中山大学护理硕士专业学位培养的态势分析

该文对中山大学护理硕士专业学位培养进行态势分析,其优势是具有较好的专科护士培养基础、培养方向明确、重视临床实践、体现分类培养、临床实践考评体系规范、注重临床科研思维培养;劣势是部分课程没有满足专业学位培养的需求;机遇是符合临床需求及国家政策导向;威胁是招生要求与招生来源之矛盾。针对劣势,学院进行了公共课程、专科课程及教学安排的改革,以便更好地实现培养目标。     

抗凝剂在连续性肾脏替代疗法中的应用进展

连续性肾脏替代疗法(CRRT)被越来越多地应用于临床。但在CRRT过程中最大的不利是需要延长抗凝来防止体外回路中血液凝固。本文通过对CRRT治疗方法和抗凝剂的历史回顾,对各种抗凝机制进行详细论述并对各种抗凝方法优缺点进行比较,使我们对CRRT过程中使用的抗凝剂有更深入的了解,掌握CRRT过程中使用抗凝剂的最新研究进展,从而指导我们根据患者实际情况选择最佳的抗凝方法。既能保证活动性出血及高危出血患者的安全问题,避免损失血液及加重出血,又能保证透析质量及降低透析成本。     

以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病六例分析

目的探讨以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病的临床特征,提高对免疫缺陷引起的肺间质疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月收治在深圳市儿童医院的6例以肺间质疾病为主要表现就诊且最终诊断为免疫缺陷病患儿(男5例、女1例)病例资料,分析免疫缺陷相关的肺间质疾病的临床特点和诊断线索。结果6例患儿年龄3月龄~5岁9月龄,均表现为咳嗽、气促;3例急性肺部感染和呼吸衰竭;2例慢性缺氧;1例杵状指和趾;3例皮疹;5例营养不良。6例胸部CT均表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,其中2例有囊状影,1例"铺路石征"。5例确诊免疫缺陷前均怀疑肺表面活性物质功能障碍并进行基因检测,结果阴性。通过人类免疫缺陷病毒抗体、免疫功能检查和(或)基因检测,最终诊断1例获得性免疫缺陷综合征、2例高IgM综合征、1例高IgE综合征、1例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征、1例STAT3基因功能获得性变异。回顾分析所有病例均有提示免疫缺陷的临床线索。结论免疫缺陷引起的肺间质疾病主要表现为咳嗽、气促或慢性缺氧,合并感染可引起呼吸衰竭,影像主要表现为弥漫性磨玻璃密度影。仔细询问病史和免疫筛查可发现诊断免疫缺陷的线索。肺间质疾病的病因诊断程序中应重视免疫缺陷病的筛查,否则可能导致漏诊或不必要的检查。     

儿童结肠镜术前肠道准备质量的影响因素

目的评估行结肠镜检查术前患儿的肠道准备质量,并探讨其影响因素。方法前瞻性纳入2017年8月1日至2018年3月31日期间行结肠镜检查术的患儿198例。根据Boston肠道准备评分量表(The Boston Bowel Preparation Scale,BBPS)进行肠道准备质量评价,并收集患儿一般资料、肠道准备过程相关情况;采用有序logistic回归分析肠道准备质量的影响因素。结果纳入的198例患儿中,男116例、女82例;平均年龄(8.70±2.87)岁;总BBPS得分为(7.45±1.31)分。肠道准备清洁程度为优104例(52.5%),良74例(37.4%),差20例(10.1%);发生不良反应90例(45.5%)。清洁度优、良、差三组患儿之间便秘史,服药后大便次数,最后一次大便性状,不良反应,服药前、服药期间、服药后运动的差异均有统计学意义(P0.05)。Logistic回归分析发现服药后大便次数少,最后一次大便性状为稀糊状、深黄色或褐色有渣、淡黄水样,服用泻药期间无运动和没有完全服用泻药是降低肠道准备清洁度的独立影响因素(P0.05)。结论临床应早期识别影响肠道准备质量的相关因素,并及时采取相应干预措施,以提高肠道准备质量。     

疱疹病毒抗体阳性肺炎支原体肺炎患儿免疫状况及临床特征

目的探讨疱疹病毒抗体阳性的肺炎支原体肺炎(MPP)患儿免疫状况及临床特征。方法回顾分析2015年1月—2017年5月收治的360例2个月～16岁因MPP住院的患儿临床资料,以EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)任一疱疹病毒IgM抗体阳性的162例患儿为抗体阳性组,另198例EBV、CMV、HSV抗体均阴性的患儿作为对照组,两组进行分析比较。结果 360例MPP患儿中男188例、女172例,合并疱疹病毒IgM抗体阳性162例,其中EBV IgM阳性97例,阳性率26.9%;CMV IgM阳性39例,阳性率10.8%;HSV IgM阳性97例,阳性率26.9%。所有患儿均未予抗病毒治疗,经治疗症状缓解好转出院。抗体阳性组重症MPP、大叶性实变、并发呼吸衰竭的比例均高于对照组,血清IgM、CD~(4+)T细胞、CD~(8+)T细胞、淋巴细胞、NK细胞、白细胞计数、乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶均高于对照组,大环内酯类抗生素使用时间长于对照组,使用激素率高于对照组,差异均有统计学意义(P均0.05)。MPP合并2种病毒IgM抗体阳性者的血IgM和三酰甘油水平高于合并1种者,差异有统计学意义(P0.05)。合并3种病毒IgM抗体阳性者与合并1种者比较,住院时间、发热时间、大环内酯类抗生素使用时间均有延长,血IgM、丙氨酸氨基转移酶水平更高,重症MPP发生率增高,差异均有统计学意义(P0.05)。结论疱疹病毒IgM抗体阳性MPP患儿的炎症反应强烈,临床症状重,病程长,并发症多,需更长时间的治疗。     

儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全的介入治疗及随访分析

目的探讨儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全介入治疗的安全性及预后。方法回顾分析2016年1月至2017年10月收治的先天性心脏病合并心肌致密化不全患儿的临床资料。比较患儿在心脏介入治疗前后,以彩色多普勒超声心动图测量的非致密心肌/致密心肌(N/C)比值及心功能参数的变化;记录并发症发生情况。结果共纳入患儿25例,男9例、女16例,中位年龄为1岁(0.14～8岁);动脉导管未闭22例、房间隔缺损2例、室间隔缺损1例。术前、术后1、6、12个月之间左心室舒张末期内径(LVEDD)-Z值和N/C比值的差异均有统计学意义(P0.05),均以术后12月时为最低;其中6例患儿在随访过程中心肌致密化不全基本消失。但各时间点之间左室射血分数(LVEF)的差异无统计学意义(P0.05)。术前及术后1、6、12个月,患儿N/C比值、LVEDD-Z值与LVEF值均无相关性(P0.05)。术后随访中位时间19个月(12 ～27个月),随访过程中未出现心血管不良事件及心律失常发生。结论儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全如满足介入治疗指征,应积极介入治疗以减少左向右分流,减轻心脏负荷,有利于左室心肌发育及心室逆重构。     

HPRT1 基因相关神经系统异常综合征1 例报告

目的探讨HPRT1基因相关的神经系统异常综合征(HRND)的临床表现及基因突变特点。方法回顾分析1例以发育迟缓、高尿酸血症为表现的HRND患儿的临床资料及基因全外显子测序和验证结果。复习文献,比较相似基因型患者的临床表型,并在RNA水平探讨基因突变对蛋白功能的影响。结果患儿,男,3岁4个月。面容未见异常,语言、运动发育均落后,四肢活动受限,双下肢可部分持重,双足外翻,四肢肌力低下,活动及情绪紧张时四肢肌张力增高,不自主动作增多。尿酸1 404.7 μmol/L,Y痕迹蛋白1.64 mg/L,乳酸脱氢酶539 U/L,乳酸脱氢酶同工酶84 U/L。脑电图、肌电图、头颅磁共振未见明显异常。全外显子测序结果显示,HPRT1基因存在c.319-2AT剪接位点突变,其母亲为携带者,该突变可导致HPRT1基因编码的RNA错误加工(缺少外显子3)。结论 HPRT1基因c.319-2AT剪接突变是导致HRND的遗传病因,全外显子测序技术可协助临床确诊。     

围产期新型冠状病毒感染一例

本文报告1例围产期新型冠状病毒感染患者的诊治经过及围产结局。孕妇孕37周+2因"严重肝功能异常"行急诊剖宫产娩出一活男婴。术后第2天产妇出现发热,经咽拭子核酸检测确诊新型冠状病毒感染。经隔离及对症支持治疗12 d,连续2次核酸检测阴性痊愈出院。患者血、尿、乳汁及新生儿咽拭子均未检测到新型冠状病毒核酸。新生儿心肌酶升高,隔离14 d后痊愈出院。     

IDS 基因同义突变致黏多糖贮积症Ⅱ型一家系报告

目的探讨黏多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ)的临床表现及基因变异。方法分析1例MPSⅡ先证者及其家系成员的临床资料、基因检测及艾杜糖-2-硫酸酯酶活性检测结果。结果先证者,男,15岁,体格发育障碍、听力下降。影像学示脑室系统扩大,椎骨、肋骨等骨发育不良。尿黏多糖阳性。IDS的8号外显子同义突变(c.1122CT)。先证者及其母亲的艾杜糖-2-硫酸酯酶活性分别为0、6.96 nmol/(4h·mg)。诊断为MPSⅡ。家系中有6例患者及1例疑似者,全为男性,除先证者外,还有1例存活,其余4例夭折。1例疑似者于孕7月余时产前诊断脑积水终止妊娠。检测到5例女性携带者。结论先证者经艾杜糖-2-硫酸酯酶活性检测和基因检测确诊为MPSⅡ,发现多名女性致病基因携带者及男性患者。