例为非亲缘性移植），单倍体相合移植14例。预处理方案中清髓性移植采用：①Cy／TBI，②Bu／Cy；而HLA单倍体相合移植均采用Cy／TBI＋阿糖胞苷；非清髓性移植采用福达拉滨＋TBI／或（CTX＋ATG）。GVHD预防：全部患者输入的干细胞均未进行去除T淋巴细胞及其他处理。HLA全相合移植均采用CsA＋短程MTX方案，HLA单倍体相合移植用CsA＋短程MTX＋ATG＋抗CD25＋霉酚酸酯。移植后复发给予供者淋巴细胞输注（DLI）和／或化疗，CML患者同时加用格列卫治疗。性别不同的供受者应用荧光原位杂交（FISH）技术检测X和Y染色体，性别相同的供受者应用PCR方法检测短片段串联重复（STR）。植入后定期采用PCR及（或）FISH监测微小残留病灶。结果表明：74例患者allo—PBSCT后获得造血重建，并最后转为完全供者嵌合体。造血重建中位时间为15（5—25）天。75例患者中至今46例（61．3％）存活，中位生存期23（2—61）个月。29例患者死亡，其中9例死于疾病复发，7例发生Ⅲ度以上急性GVHD死亡，7例（2例间质性肺炎）因严重感染而死亡，单倍体相合移植患者9例存活者均为完全供者嵌合，平均无病生存时间为30（6—53）个月，5例死亡，平均生存时间为7（2—17）个月，1例CML急变患者移植后100天复发，经DLI治疗达完全缓解，存活至今已53个月。发生巨细胞病毒（CMV）感染16     

急性髓系白血病22号染色体三体和inv(16)的相关性研究

目的探讨22号染色体三体（＋22）在诊断inv（16）急性髓系白血病（AML）中的价值。方法采用红、绿荧光直接标记的双色断裂点分离的基因探针CBFβ对18例存在＋22克隆异常的AML患者进行间期荧光原位杂交（FISH）检测，并与R显带常规细胞遗传学（CC）检测结果进行比较分析。应用多重荧光原位杂交（M—FISH）技术检测同时伴有＋22和inv（16）的AML患者。结果18例存在＋22的AML患者中，CC分析未发现inv（16）阳性，而FISH检测发现11例inv（16）阳性、1例del（16）（q22）。这11例阳性患者中，9例CC分析为单纯＋22异常，1例伴有＋8，1例患者为del（16）（q22），而FISH检测为inv（16）。M—FISH检测4例同时伴有＋22和inv（16）的患者，除＋22外，未发现其他异常。结论＋22是预测inv（16）AML的重要标志，具有潜在的诊断inv（16）AML的价值。     

伴染色体t(12;22)和多药耐药的急性微分化型白血病一例

ｔ(12 ;2 2 ) (ｐ13;ｑ11 12 )染色体易位在恶性血液病中非常少见 ,目前国外仅报道过 9例。我们最近发现 1例初发急性微分化型白血病 (ＡＭＬ Ｍ0 )患者伴ｔ(12 ;2 2 ) (ｐ13;ｑ12 )染色体易位 ,临床呈多药耐药 ,并得到耐药机制研究的证实 ,现报道如下。患者 ,女 ,5 3岁。主诉头昏、乏力、四肢酸痛 1周于 2 0 0 1年 4月 16日入院。查体 :贫血貌 ,皮肤、粘膜苍白 ,未见出血点和皮疹 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨有压痛 ,心肺无异常 ,肝脾不肿大。血常规 :Ｈｂ 80ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 .4 5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 12 0×10 9/Ｌ。分类 :原始细胞 0 .4 3,杆状…     

不同剂量阿托伐他汀对冠心病患者的疗效和安全性多中心研究

国外研究证实中等或大剂量阿托伐他汀降脂可更多获益.而国内阿托伐他汀常用剂量为10 mg,关于20 mg疗效和安全性的临床资料较少.本试验旨在对比观察10 mg 和20 mg阿托伐他汀在冠心病患中调脂治疗的有效性与安全性.     

血液肿瘤患者侵袭性真菌感染的流行病学特征

目的 探讨血液肿瘤患者侵袭性真菌感染(IFI)的流行病学特征.方法 回顾性分析静脉化疗(A组,235例)和造血干细胞移植(B组,41例)血液肿瘤患者IFI发病率,随访患者治疗及预后,分析影响IFI发病的危险因素.结果 两组各有4例发生IFI;B组IFI发病率高于A组(9.8％vs.1.7％)(P＜0.01).随访期间,A组4例IFI患者均治愈,B组3例IFI治愈,1例好转.B组5例死亡,死因均与IFI无关.IFI发病的危险因素包括深静脉置管、粒细胞缺乏、持续性发热、联合应用2种及以上广谱抗生素超过7d、病毒感染、低蛋白血症、入院时FCOG评分≥2分(P＜0.05).结论 需要重视血液肿瘤患者IFI的危险因素,及早诊断,并采用抗真菌药物治疗.     

FBXW7在成人T细胞性急性淋巴细胞白血病中的突变研究

背景:F-Box和WD40蛋白7(F-Box and WD40 domain protein 7,FBXW7)是E3泛素连接酶复合物的组份,控制NOTCH1,c-MYC和Cyclin E等多种蛋白的降解。目的:研究成人T细胞性急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中FBXW7基因突变。方法:通过对54例成人T-ALL患者FBXW7外显子5-12进行扩增、克隆和测序,分析FBXW7突变的发生率、突变位点和类型、与NOTCH1突变的相关性及其临床预后意义。结果:本组成人T-ALL中FBXW7突变率11.1%,共发现4种点突变(R465H,R465L,R479P和R505C)和1个插入/缺失突变,FBXW7突变全部位于WD40结构域。研究还发现,FBXW7突变患者中83.3%同时存在NOTCH1突变,与FBXW7突变并存的NOTCH1突变均发生于HD结构域,包括点突变(L1574P,L1596H和L1600P),和缺失/插入突变。此外,研究还显示,FBXW7单独突变组患者的总生存时间比无突变组延长(P=0.049)。结论:FBXW7突变可能在NOTCH1介导的TALL发病机制有重要作用。     

滤泡淋巴瘤治疗进展:第56届美国血液学会年会报道

滤泡淋巴瘤(FL)是一种起源于滤泡生发中心的惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL).在2014年12月召开的第56届美国血液学会年会上,多篇研究报道了FL治疗的最新进展.放疗在早期FL的疗效依旧被肯定,GA101联合化疗治疗中晚期FL的临床试验结果亦鼓舞人心;利妥昔单抗年代造血干细胞移植仍给复发难治的FL患者带来更优的缓解,BTK、PI3K抑制剂等新药随着相应临床试验的进展也树立了治疗复发难治FL的新路标.     

DCAG联合HLA不相合的干细胞输注治疗老年初发急性髓系白血病的疗效观察

目的:观察地西他滨联合CAG(DCAG)加HLA不相合供者外周干细胞输注治疗老年初发急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的疗效和安全性。方法:6例老年初诊AML患者接受HLA不相合的干细胞输注联合DCAG方案:地西他滨15 mg/(m2·d),d1~5;阿克拉霉素10 mg/d,d3~6;阿糖胞苷10 mg/m2,q12 h,d3~9;G-CSF 200μg/m2,qd,d0~9。在化疗后第11天回输HLA不相合供者的外周造血干细胞,观察患者疗效和耐受性。结果:6例患者,男4例,女2例,年龄62~82岁,一个疗程后6例均达到完全缓解,中性粒细胞恢复至0.5×109个/L的中位时间为化疗后11.1 d,血小板恢复至20×109个/L的中位时间为化疗后12.5 d。无急性和慢性移植物抗宿主病,耐受性良好。中位随访时间97 d(42~240 d),6例均存活。结论:HLA不相合供者外周干细胞输注联合DCAG治疗老年(包括70岁以上)AML患者,效果良好,耐受性好。     

新疆少数民族学生局部解剖学学习现状及成绩分析

正新疆是一个多语种、多民族聚居区;民、汉由于语言差异,引起思维方式差异。少数民族学生会不由自主地先将知识转化为自己的母语,然后理解记忆,造成学习障碍,成为少数民族学生对书本知识不能充分理解记忆的重要原因。由于新疆少数民族特殊的教育特色,因此以接受国语教学时间长短和学生国语水平,将少数民族学生分为民考汉,双语班与民考民。对于专业性     

套细胞淋巴瘤研究新动向:第54届美国血液学年会深度报道

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma's,NHL),占NHL的5％～7％,其特征为t(11;14) (q13;q32)易位及其所致的细胞周期蛋白CCND1过度表达.标准R-CHOP方案[利妥昔单抗,环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX),多柔比星,长春新碱,泼尼松]治疗MCL的无进展生存(progressionfree survival,PFS)(中位时间为16～20个月)和总生存(overall survival,OS)(中位时间为3～4年)较短,MCL患者易出现短期复发及常规化疗耐药,预后较差.因此,探索安全有效的新型治疗方法迫在眉睫.2012年第54届美国血液学(American Society ofHematology,ASH)年会,针对MCL发病机制相关分子信号通路、分子诊断及治疗等方面进行了深入探讨,也为MCL提供了更多临床干预策略,本文主要就此次会议的MCL研究进展进行报道.