温血诱导及终未再灌注对未成熟心肌保护的实验研究

为研究温血停搏液（谷氨酸加天门冬氨酸强化）诱导停跳和主动脉开放前再灌注的未成熟心肌保护的效果。用12只新西兰幼免（3～4周），体重450～550g，随机分成2组：冷血停搏液（谷氨酸加天门冬氨酸强化）组（Ⅰ组，n＝6）；温血停搏浪诱导及再灌注血组（Ⅱ组，n＝6）。结果：1．心功能；CO±dp0／dt恢复百分率Ⅱ组明显优于Ⅰ组（P＜0．01）；LVSP恢复百分率Ⅱ组优于Ⅰ组（P＜0．05）。2．LDH和CK漏出量（U／l）Ⅱ组明显优于Ⅰ组（P＜0．01）；3。心肌含水量（％）Ⅱ组优于Ⅰ组（P＜0．01）；4．心肌结构保护Ⅱ组明显优于Ⅰ组。本实验提示：温血诱导停跳与主动脉开放前温血再灌注对于未成熟心肌有良好的心肌保护效果。     

先天性心脏病儿体外循环的再氧合损伤

目的 研究高氧分压体外循环对先天性心脏病儿的再氧合损伤。方法 选择20例先天性心脏病患者，按照病种随机分成2组，第一组：非紫绀型先天性心脏病（n=10）；第二组：紫绀型先矢性心脏病（n=10）。体外循环均采用100％氧气预充和转流，在体外循环开始前、1min、5min和10min，分别测定颈内静脉血心肌肌钙蛋白（cTnI）、S100卢蛋白（S100）和丙二醛（MDA）含量，同时观察临床指标。结果体外循环前，两组cTnI、S100卢和MDA含量均在正常水平，无显著差别。体外循环开始三者均明显上升，血清cTnI含量在体外循环开始1min，5min时，紫绀型组升高水平均高于非紫绀型组，差异具有极显著性（P〈0．01）；血清S100口含量在体外循环开始1min、5min和10min时，紫绀型组均高于非紫绀型组，5min和10min差异具有显著性（P〈0．05）；血清MDA含量在体外循环开始1min、5min和10min时，紫绀型组均高于非紫绀型组，1min、5min和10min差异均具有显著性（P〈0．05）。临床指标无明显差异。结论 高氧分压体外循环再氧合可导致心肌和脑组织氧自由基介导的再氧合损伤；而且紫绀型先天性心脏病患者再氧合损伤比非紫绀型先天性心脏病患者更严重。     

心外全腔肺连接术

1971年Ｆｏｎｔａｎ等〔1〕在Ｇｌｅｎｎ分流术基础上创建了经典Ｆｏｎｔａｎ手术。 70年代末至 80年代初 ,为简化手术和适应不同的复杂心脏畸形出现主要以右房与右室连接、右房与肺动脉连接为主的改良Ｆｏｎｔａｎ手术〔2 ,3〕。 1988年Ｄｅｌｅｖａｌ等〔4〕设计并报道了全腔肺连接术 (ｔｏｔａｌｃａｖｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃｏｎｎｅｃｔｉｏｎ ,ＴＣＰＣ) 〔4〕,因其血流动力学的优越性而成为Ｆｏｎｔａｎ手术主要改良方式被广泛应用。 1990年利用心外管道施行的心外全腔肺连接术 (ｔｏｔａｌｅｘｔｒａｃａｒｄｉａｃｃａｖｏｐｕｌｍ…     

膜部室间隔缺损微创手术封堵初步经验总结

目的 总结通过微创手术经心室行膜部室间隔缺损（VSD）伞片封堵的临床经验,探讨该技术的手术方法和适应证。方法 对48例膜部VSD患儿采用胸下小切口经心室途径封堵治疗。患儿均为膜周限制性VSD,VSD基底部直径2～9 mm;伞腰直径4～10 mm;45例采用同心伞,3例采用偏心伞。在经食管超声心动图的引导下经右心室放入室间隔封堵伞。结果 45例患儿术后心功能稳定,随访1～6个月,伞片位置无移位,无心律失常和残余分流。其余3例患儿发生心律失常,其中1例发生室性早搏和短阵性室性心动过速,2例发生房室传导阻滞,经治疗均好转。结论 经胸小切口行伞片封堵膜部VSD为VSD的治疗提供了一种良好的选择,应严格把握手术适应证。     

新生小鼠脑切片体外循环灌流模型中白质损伤的研究CSCD

目的通过建立新生小鼠脑切片体外循环灌流模型,探讨该模型能否复制体外循环(CPB)和深低温停循环(DHCA)下脑损伤病理生理状态,并研究脑切片灌流及氧糖剥夺(OGD)是否造成白质中少突胶质前体细胞(pre OL)的损伤,为体外循环对白质损伤提供细胞学证据。方法将40只7天龄Sprague-Dawley大鼠,平均体质量(14.7±1.5)g,随机制作活体脑切片,每只大鼠约切出3~5片脑切片。根据灌注方式和温度不同分为5组,每组含脑切片24片:对照组全程人工脑脊液(a CSF)灌流(36℃);实验组在不同温度(36℃,32℃,25℃和15℃)OGD 60 min,建立离体脑切片灌流系统,模拟心脏手术CPB/DHCA整个过程。应用免疫组化检测髓鞘碱性蛋白MBP及少突胶质细胞标记物O4抗体评价少突胶质细胞损伤程度。结果在OGD实验组中,成熟少突胶质(MBP阳性)细胞存在明显损伤,其形态学明显变化和荧光表达明显减少,而且OGD温度越高,损伤也越严重;pre OL(O4阳性)细胞在36℃,32℃及25℃组均出现不同程度的荧光表达减少,且OGD温度越高,荧光表达减少越明显,O4阳性细胞的形态学和荧光表达改变在对照组及15℃OGD组之间差异无统计学意义。结论本模型能有效模拟CPB/DHCA下脑损伤病理生理状态,而且这种损伤可导致少突胶质细胞系发育关键阶段的pre OL的损伤,分化为下游的少突胶质细胞(OL)数量减少,最终导致轴突低髓鞘化和白质损伤。     

小儿Ebstein畸形个体化治疗的临床研究

目的 评估Ebstein畸形行锥型重建行三尖瓣整形术的治疗效果.方法 2006年1月至2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治115例Ebstein患儿,手术年龄9个月至16岁1个月,平均(4.9±4.3)岁,体重5.5～59.2 kg,平均(18.4±12.2)kg;104例行三尖瓣整形术(其中39例加行BCPS术),9例行姑息手术,2例行三尖瓣置换术.结果 死亡2例(病死率1.7％).术后113例患儿平均随访32.7个月(4～88个月),心彩超示:39例加行BCPS的患儿三尖瓣反流,31例轻度反流、8例中度反流;64例未行BCPS的患儿中,三尖瓣反流35例轻度、21例中度、8例重度.结论 三尖瓣锥型重建术可作为治疗Ebstein畸形的重要治疗手段,中远期随访效果良好;一个半心室修补术可作为常规附加手术.根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度来个体化选择相应的手术方案,能有效降低患儿的手术死亡率.     

右房异构单心室伴完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 介绍右房异构、单心室伴完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的外科治疗经验和TAPVC在右房异构纠治手术中意义。方法 1999年6月于2000年3月手术治疗右房异构、单心室伴TAPVC5例。其中4例为心上型,1例为混合型。所有病儿均施行一侧或双侧的双向腔肺血管吻合术（BCPC）,4例同时进行TAPVC纠治术。结果 手术死亡1例,原因为 诊断不明确、体外循环时间过长、术后严重低心排和低氧血症。生存4例术后均无残余解剖梗阻,术后血流动力学稳定,血氧饱和度明显增高,随访结果满意。结论 术前明确TAPVC的诊断对指导手术具有重要意义;右房异构、单心室伴TAPVC在进行分流术时应同时施行TAPVC纠治术。     

术中应用Amplatzer封堵器关闭婴儿多发性肌部室间隔缺损

目的 报道1例小婴儿肌部多发性室间隔缺损（VSD）术中镶嵌治疗的初步经验。方法 正中胸骨切口开胸,在食管超声的导引下,在跳动心脏的右心室表面导入Amplatzer封堵器关闭2处肌部VSD。结果 成功封堵2处肌部VSD,术后恢复顺利。结论 将手术和介入治疗结合的镶嵌治疗小婴儿肌部VSD是一种安全、有效的方法。     

大于6月龄室间隔完整型肺动脉闭锁患者的外科治疗策略和中远期随访分析

目的 本研究总结及分析近十年接受首次外科干预时年龄已超过6个月龄室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)患者的外科治疗策略.方法 回顾2007年1月至2018年12月,上海儿童医学中心共收治63例年龄超过6个月的PA/IVS患者,其首次干预时的年龄为6.2～79.6(20.1)个月,体重为4.6～17.5(9.5)kg,...     

肥厚心肌代谢重构

在压力或容量超负荷等病理条件下,心肌细胞的底物代谢、线粒体功能、代谢底物灵活性以及能量调节和感知机制等发生一系列变化,以适应和维持心肌功能,这些代谢变化称为心肌的代谢重构.心肌代谢重构可引起心肌结构重构,最终导致左室功能不良或心力衰竭.研究心肌细胞代谢重构的特征和规律,选择相关的治疗靶点进行早期干预或逆转代谢重构,对预...