11岁女孩反复全身散在皮疹10年

女性患儿,11岁,因反复全身及黏膜部位皮疹10年入院,典型皮疹为口周、手足关节、外阴、肛周处红斑,红斑上可见水疱、糜烂、溃疡,补锌治疗后好转,其弟弟有类似的皮疹及病史。皮肤组织病理学检查可见表皮角化不全伴轻度角化过度,角质层重度海绵状水肿,棘细胞明显增生,角质形成细胞空泡化。基因检测提示患儿及其弟弟SLC39A4基因均存在c.1456(exon9)delG致病性纯合突变,诊断为肠病性肢端皮炎。对于反复出现四肢及腔口周围皮疹,且治疗反复的患儿,应尽早完善基因检测以明确诊断,同时予以足剂量的补锌治疗,定期检测血清锌等微量元素的水平。 ［中国当代儿科杂志,2022,24（9）：1047-1052］     

儿童大疱性表皮坏死松解型药疹1例

目的患儿女,4岁。全身红斑水疱伴发热4天,根据临床表现诊断"大疱性表皮坏死松解型药疹",给予甲基强的松龙、静脉用丙种球蛋白、抗生素防治感染、加强局部护理及加强支持疗法,患儿病情好转。     

ANA阴性的系统性红斑狼疮55例临床分析

目的探讨ANA阴性的系统性红斑狼疮患者的临床特征.方法对近3年在该院门诊及住院的55例ANA阴性和150例ANA阳性的SLE患者的临床资料进行比较性分析.结果与ANA阳性组相比,ANA阴性组的手足红斑(70.91%,P＜0.01)和抗SSA抗体(47.27%,P＜0.05)出现的机率较高.肾、血液系统损害(分别为45.45%,16.36%,P＜0.05)和抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体(分别为34.54%,P＜0.01;20.00%,P＜0.05)出现的机率较低.此外,SLE病情活动性评分较低.结论 ANA阴性的系统性红斑狼疮皮肤损害多见,较少累及内脏,病情相对稳定.     

10例婴幼儿卡梅综合征临床特征及治疗经验总结

目的总结婴幼儿卡梅综合征的临床治疗经验。方法回顾性分析湖南省儿童医院皮肤科2014年1月至2018年9月收治的10例卡梅综合征住院患儿的临床资料,并对患儿的治疗经过和治疗结局进行总结归纳。结果 10例均于出生后1年内发病(包括2例新生儿),其中男5例,女5例。血管瘤分布情况:头面部6例,躯干2例,臀部、外阴2例。4例患儿经过甲泼尼龙治疗后,2例好转,2例未愈; 4例患儿采用甲泼尼龙+平阳霉素栓塞治疗的患儿病情均有所好转; 2例患儿采用甲泼尼龙+长春新碱治疗,病情均有所好转。结论卡梅综合征患儿发病年龄普遍偏小,病情凶险。药物治疗首选糖皮质激素,部分出现激素抵抗的患儿可采用激素联合长春新碱或平阳霉素栓塞治疗。     

鱼肝油酸钠局部注射治疗血管瘤疗效观察

我们从2000年6月—2002年6月采用鱼肝油酸钠局部注射治疗血管瘤，取得了良好效果，特报道如下。     

TNF-α在高糖高胰岛素培养状态下对兔胸主动脉血管平滑肌细胞增殖的影响

目的：研究肿瘤坏死因子-α（TNF-α）对高糖高胰岛素状态下血管平滑肌细胞（VSMC）增殖的影响及其可能机制。方法：采用正常和高糖高胰岛素两种培养基培养兔胸主动脉平滑肌细胞，用四唑盐比色法（MTT法）测定细胞增殖。Griess试剂法测定细胞培养液中NO含量．一氧化氮合酶（NOS）试剂盒法测定NOS活性。结果：在两种培养条件下L-NAME均能促进VSMC增殖。在正常培养条件下左旋精氨酸（L-Arg）、TNF-α不影响VSMC增殖。在高糖高胰岛素培养条件下L-Arg能抑制VSMC增殖。而TNF-α促进VSMC增殖。在高糖高胰岛素培养条件下VSMC的NOS活性及NO产量均低于常规培养。TNF-α增加NOS活性及NO产量，其作用可被L-NAME抑制。TNF-α对L-Arg及L-NAME的作用具有双向调节性。结论：TNF-α能加强L-Arg抑制VSMC增殖的作用，同时也协同L-NAME促进VSMC的增殖。TNF-α诱导VMSC增殖的作用可能与NO介导有关。     

川崎病272例分析

目的 探讨川崎病的临床特点。方法 回顾性分析2002—2006年272例川崎病患儿的临床、实验室及辅助检查资料。结果 272例川崎病患儿中男女之比为2.58 ∶ 1,发病年龄多为1 ~ 3岁,占59.2%。发热持续5 d以上者占100%,全身一过性多形皮疹的发生率为76.1%,两眼球结膜充血为74.6%,口唇潮红皲裂为47.8%,杨梅舌为58.5%,早期手足硬肿、掌跖泛红为22.8%,亚急性期甲床皮肤交界处膜样脱皮为31.2%,颈淋巴结肿大为36%。实验室检查白细胞增高者占80.5%,血小板增高者占87.5%,ESR增快者占96.2%,C反应蛋白阳性者占81.6%。心脏彩超显示合并不同程度的冠状动脉损害者占54.3%。272例患儿均采用阿司匹林治疗,258例患儿联合应用大剂量静脉注射人丙种球蛋白治疗。所有患儿均热退病情稳定后出院,平均住院8.9 d。结论 对出疹性疾病伴发热,尤其是发热时间超过5 d、抗生素治疗无效者应高度怀疑川崎病;血小板指标及心脏彩超对本病的诊断有帮助。阿司匹林是治疗本病的首选药物,同时联合应用大剂量静脉注射人丙种球蛋白可以短期内控制发热症状。     

色素失禁症一例及随访

色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)是一种X染色体连锁显性遗传性疾病,绝大多数患儿为女性,男性少见,2007年我科收治一例新生儿,现报道如下.     

皮肤黏膜念珠菌病1例

患儿男，28d。因全身散在红斑、丘疹、脓疱25d，于2005年11月16日入我院诊治。患儿于出生后3d无明显诱因脐周出现红斑、丘疹、脓疱伴瘙痒，面积逐渐扩大，累及头面部及四肢曾在外院给予抗生素及外用药物治疗，效果不佳。患儿系第1胎第1产，胎龄37^＋周，顺产，产程及Apgar评分不详，父母体健，非近亲结婚。母亲无阴道念球菌病病史。[第一段]