儿童期血管瘤的药物治疗

<正>儿童期最多见的血管瘤是婴儿血管瘤(infantile hemangiomas,IH)和卡波济样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE),本文仅对此两种类型的血管瘤的药物治疗作简单论述。之所以将此两类血管肿瘤的治疗一并叙述,一是因为两类血管肿瘤在儿童期,特别是婴儿期较为常见,还因为两类肿瘤的治疗药物有相当大的重叠。1概述IH的发展过程:婴儿血管瘤起病早,新生     

髓系肉瘤的治疗选择

髓系肉瘤（myeloid sarcoma,MS ）,也称为粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）,“绿色瘤”为髓系肉瘤最早的临床报告。髓系肉瘤一般指发生于急性髓系白血病（AML）的髓外浸润,可发生于全身各器官系统,如骨、骨膜、软组织、皮肤、神经系统、消化系统、乳腺等部位,表现为实体肿块,类似实体瘤。MS本质上属于髓外髓系肿瘤／肿块（extramedullary myeloid tumor）,即白血病细胞在骨髓以外的某一部位肿块性生长,临床医生更多地用髓外白血病（Extramedullary Leukemia,EML）这一名词［1］。本文所述内容及所引文献采用了MS、粒细胞肉瘤和髓外白血病这几个名词,并以基本相同的概念进行论述。     

自身免疫性淋巴细胞增生综合征1例并文献复习

报道2013年10月北京大学第一医院诊治的1例自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS）的临床诊疗过程,并复习国内外最新文献。该男性患儿就诊时为11个月,生后早期起病,病程中主要表现为淋巴结、肝脾肿大,伴溶血性贫血、慢性感染（巨细胞病毒、细小病毒B19感染以及慢性腹泻）,外周血双阴性T细胞（double negative T cells,DNTs）明显升高（占淋巴细胞的27.18%,CD3+T淋巴细胞的35.16%）,多种自身抗体阳性（包括抗核抗体、双链DNA、类风湿因子）以及高丙种球蛋白血症。父母双方均体健,否认自身免疫性疾病病史。经基因诊断提示存在FAS基因c.309A＞C杂合突变,位于FAS基因3号外显子,导致FAS蛋白第103位氨基酸由精氨酸（R）突变为丝氨酸（S）。但基因结果仍需进一步验证父母双方基因及正常对照,明确是否为致病基因。该患儿临床经过糖皮质激素治疗,并在外院接受霉酚酸酯治疗,贫血改善,仍有反复感染,肝脾回缩但未至正常。ALPS的特征是编码细胞Fas/FasL凋亡途径的基因发生突变引起的一组临床症候群,特点突出,早期容易误诊为其他疾病,需对外周血淋巴细胞进行分析,治疗手段主要依赖于免疫抑制剂治疗。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患儿 女,14岁,2004年8月23日入院.因多发皮下结节1个月余,发热13 d入院.人院前1个月全身相继出现多处同样皮下结节.13 d前开始发热,体温39℃以上,发热时肿块有肿胀感.腹软,肝脾不大,未及包块.右面颊、右颈、躯干、四肢见多处1～3 cm大小皮下结节,质地稍硬,无触痛,表面皮肤淡红色或暗红色.     

小儿恶性肿瘤住院化疗合并感染的临床分析

目的　掌握小儿恶性肿瘤住院化疗过程中的感染状况。方法　对住院化疗的 96例肿瘤患儿的 74 2个疗程进行回顾性调查分析。结果　疗程的感染率为 2 1.4 % ;急性白血病诱导、巩固阶段的感染率分别为 5 0 .8%及4 3.9% ,高于治疗的其他阶段 ;73%的感染患儿血中性粒细胞 <10 0 0 / mm3。结论　小儿恶性肿瘤住院化疗合并感染与化疗的强度及血中性粒细胞数降低有关。     

α干扰素治疗婴儿血管瘤

婴儿血管瘤中瘤体巨大且发生于体内重要部位或伴血小板减少及凝血功能障碍的危险性血管瘤 ,治疗困难。国外已有α干扰素治疗婴儿血管瘤成功的报告 ,本文简要综述α干扰素治疗婴儿血管瘤的机制、适应证、疗效、主要不良反应     

伴皮肤浸润的小儿非霍奇金淋巴瘤四例

伴皮肤浸润的小儿非霍奇金淋巴瘤四例卢新天朱英华郭在晨孙桂香病例特点：男２例，女２例；年龄１～１１岁。以皮疹为首发症状，皮疹均散在分布，表现不完全一致。２例分别表现为直径０．８ｃｍ以下暗红色丘疱疹或丘疹，１例为质软的直径０．５～１ｃｍ的鲜红色丘疹，１例...     

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

小儿全血细胞减少相关疾病

全血细胞减少(Pancytopenia,PCP)是以外周血至少连续2次血红蛋白(Hb)<90g/L,白细胞(WBC)<4.0×109/L,血小板(PLT)<100×109/L为特征的一组常见的临床综合表现。临床以贫血、出血和反复感染为主要症状。小儿全血细胞减少的原因很多,主要有:(1)骨髓生成障碍,其中主要包括骨髓增生     

噬血细胞综合征治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tiocytosis,HLH),其主要临床表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝血障碍等。近年来,对HLH的病因、发病机制的认识不断深化,已发现HLH患儿的T和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HLH患儿多种复杂的临床表现[1]。HLH分为遗传性与获得性两大类,其临床表现完全相同,可认为两类HLH在发病机制及病理生理过程中存在许多共性,因此,各种类型HLH可以采用基本相似的治疗原则[2]。作…