成人多囊肾并发系统性红斑狼疮、狼疮肾炎一例

患者,女,35岁.因"关节肿痛20个月,水肿、蛋白尿17个月,加重1个月"于2007年5月15日入院.患者2005年10月无诱因出现双膝关节肿痛,后累及双手近端指间关节、腕关节.     

血清抗核抗体阳性的不典型膜性肾病与狼疮膜性肾病及特发性膜性肾病的临床病理比较

目的 探讨血清抗核抗体（ANA）阳性的不典型膜性肾病（AMN）与狼疮膜性肾病（LMN）、特发性膜性肾病（IMN）的关系，寻找对诊断LMN具有较高预测价值的临床和病理学指标。 方法 2003年1月至2006年12月期间在北京协和医院住院并行肾活检，临床、病理资料保存完整的患者为对象。分组：AMN组（n = 28）：血清ANA滴度≥1∶80，少于4条美国风湿病学会（ARA）修订的系统性红斑狼疮分类标准，病理呈肾小球基底膜病变伴系膜增生和（或）免疫荧光C1q阳性；IMN组（n = 100）；LMN组（n = 45）。回顾性分析各组病例的临床表现、病理学特点。应用免疫组化法，对各组部分病例肾活检组织行IgG亚型染色，半定量分析染色强度。对各组部分病例肾活检组织行免疫荧光双染色（IgG-TRITC，C3-FITC），用激光扫描共聚焦显微镜观察肾小球沉积的IgG和C3的空间分布。 结果 (1)AMN组起病年龄（38±17）岁，女∶男比为2.5∶1，介于LMN和IMN之间。3组起病年龄差异有统计学意义（P < 0.01），AMN组女∶男比高于IMN组（P = 0.017）。AMN组血液系统异常、血抗SSA抗体阳性百分比较高（21.4%、40.7%）。(2)AMN组系膜增生、系膜区及内皮下电子致密物出现的百分比高于IMN组（P < 0.01）。(3)AMN和LMN组肾小球IgG3沉积占优势的百分比分别为78.9%、73.9%；IMN组IgG4沉积占优势的百分比为61.1%，差异均有统计学意义（IMN组与AMN、LMN组比较, P < 0.01）。(4)IMN组常出现IgG和C3在上皮下的共沉积现象，而在AMN和LMN组中少见。(5)在鉴别LMN和IMN的指标中，敏感性较高的有肾小球IgG4不占优势（91.3%）；特异性较高的有内皮下电子致密物（100.0%）、血抗SSA抗体（95.5%）、肾小球IgG3占优势（94.4%）。 结论 AMN的临床表现与IMN类似，而各项病理学特点，尤其是肾小球IgG亚型沉积特点与LMN更为接近。它有可能是狼疮肾炎中较为隐匿的一个亚型。     

原发性干燥综合征合并膜性肾病

目的分析原发性干燥综合征（pSS）患者合并膜性肾病（MN）的临床和肾脏病理特点，以提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2001年5月至2006年5月期间17例原发性干燥综合征伴膜性肾病的临床和肾脏病理特点。结果17例患者中男性6例，女性11例，平均年龄（47．3±17．3）岁（24～72岁）。主要临床表现为水肿和蛋白尿（17/17），其中肾病综合征占13／17，镜下血尿占12／17。根据光镜、免疫荧光和电镜的特点，17例患者的肾脏病理可分为单纯MN组（8／17）和不典型MN组（9／17）。单纯MN组：光镜下未见系膜细胞和基质增生；电镜下电子致密物（ED）仅在上皮下和（或）肾小球基底膜内沉积。不典型MN组：光镜下可见系膜细胞和基质节段或弥漫增生；免疫荧光除了IgG阳性外，常有早期补体成分C1q阳性（7／9）；电镜下可见ED分布于上皮下和系膜区。17例患者中有2例患者接受了重复肾活检，其中1例首次活检表现为MNI期，8年后再次活检表现为不典型MN；另1例首次活检表现为不典型MN，4年后再次活检却表现为狼疮肾炎（LN）Ⅳ-G（A／C）＋V型。结论原发性干燥综合征合并膜性肾病并非少见，是干燥综合征合并蛋白尿常见的病因。对于光镜下呈现不典型膜性肾病和免疫荧光早期补体成分阳性，电镜下有系膜区ED沉积的患者应警惕若干年后转化为隐匿性狼疮肾炎的可能性。     

原发性干燥综合征转变为亚临床型狼疮肾炎一例

患者，女性，21岁，11年前出现反复发作腮腺肿大，8年前发觉口干、眼干，牙齿逐渐成片脱落伴多尿。6年前突发低钾性麻痹，于我院查尿常规pH8．0，相对密度1．010，尿蛋白（-），红细胞（一）；Scr88．4μmol／L，Hb89g／L，ANA1：40，抗dsDNA（-），ENA：抗SSA1：64，抗SSB1：64（扩散法）；血蛋白电泳：γ球蛋白29．3％；红细胞沉降率42mm／h；唾液流率0．01ml／min；腮腺造影：主导管不规则，腺体球状扩张；唇腺活检：腺泡轻度萎缩，小导管略扩张，散在灶性淋巴细胞和浆细胞浸润；Schirmer试验（5min）：左5mm，右1mm。诊为原发性干燥综合征（pSS），肾小管酸中毒，肾性尿崩。给予泼尼松20mg／d及补钾治疗，此后激素规律减量，至2004年11月减至5mg／d维持，治疗期间患者自觉口干症状缓解。     

类风湿性关节炎合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎和膜性肾病一例

类风湿性关节炎（RA）合并的新月体肾炎，多为显微镜下多血管炎（MPA）。我院近日收治了1例RA合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎和膜性肾病，现报道如下。     

帕博利珠单抗致肺腺癌患者肾小管间质损伤

1例67岁女性肺腺癌淋巴结转移患者同时接受化疗、免疫和靶向治疗(顺铂、培美曲塞、帕博利珠单抗及仑伐替尼)。第3个周期结束后, 患者血压升高(160/100 mmHg, 1 mmHg=0.133 kPa), 血清肌酐升高(由90 μmol/L升至160 μmol/L), 贫血(血红蛋白90 g/L), 代谢性酸中毒(二氧化碳总量18 mmol/L)。肾脏组织病理检查提示肾小管间质损伤。排除其他药物导致的肾损伤, 考虑为帕博利珠单抗所致免疫不良反应可能性大。停用该药并予激素、降压及对症治疗。5个月后, 患者血压110～120/70～80 mmHg, 血清肌酐降至130 μmol/L, 血红蛋白117 g/L, 二氧化碳总量26 mmol/L。     

原发性胆汁性胆管炎继发范科尼综合征1例

原发性胆汁性胆管炎为一类自身免疫性疾病, 部分患者可合并肾脏累及, 其中肾小管酸中毒为常见累及形式, 但较少同时出现范科尼综合征。该文报道1例因乏力、肾功能不全及胆管酶异常起病的66岁女性患者, 表现为Ⅱ型肾小管酸中毒及完全性范科尼综合征, 抗线粒体抗体强阳性, 合并高IgM血症及Ⅲ型冷球蛋白血症。肾活检病理符合间质性肾炎改变, 电镜下可见近曲小管上皮细胞线粒体形态异常。经足量激素治疗后肾功能部分改善, 酸碱平衡及电解质紊乱恢复正常。