The clinical and pathological characteristics of Chinese patients with pauci-immune crescent golmerulonephritis

Objective　To investigate the clinical and pathological characteristics of pauci-immune crescent glomerulo～nephritis (PICGN) in Chinese patients. Methods　During 13 years (1985-1998), 6400 patients underwent non-transplanting renal biopsy. Twenty-four patients were diagnosed as PICGN. All clinical and laboratory data of these patients were collected from the patients’ records and used for detailed analysis. The diagnosis is based on clinico-pathologic findings. Results　Of the 24 patients, 16 were females and 8 were males, with median age of 33 years (ranged 10-76 years). Microscopic polyarteritis (MPA) (33.3%) and systemic vasculitis (8.3%) were the secondary diseases. The incidence of PICGN was 0.38% in renal biopsies and 22.9% in crescentic glomerulonephritis. Clinically, most patients (75.0%) showed rapidly progressive nephritis with enlarged kidneys. At onset, gross hematuria was noted in 58.3% of patients, hypertension in 45.8%, nephrotic syndrome in 41.7%, and oliguria in 25.0%. However, systemic symptoms were rare except for anemia. Pathologically, necrosis of glomerular capillaries (62.5%), infiltration of monocytes and neutrophil cells in glomeruli (66.7%), and vasculitis in the interstitium (53.3%) were observed. In addition, glomerulosclerosis was noted in 45.8%, severe tubular atrophy in 83.3% and interstitial fibrosis in 75.0%. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) were positive in 52.2%. All patients except two received intensively immunosuppressive therapy. Sixteen patients were available for long-term follow up (median 29.8 months, range 8-92 months). Twelve of them had life-sustaining renal function, four had normal serum creatinine (<124?μmol/L) and only 4 patients were dialysis-dependent. Conclusion　PICGN is not rare in China. Early diagnosis and administration of immunosuppressive therapy, particularly in patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), are important for good prognosis.     

寡免疫复合物型新月体肾炎的临床病理分析(英文)

目的　对寡免疫复合物型新月体肾炎进行临床病理分析。方法　采用病理检查包括 :光镜检查、免疫病理分析、血清学检查、肾功能检查以及统计学分析。结果　 6 4 0 0例非移植肾活检中发现 2 4例寡免疫复合物型新月体肾炎 (PICGN)患者 ,占肾活检总数的 0 37% ,占新月体肾炎总数的 2 3 9% ,其中女性 16例 ,男性 8例 ,平均年龄 33岁。血管炎中微型多动脉炎 (33 3% )和结节性多动脉炎 (8 3% )为常见继发病因。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率为 52 2 %。临床上多表现为急进性肾功能减退 (75 0 % ) ,发作性肉眼血尿发生率高 (58 3% ) ,高血压发生率为 4 5 8% ,肾病综合症发生率为 4 1 7% ,2 5%患者出现少尿无尿症状。除贫血外 ,肾外表现较少。病理上血管襻坏死 (6 2 5% )、单核及中性粒细胞浸润(6 6 7% )及小血管炎等为常见的急性病变 ;然而 ,小球硬化 (4 5 8% )、小管萎缩 (83 3% )、间质纤维化 (75 0 % )等慢性化病变也较严重。 2 2例患者行免疫抑制治疗 ,16例随访 8— 92个月 ,有 4例肾功能在正常范围 (<12 4 μmol/L) ,8例行非透析保守治疗 ,仅 4例进入终末期肾功能衰竭需进行维持性血透析治疗。结论　免疫抑制冲击治疗是治疗PICGN的有效方法。     

乙状窦后进路桥小脑角区手术并发症分析

目的总结乙状窦后进路桥小脑角区手术并发症的临床表现和发病机理,为临床医生提供相关观察指征和处理方法.方法回顾性分析1993年6月至2001年12月间进行的639例乙状窦后进路桥小脑角区手术的临床资料.结果639例患者中,出现的一般并发症有:眩晕、耳鸣、术侧唇部带状疱疹、暂时性面神经麻痹、皮下明胶海绵液化、伤口感染、眼睑下垂、脑脊液耳鼻漏等;严重并发症有:脑膜炎症22例,蛛网膜下腔出血3例,迟发性小脑血肿2例,化学性脑膜炎3例,应激性胃溃疡1例,脑血管意外致死亡1例.严重并发症发生率5.01%(32/639),经积极治疗,除死亡1例,其余均治愈出院.结论乙状窦后进路是切口小,难度大的手术,熟练的手术技巧是减少手术并发症的关键,及时发现和治疗是减少并发症死亡率的保证,了解并发症的类型和发病机理对预防和处理并发症是非常重要的.     

局灶节段性肾小球硬化患者常见并发症的分析

目的:观察局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者急性肾损伤(AKI)、感染及血栓栓塞的发生率,探讨并发症发生的危险因素。方法:观察70例经临床及肾脏病理确诊的特发性FSGS患者的AKI、感染及血栓栓塞的发生率,分析并发症的临床特征及高危因素。结果:(1)70例特发性FSGS中,34例(48.6%)并发AKI、14例(20.0%)合并感染、11例(15.7%)出现血栓栓塞。(2)AKI以男性多见,其尿蛋白水平较高,血白蛋白水平较低,小管间质损伤更重,小管急性损伤的程度与AKI的分期有关;随访过程中AKI患者完全缓解率及有效率显著低于未合并AKI者。(3)感染以呼吸道感染多见,院内感染占50%;与非感染组相比,感染组患者的尿蛋白水平更高,血白蛋白、球蛋白、IgG水平则较低;随住院时间延长,感染发生率升高,院内感染所占比例增加;Logistic回归分析显示白蛋白低于20g/L和住院时间延长是感染的独立危险因素。(4)血栓栓塞包括颅内静脉窦血栓2例、颈内静脉血栓1例、右肾静脉血栓1例、股静脉血栓2例、腘静脉血栓2例和肺栓塞3例;血栓栓塞患者的循环内皮细胞计数(CECs)、血管性血友病因子(vWF)高于未合并血栓栓塞者,Logistic回归分析显示CECs和血红蛋白水平升高与血栓栓塞独立相关。结论:FSGS患者肾小管损伤、低白蛋白血症和住院时间延长、血管内皮细胞损伤和血液浓缩分别在AKI、感染、血栓栓塞的发生中起重要作用。     

致密物沉积病患者的临床病理分析

目的:分析8例致密物沉积病(DDD)的临床病理特征和治疗反应,旨在提高对DDD的诊断和治疗水平. 方法:对经临床、肾脏病理(光镜、免疫病理和电镜)确诊的8例DDD患者的临床病理资料及疗效进行分析. 结果:(1)一般情况:8例患者男性5例,女性3例,起病时平均年龄(18.4±9.20)岁(8～32岁),至肾活检时平均病程(2.49±2.04)年(0.17～7年).(2)临床特征:患者均有大量蛋白尿(尿蛋白定量＞3.5 g/24h)和镜下血尿,伴肉眼血尿、高血压、血清肌酐升高、低补体血症和贫血者分别为3、5、2、6和5例.均未见部分脂肪营养不良与眼脉络膜疣.(3)病理特点:光镜下7例表现为膜增生性肾小球肾炎,1例表现为肾小球系膜增生性病变.肾小球细胞数并无明显增加,肾小球基膜(GBM)病变明显,GBM嗜伊红性明显增强,PAS强阳性.免疫病理以C3为主,伴(或)不伴免疫球蛋白在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积,部分可沉积于肾小管基膜和包曼囊壁.电镜下均表现为GBM内伴(或)不伴肾小管基膜内、包曼囊壁有高电子致密物沉积.(4)治疗及疗效:有5例患者入院前接受泼尼松、环磷酰胺和(或)环孢素治疗,无明显效果,有2例出现股骨头坏死.1例曾接受雷公藤多甙治疗,尿蛋白减少.诊断明确后有6例患者回访,均先后接受雷公藤多甙治疗者,尿蛋白有不同程度的减少,有1例先接受泼尼松联合霉酚酸酯治疗2年无效,切换为雷公藤多甙治疗3月后尿蛋白有所减少. 结论:(1)对青少年,临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿、高血压,尤其合并低补体C3血症与贫血,对一般免疫抑制剂治疗无效的患者要警惕DDD.(2)肾脏病理光镜下突出病理改变在GBM,表现为嗜伊红性明显增强,PAS强阳性.免疫病理以C3为主在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积,电镜检查可以明确诊断.(3)DDD对一般的免疫抑制治疗无效,有7例患者接受雷公藤多甙治疗,尿蛋白均有不同程度的减少,雷公藤多甙对DDD的确切疗效有待积累更多的临床资料.     

难治性狼疮性肾炎多靶点治疗前瞻性临床研究

目的以静脉环磷酰胺(CTX)冲击后续硫唑嘌呤(Aza)维持治疗为对照,前瞻性研究普乐可复(FK506)、霉酚酸酯(MMF)联合激素治疗狼疮性肾炎(LN)的疗效和安全性. 方法经肾活检诊断为Ⅳ、Ⅳ+Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ型和Ⅴ型活动性LN 92例,男女比例为1676,年龄在12～60岁,随机分为多靶点治疗组(诱导期FK506剂量为3～4 mg/d,MMF剂量为0.75～1.0 g/d;维持期剂量FK506剂量为1.5～2.0 mg/d,MMF剂量为0.5～0.75 g/d)和CTX-Aza组[诱导期采用IVC治疗0.5～1.0 g/m2BSA,1/月,维持期予Aza治疗1～2 mg/(kg·d)].总疗程18个月,诱导期初定6个月;若6个月内未达完全缓解(CR),诱导期延长至9个月.两组患者均采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗后口服泼尼松[起始剂量0.6 mg/(kg·d)]治疗.主要评价指标为诱导治疗期完全缓解率(CR,定义为尿蛋白定量＜0.4 g/24h,尿红细胞＜10万/ml,无管型尿和白细胞尿,血白蛋白≥35 g/L,SCr正常或上升不超过基础值的15%. 结果(1)多靶点治疗组Ⅳ型LN诱导治疗期CR率与CTX-Aza组差异无统计学意义(75.0% vs 60.0%,P＞0.05).(2)多靶点治疗组Ⅳ+Ⅴ型LN诱导治疗期CR率显著高于CTX-Aza组(75.0% vs 16.7%.P＜0.05).并且治疗9个月时多靶点治疗组尿蛋白正常的患者比例也显著高于CTX-Aza组(72.7% vs 16.7%,P＜0.05).(3)多靶点治疗组,Ⅳ型、Ⅳ+Ⅴ型LN患者诱导治疗期CR率都较高,均为75.0%,其次是Ⅲ+Ⅴ型(66.7%).Ⅴ型LN诱导治疗期CR率最低,仅16.7%,显著低于Ⅳ型、Ⅳ+Ⅴ型LN(P＜0.05).(4)诱导治疗期由6个月延长至9个月后,多靶点治疗组Ⅳ+Ⅴ型LN、CTX-Aza组Ⅳ型和Ⅳ+Ⅴ型LN的CR率有所增加.(5)多靶点治疗组24例患者在诱导治疗完成后接受重复肾活检,结果显示肾组织AI评分均值由9.0±4.0降至2.1±1.7(P＜0.01),AI≥8分的患者比例也由75%降至4.2%(P＜0.01).同时肾组织CI评分均值由0.7±1.0增至2.2±1.3(P＜0.01),CI≥3分的患者比例从12.5%增加至37.5%(P＜0.05).(6)多靶点治疗组的不良反应包括肝酶升高、胃肠道症状、白细胞减少、感染、脱发、血压升高、糖代谢异常等,未见月经紊乱和停经报告.多靶点治疗组胃肠道症状、WBC减少、上呼吸道感染的发生率显著低于CTX-Aza组(P＜0.05);血压升高发生率则高于CTX-Aza组(17.74% vs 0%,P＜0.05). 结论多靶点诱导治疗对Ⅳ型、Ⅳ+Ⅴ型和Ⅲ+Ⅴ型LN均有显著疗效,并且不良反应较少,安全性较高.     

大黄酸对糖尿病大鼠转化生长因子β及其受体表达的影响

目的:探讨大黄酸对STZ糖尿病大鼠肾组织转化生长因子β(TGF-β)及其Ⅰ型(TβRⅠ)、Ⅱ型受体(TβRⅡ)的影响及其可能作用机制。方法:采用STZ腹腔注射法建立糖尿病动物模型。96只3月龄雌性Wistar大鼠随机分为正常对照组,糖尿病模型对照组,低剂量大黄酸治疗组[35mg/(kg·d)]和高剂量大黄酸治疗组[70mg/(kg·d)]。第4、8、12周各组处死8只大鼠并收集标本,记录体重、左肾重,检测血糖、血肌酐、24h尿蛋白排泄量,ELISA法检测24h尿TGF-β水平。RT-PCR法、Westernblot法及免疫组化法检测肾组织TGF-β、TβRⅠ、TβRⅡ、FN及葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)mRNA及蛋白质表达水平。结果:糖尿病模型大鼠血糖及24h尿蛋白排泄量明显增高,肾组织TGF-β、TβRⅠ、TβRⅡ及FNmRNA表达水平在12周内表现进行性升高,肾组织GLUT1mRNA水平在12周内表现为先下调,再上调的趋势。而肾组织TGF-β、TβRⅠ、TβRⅡ、FN及GLUT1蛋白质表达水平均在8周时达到高峰值,12周时表现下降。大黄酸治疗可时间-剂量依赖性降低糖尿病大鼠血糖水平,减少24h尿蛋白排泄量,血肌酐水平下降,使肾重指数下降。大黄酸治疗可时间-剂量依赖性下调糖尿病大鼠肾组织TGF-β、TβRⅠ、TβRⅡ、FN及GLUT1mRNA及蛋白质的表达水平。结论:大黄酸可通过降低糖尿病大鼠血糖水平,一方面直接减少TGF-β的合成,另一方面通过抑制己糖胺通路异常活化,抑制GLUT1的产生及其功能活性,减少TGF-β的产生,从而下调TβRⅠ、TβRⅡ表达,降低肾内TGF-β系统活性,延缓糖尿病肾病的发展。     

白介素-10基因多态性与狼疮性肾炎的关系

目的 :探讨白介素 10 (IL 10 )基因多态性与狼疮性肾炎 (LN)的发病和临床病理损害的联系及其在LN分子诊断中的意义。　 方法 :提取 10 0例健康志愿者及 2 4 6例LN患者全血DNA ,限制性片断长度多态性法检测IL 10基因 5 92位点A/C单核苷酸多态性在正常人群和LN患者总体及不同病理亚型组的分布 ,比较不同基因型组的临床表现、病理损害的差异 ,并研究其对血清IL 10水平的影响。　 结果 :IL 10基因 5 92A/C多态性在正常人群和LN患者的分布无显著差别 ,IL 10高表达基因型AC&CC患者的疾病活动性指数、尿蛋白、尿沉渣红细胞和肾小球袢内血栓的发生率均显著高于IL 10低表达基因型AA患者 ;结合肾活检病理分型进行分析发现 ,IL 10高表达相关的基因型 (AC&CC)在Ⅳ型LN患者的分布显著高于Ⅱ型和Ⅴa型患者。LN患者各基因型组血清IL 10水平无统计学差异 ,但AA型 相似文献   

IgA肾病合并急性肾盂肾炎

46岁女性患者,临床表现为寒战、发热、腰痛、尿频、尿急、尿痛,解茶色小便,伴血清肌酐升高,实验室检查发现尿白细胞阳性,中段尿培养大肠埃希菌阳性。经抗感染治疗后症状明显缓解,但仍存在较多蛋白尿和镜下血尿,肾活检组织学为IgA肾病,伴肾小管间质性肾炎,结合临床,考虑IgA肾病合并肾盂肾炎。     

急性感染后肾小球肾炎

11岁男性患者,临床表现为急性肾炎综合征伴大量蛋白尿、抗链球菌溶血素"O"(ASO)升高和补体下降等;肾脏病理组织学见肾小球毛细血管内增生及渗出性病变;免疫荧光染色见C3强阳性沉积于肾小球系膜区和血管袢,同时伴IgA、IgM、C1q沉积;电镜见"驼峰"及系膜区、内皮下电子致密物沉积。行免疫抑制剂治疗,1年后重复肾活检示肾脏病变较前明显减轻,仅见肾小球轻度系膜增生性病变。该患者最终诊断为急性感染后肾小球肾炎。