大于6月龄室间隔完整型肺动脉闭锁患者的外科治疗策略和中远期随访分析

目的本研究总结及分析近十年接受首次外科干预时年龄已超过6个月龄室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)患者的外科治疗策略。方法回顾2007年1月至2018年12月,上海儿童医学中心共收治63例年龄超过6个月的PA/IVS患者,其首次干预时的年龄为6.2~79.6(20.1)个月,体重为4.6~17.5(9.5)kg,将其中51例已获终期治疗的患者分为3组,包括双心室组11例、一个半心室组18例和单心室组22例,并对各组右室发育程度、术后生存率、再次手术干预率及中远期心功能状况进行比较分析。结果术后随访时间为0.6~11.9(5.5)年,失访5例,死亡3例(5.9%,3/51)。其中,双心室组右室发育不良均为轻或中度(中度占45.5%),一个半心室组以中度为主(中度占94.4%),单心室组则为重度为主(中度占13.6%),各组三尖瓣Z值比较具有统计学差异(P<0.01)。双心室组、一个半心室组和单心室组大多数患者中远期随访结果良好,各组术后十年免再手术干预率分别为75.8%、85.2%和76.8%(P>0.05),心功能分级大多数患者均为Ⅰ或Ⅱ级,仅一个半心室1例和单心室组2例为Ⅲ级。结论大年龄PA/IVS患者由于右心室生长潜能受到限制而导致较大比例患者失去双心室矫治机会,但依据右室发育不良程度选择个性化的手术方案,最终都可获得较低死亡率,且中远期生存质量良好。     

Fontan术后罕见并发症三例报道

回顾性分析3例Fontan术后比较罕见的并发症病例,其中2例为蛋白丢失性肠病,术前诊断1例为无脾综合征合并单心室和肺动脉狭窄,1例为功能性单心室合并肺动脉高压;另1例为塑型性支气管炎,术前诊断为纠正性大血管错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄。3例患儿Fontan术后至并发症出现的间隔时间分别为3周、3个月和5个月。术后死亡1例,失随访1例。Fontan术后腔静脉压力增高、心功能不全和高肺血管阻力,可能是蛋白丢失性肠病及塑型性支气管炎的发病原因。     

３ ６ ６例发作性睡病患者的人群分布 及临床特征分析

目的:研究分析就诊于广安门医院睡眠医学科的发作性睡病患者的人群分布及临床特征分析.方法:选取科室于2013年1月至2016年1月收治的366例确诊为发作性睡病患者的临床资料,进行回顾性分析.结果:广安门医院就诊的发作性睡病患者性别比例与国外研究基本一致,发病年龄偏小,四联征发生几率基本相同.结论:发作性睡病是慢性神经系统疾病,症状复杂,病因不明,应提早诊断,多样化治疗,并加强对患者的管理教育,以提高生活质量.     

抑郁症患者睡眠障碍的中西医研究进展

正抑郁症是以显著而持久的情绪低落为主要特征,常多伴随睡眠障碍,食欲下降,兴趣减退,严重者可有自伤、自杀倾向。它可以由各种原因引起,已在我国疾病总负担中位居第二。其临床表现十分复杂,发病原因和发病机制至今未明。目前基础研究主要围绕神经递质假说和神经内分泌功能紊乱学说来阐述其发病机制。临床研究则以睡眠障碍、认知障碍为热点[1]。目前睡眠障碍被国内外多种诊断分类系统列为抑郁症     

先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗

目的回顾性总结42例先天性主动脉瓣狭窄患儿手术治疗的效果及经验。方法单纯狭窄13例,伴中至重度反流2例,伴其他心内畸形27例。行主动脉瓣交界切开术28例,主动脉瓣成形术7例,主动脉瓣置换术2例,Ross手术1例,Ross-Konno手术1例,Konno+主动脉瓣置换术3例。术后平均随访20个月(2～55个月),评估心功能情况、主动脉瓣跨瓣压差及瓣膜反流程度。结果死亡2例,存活患儿术后心功能良好,左心室射血分数(LVEF)(69.1±10.3)%,缩短分数(FS)(37.8±8.9)%。术后跨瓣压差较术前降低(36.2±18.3)mmHg(P<0.001),主动脉瓣反流程度分别为无或轻微8例,轻度18例,中度6例,重度1例。再手术1例,为主动脉瓣交界切开术后因重度反流改行Ross-Konno手术。结论先天性主动脉瓣狭窄的患儿如主动脉瓣无明显反流,可以行主动脉瓣交界切开术或瓣膜成形术,如果主动脉瓣反流中度以上,则根据患儿临床表现、年龄、体重等情况选择Ross手术或主动脉瓣换瓣等手术方式。     

儿童期冠状动脉异常起源于主动脉个体化外科治疗策略

目的 探讨儿童期冠状动脉（冠脉）异常起源于主动脉（anomalous aortic origin of coronary artery,AAOCA）的个体化外科治疗策略及预后情况。方法 回顾性分析2018年3月—2021年8月上海儿童医学中心心脏中心收治的AAOCA患儿的临床资料。结果 共纳入17例患儿,其中男13例、女4例,中位年龄88(44,138)个月,中位体重25(18,29)kg。全组患儿均接受手术治疗,冠脉处理方法包括：冠脉去顶术9例,冠脉移植术5例及冠脉开孔术3例。1例患儿因严重心功能不全（左心室射血分数15%）术后预防性应用机械辅助循环,辅助12 d后顺利撤机。术后早期无死亡病例发生,平均ICU停留时间（4.3±3.0）d,总住院时间（14.4±6.1）d,出院后均接受规律抗凝治疗3个月。术后中位随访时间15(13,24)个月,所有患儿未再发生胸痛、晕厥等临床症状,心功能分级较术前明显改善,影像学检查显示术侧冠脉血流通畅,无再狭窄发生。结论 AAOCA易诱发心肌缺血甚至心源性猝死,一经诊断需尽快手术治疗;根据冠脉解剖特点采用个体化手术方式治疗AAOCA早期效果满意,中期...     

功能性单心室合并肺动脉高压的分期手术结果

目的分析功能性单心室合并肺动脉高压(FSV-PH)的分期手术结果,探讨初期手术时机及相关风险因素与治疗结果的关系。方法回顾性分析2008年4月至2015年12月我院收治功能性单心室合并肺动脉高压129例患者的临床资料,其中男81例、女48例,右心室双出口71例,三尖瓣闭锁17例,大动脉错位7例,单心室33例,完全性房室间隔缺损1例。初期进行肺动脉环缩术(PAB),之后根据肺血管状况,适时分期行Glenn手术和Fontan手术。结果 129例患者共行159例次PAB,术后死亡6例(4.7%),失访9例;87例(67.4%)患者行二期Glenn手术,死亡2例;43例(33.3%)患者行三期Fontan手术,术后死亡3例。32例合并主动脉缩窄、主动脉弓中断、心脾综合征、完全性肺静脉异位引流或房室瓣反流,分别有15例(46.9%)行Glenn手术和6例(18.8%)行Fontan手术。14例患者出现左室流出道狭窄。结论早期PAB有利于FSV-PH进行后期的Glenn和Fontan手术,合并复杂畸形是降低Glenn和Fontan完成率的危险因素。     

49例儿童先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗

目的 回顾性总结先天性主动脉瓣狭窄患儿手术治疗的效果及经验.方法 2006年2月至2011年11月,共收治49例先天性主动脉瓣狭窄患儿,男29例,女20例;年龄1个月～ 14岁;体质量3.2 ～47.0 kg.轻度狭窄2例,中度狭窄21例,重度狭窄26例.术前跨瓣压差45～123 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),平均(74.9±20.4)mm Hg.单纯主动脉瓣狭窄14例,伴有中—重度反流4例.伴其他心内畸形33例,包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、左心室流出道狭窄、二尖瓣瓣上环等.行主动脉瓣交界切开术31例,主动脉瓣成形术9例,主动脉瓣置换术2例,Ross手术1例,Ross-Konno手术2例,Konno+主动脉瓣置换术4例.术后随访2～55个月,平均20个月.评估患儿心功能、主动脉瓣跨瓣压差及瓣膜反流程度.结果 死亡1例,生存患儿术后心功能良好,左心室射血分数0.69±0.10,短轴缩短分数0.38±0.09.术后跨瓣压差20 ～ 73 mm Hg,平均(38.6±15.8)mm Hg,较术前降低(36.2±18.3)mm Hg(P ＜0.001).40例患儿行主动脉瓣交界切开和成形,术后主动脉瓣反流程度为无或轻微8例,轻度25例,中度7例.1例主动脉瓣交界切开术后因切开处复粘连再次行交界切开术.结论 先天性主动脉瓣狭窄的患儿如无明显反流,可行主动脉瓣交界切开术或同时行主动脉瓣成形术,如果反流中度以上,则需根据患儿年龄等情况选择合适的手术方法.     

长沙地区中学生情绪智力的相关性研究

探讨父母养育方式与中学生情绪智力之间的相关关系。在长沙地区两所中学175名中学生中随机群体抽取4个教学班,进行父母养育方式(EMBU)和情绪智力量表(EIS)的测试。结果表明,性别之间的情绪智力差异无统计学意义(t=1.943,P>0.05)。EMBU中的母亲过分干涉和过分保护与总体情绪智力呈负相关(r=-0.17,P<0.05)。父亲养育方式中的惩罚和严厉与情绪利用呈正相关(r=0.31,P<0.05),表明父母养育方式对中学生良好情绪的培养有一定作用。     

五行音乐疗法治疗抑郁症睡眠障碍50例临床观察

目的:观察五行音乐疗法治疗抑郁症睡眠障碍的临床疗效。方法:将100例抑郁症患者随机分为两组,对照组50例采用常规西药治疗,治疗组50例在对照组常规西药治疗基础上加五行音乐治疗。观察4周,采用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、匹兹堡睡眠质量指数量表(PSQI)对患者在治疗前、治疗1、2、4周时的睡眠情况进行评估。结果:总有效率治疗组为74.0%,对照组为56.0%,组间比较,差异有统计学意义(P0.05);治疗组在治疗4周后HAMD评分明显优于对照组(P0.05);治疗组在治疗2周后PSQI评分亦明显优于对照组(P0.05),量表各因子分中,睡眠质量、入睡时间、睡眠效率、日间功能障碍4项比较差异有统计学意义(P0.05),但在睡眠时间和睡眠障碍上无差异(P0.05)。结论:五行音乐疗法结合药物对改善抑郁症睡眠障碍有明显增效作用。