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大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lympho-cytic leukemia,LGLL)是一类罕见的起源于T淋巴细胞和NK细胞的淋巴增殖性肿瘤(lymphoprolifer-ative neoplasm,LPN),以肿瘤细胞胞浆中含有嗜苯胺蓝颗粒为特征.原发性骨髓纤维化(primary my-elofibrosis,PMF)是一种BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),常伴有JAK2、CALR或MPL基因突变,临床表现为贫血、脾脏肿大、骨髓网状纤维增多、髓外造血、细胞因子异常表达等.有8% ~ 20%的机率转化成急性白血病,以急性粒系或粒单核系细胞白血病为主,转化为急性淋巴细胞白血病极为少见.MPN患者合并慢性淋巴细胞增殖性疾病较少见,本研究报告1例T大颗粒淋巴细胞白血病合并原发性骨髓纤维化的患者,其临床资料如下. 相似文献
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目的 运用核磁共振弥散张量成像技术(DTI),从皮质脊髓束损伤程度评价的角度,探讨肾虚髓亏证与急性缺血性脑卒中运动功能缺损程度相关性,丰富中风病病机及证候诊断,拓宽缺血性脑卒中的中医药防治思路,为急性缺血性脑卒中肾虚髓亏证患者运动功能损伤程度提供临床依据,强调肾虚髓亏证在急性缺血性脑卒中运动功能损伤中的重要意义。方法 纳入符合诊断标准的90例病例,根据证候分别归入肾虚髓亏组和非肾虚髓亏组,每组各45例。每组患者均给予常规西药治疗。对两组患者入院后行弥散张量成像检测,同时分别于治疗前及治疗后14天,记录两组患者NIHSS评分、改良Barthel指数量表及简化Fugl-Meyer运动功能评分量表评分,比较两组病例发病时的轻重程度及治疗前后两组病例组间的恢复差异。结果 研究显示,治疗前肾虚髓亏组在NIHSS评分方面高于非肾虚髓亏组(P<0.05);治疗前肾虚髓亏组在改良Barthel指数量表及简化Fugl-Meyer运动功能评分方面低于非肾虚髓亏组(P<0.05)。治疗前后NIHSS评分、改良Barthel指数评分及简化Fugl-Meyer运动功能评分改善情况,非肾虚髓亏组要优于肾虚髓亏组(P<0.05)。治疗前两组患者在健侧内囊后肢及大脑脚外侧处FA值及ADC值无明显差异;肾虚髓亏组在患侧内囊后肢及大脑脚外侧处FA值及ADC值均低于非肾虚髓亏组(P<0.05)。相关性分析得出,两组患者患侧内囊后肢FA值与患者治疗前NIHSS评分呈负相关;两组患者患侧内囊后肢FA值与患者改良Barthel指数评分及简化Fugl-Meyer运动功能评分呈正相关;肾虚髓亏组患者患侧内囊后肢FA值与肾虚髓亏证中医证候评分呈负相关。结论 肾虚髓亏是急性缺血性脑卒中运动功能障碍的重要病机。研究结果显示,两组皮质脊髓束损伤程度与神经功能及运动功能损伤存在相关性,且肾虚髓亏组在皮质脊髓束的损伤程度方面与其中医证候评分呈负相关。 相似文献
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