新生儿—过性脓疱黑变病一例

新生儿一过性脓疱黑变病是一种发生于新生儿早期的良性、自限性疾病。由Ramaurthy等于1976年首次描述(J.Pediatr1976;88(5):831-5)。我们于1989年8月见到1例,现报告如下。患者,男,出生后4小时因颈、胸背和大腿散在性脓疱入院。第1胎,足月顺产,出生时发现颈前、胸背和大腿绿豆至豌豆大小约10余个浅表脓疱。患儿出生后一般情况好。父母均HBsAg阳性,肝功能正常。母孕期患中度妊毒症,妊娠后期患皮肤瘙痒症2月余,无疱疹和感染征象。体查:体温35.5℃,呼吸44次,心率124次,体重2.5 kg,脐部和系统检     

11岁女孩反复全身散在皮疹10年

女性患儿,11岁,因反复全身及黏膜部位皮疹10年入院,典型皮疹为口周、手足关节、外阴、肛周处红斑,红斑上可见水疱、糜烂、溃疡,补锌治疗后好转,其弟弟有类似的皮疹及病史。皮肤组织病理学检查可见表皮角化不全伴轻度角化过度,角质层重度海绵状水肿,棘细胞明显增生,角质形成细胞空泡化。基因检测提示患儿及其弟弟SLC39A4基因均存在c.1456(exon9)delG致病性纯合突变,诊断为肠病性肢端皮炎。对于反复出现四肢及腔口周围皮疹,且治疗反复的患儿,应尽早完善基因检测以明确诊断,同时予以足剂量的补锌治疗,定期检测血清锌等微量元素的水平。 ［中国当代儿科杂志,2022,24（9）：1047-1052］     

色素失禁症一例及随访

色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)是一种X染色体连锁显性遗传性疾病,绝大多数患儿为女性,男性少见,2007年我科收治一例新生儿,现报道如下.     

川崎病272例分析

目的 探讨川崎病的临床特点。方法 回顾性分析2002—2006年272例川崎病患儿的临床、实验室及辅助检查资料。结果 272例川崎病患儿中男女之比为2.58 ∶ 1,发病年龄多为1 ~ 3岁,占59.2%。发热持续5 d以上者占100%,全身一过性多形皮疹的发生率为76.1%,两眼球结膜充血为74.6%,口唇潮红皲裂为47.8%,杨梅舌为58.5%,早期手足硬肿、掌跖泛红为22.8%,亚急性期甲床皮肤交界处膜样脱皮为31.2%,颈淋巴结肿大为36%。实验室检查白细胞增高者占80.5%,血小板增高者占87.5%,ESR增快者占96.2%,C反应蛋白阳性者占81.6%。心脏彩超显示合并不同程度的冠状动脉损害者占54.3%。272例患儿均采用阿司匹林治疗,258例患儿联合应用大剂量静脉注射人丙种球蛋白治疗。所有患儿均热退病情稳定后出院,平均住院8.9 d。结论 对出疹性疾病伴发热,尤其是发热时间超过5 d、抗生素治疗无效者应高度怀疑川崎病;血小板指标及心脏彩超对本病的诊断有帮助。阿司匹林是治疗本病的首选药物,同时联合应用大剂量静脉注射人丙种球蛋白可以短期内控制发热症状。     

实验性内耳病毒感染所致神经性聋的治疗

实验性 型单纯疱疹病毒性内耳炎提供了一种特发性突发性感音神经性聋 ( ISSHL)的模型。皮质类固醇的应用使 ISSHL听力恢复的预后得以改善 ,但无环鸟苷的疗效尚不明确。为了明确无环鸟苷和强的松龙对实验性 型单纯疱疹病毒性内耳炎的治疗效果 ,我们在 12只豚鼠中诱发了 型单纯疱疹病毒内耳炎 ,其中 3只未接受治疗 ,3只接受强的松龙的治疗 ,3只接受无环鸟苷治疗 ,3只接受两者联合治疗 ,另外 4只其他的动物作为对照 ,只给予培养基。并均进行听力、HSVH抗体滴度、耳蜗损害程度评估。 型单纯疱疹病毒性内耳炎 2 4小时内引起听力丧失 ,…     

儿童硬肿病临床诊疗体会及文献复习

硬肿病是一种因酸性黏多糖在真皮大量聚积和胶原纤维束增粗引起皮下组织僵硬和硬化为特征的少见原发性黏蛋白病,1902年由 Buschke最先报道,其临床主要表现以全身或局部皮肤非凹陷性水肿硬化为特点,有如被石蜡浸润过一样。常累及颈背部,其余好发部位依次为上肢近端、面部、前胸、下肢近端和腰腹部,手足多不发病,伴真皮硬化,表面皮肤无任何显著的临床异常,目前无明确有效的治疗方法,经过数月或数年多可自行缓解。本病临床罕见,其病因及发病机制尚不清楚,可能与感染、单克隆球蛋白病、高胰岛素血症或糖尿病相关。本病曾称成人硬肿病、Buschke硬肿病或水肿性硬化症,后发现儿童到成年人均可发病,故改名为硬肿病。近年相关文献显示以成人发病报道居多,儿童发病报道少见。作者等结合复习相关文献,对2例儿童硬肿病诊断过程报道如下。     

地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹的疗效观察

【目的】探讨地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹的疗效。【方法】对67例慢性荨麻疹患儿采用地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗,观察其疗效。【结果】治疗后2周随访,显效41例（61．2％）,良效24例（35．8％）,微效2例（3％）;67例患儿在用药4周内症状均消退,其中52例患儿未发现风团或红斑,也未发现皮肤瘙痒症状。但有15例患儿停药后1周内出现皮疹复发,再继续用药1～2周,症状可消失。复发率为22％（15／67）。有3例患儿有轻度嗜睡症状,但均可耐受,不影响正常生活和学习,均未予特殊处理,症状自行消失。【结论】地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹,疗效满意,且不良反应出现较少。     

局部注射平阳霉素和确炎舒松A治疗小儿皮肤血管瘤的比较研究

目的 :　探讨和比较平阳霉素和确炎舒松A治疗小儿皮肤血管瘤的疗效。方法 :　 2 80例皮肤血管瘤患儿随机分为平阳霉素治疗组 (10 4例 )和确炎舒松A治疗组 (176例 ) ,平阳霉素组采用平阳霉素瘤体内注射 ,浓度为 2～ 3.2mg ml ;确炎舒松A组采用确炎舒松A瘤体内注射 ,浓度为 8mg ml。每 2周重复注射一次 ,总疗程 3～ 10次。结果 :　平阳霉素组 10 4例患儿中 ,治愈 89例 (治愈率 85 .6 % )和有效 15例 (14 .4 % ) ,确炎舒松A组 176例血管瘤患儿中 ,治愈 86例 (4 8.9% )和有效 75例 (4 2 .6 % )。两组比较差异有统计学意义 (P <0 .0 0 1)。结论 :　平阳霉素瘤体内注射治疗小儿皮肤血管瘤安全有效 ,其疗效优于确炎舒松A。     

长沙市气传真菌的分布特点及其与儿童特应性皮炎发病的关系

目的调查分析长沙市区气传真菌的种类、数量、不同季节飘散规律,探讨其与儿童特应性皮炎的关系。方法于2014年11月—2015年10月,在湖南省儿童医院门诊楼4楼楼顶安放取样器,采用空气曝片法,对收集到的玻片进行真菌的鉴定和计数。记录同期长沙地区的温度、湿度及可吸入颗粒物(inhalable particulate matter,PM10)。同期对该院特应性皮炎的患儿进行发病季节的调查,分析其与气传真菌浓度之间的相关性。结果全年共观察到真菌种类67种,收集到真菌孢子36 425个,全年优势真菌为枝孢属、黑粉菌、链隔孢、粘菌纲、小戴顿菌和小球腔菌。气传真菌飘散的高峰期为10～12月、2～5月。湖南省儿童医院全年诊断长沙市儿童特应性皮炎1 039例,其中新发患儿773例,复发266例。结论长沙地区气传真菌孢子数与长沙全年温度不相关,与湿度和可吸入颗粒物浓度呈正相关(P 0.05)。长沙地区气传真菌可能促进儿童特应性皮炎的发病。