第483例——肾功能异常,间断右手麻木

患者女,65岁。因血肌酐升高(155μmol/L)2月余就诊。入院后肾脏穿刺活检组织病理提示,肾小血管闭塞及肾间质纤维化,起初考虑为全身动脉粥样硬化一部分,予瑞舒伐他汀20 mg每晚1次、福辛普利10 mg每日1次、倍他乐克47.5 mg每日1次、阿司匹林0.1 g每日1次治疗,血肌酐仍波动于200μmol/L左右。进一步完善肾组织病理刚果红染色,发现砖红色物质普遍沉积于肾小叶间动脉及入球小动脉管壁内,结合血游离轻链κ340 mg/L,血游离轻链κ/λ为10.932,肾轻链型淀粉样变诊断明确。予硼替佐米(2 mg,第1、8、15、22天皮下注射)、环磷酰胺(0.3 g,第1、8、15、22天口服)、地塞米松(40 mg,第1、8、15、22天口服)方案(BCD)化疗,每28天1个疗程,化疗3个疗程后,患者达到部分缓解,血肌酐降至180μmol/L。     

感染性心内膜炎合并急性肾损伤的临床特点和手术预后分析

目的分析感染性心内膜炎(IE)合并急性肾损伤(AKI)的诊治和预后情况,评判手术治疗对预后的影响。方法回顾性分析北京协和医院2010年1月至2016年5月45例IE合并AKI患者的临床资料,其中包括8例肾脏病理组织学改变;将患者分为手术(22例)和非手术组(23例),比较两组的临床资料和预后。结果本组资料男女比2.46∶1,发病年龄(48.3±16.6)岁。35.6%有基础瓣膜疾病,先天性瓣膜疾病最常见。好发感染瓣膜依次为二尖瓣(46.7%)、主动脉瓣(28.9%)和人工瓣膜(8.9%)。常见的感染病原为链球菌(46.7%)和葡萄球菌(35.6%),感染病原中也可见部分少见及特殊类型。肾脏表现中,尿潜血和尿蛋白的比例分别为82.2%和64.4%;8例肾活检病理中,新月体肾炎3例,局灶增生性肾炎和系膜增生性肾炎各2例,急性间质性肾炎1例;免疫荧光最常见的形式是C3沉积。手术和非手术患者基线资料、手术存活率无显著差别,但手术组肾功能恢复显著优于非手术组(P0.05),血清肌酐在术后7 d和30 d即较术前显著下降(P0.05和P0.01)。结论 IE的基础疾病和感染病原学较传统记载存在变化,IE导致肾实质损害时,新月体肾炎并非少见;适时手术有利于改善IE合并AKI患者的肾脏预后。     

2型糖尿病肾脏损害病理类型分类初探

目的 探讨2型糖尿病肾脏损害病理类型的分类方法。 方法 回顾性分析49例除外非糖尿病肾病的伴显性白蛋白尿2型糖尿病患者的肾脏病理表现及临床特点,根据病理表现分为典型糖尿病肾小球病（DG）组和不典型糖尿病相关肾脏疾病（ADRD）组。 结果 DG占59.2%,ADRD占40.8%。病理表现上,DG的肾小球系膜区体密度、肾小球基底膜厚度、肾小管间质病变积分和肾小动脉玻璃样变发生率均大于ADRD,而足细胞相对密度低于ADRD。临床表现上,DG的糖尿病病程较长,糖尿病视网膜病变（DR）发生率高,空腹血糖较高,收缩压和平均动脉压较高,尿蛋白量较多,GFR下降更明显,而ADRD的体质量指数和肥胖比例较高,血脂紊乱更显著。DG和ADRD的GFR均与肾小球球性硬化率呈负相关,而DG的尿蛋白量水平与肾小球系膜区体密度呈正相关,ADRD的尿蛋白量水平与病理指标无显著相关。对DG诊断预测价值较高的有DR（阴性预测值94.8%）和已知糖尿病病程超过5年（阴性预测值90.7%)。 结论 2型糖尿病肾损害的病理表现多样,ADRD与DG是两种差异显著的2型糖尿病肾损害的病理表现,区分ADRD与DG能更好地从临床预测病理。     

单中心型Castleman病继发AA型淀粉样变性致肾病综合征一例

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的AA型淀粉样变性患者,对其临床特点、诊断及治疗进行总结,为出现不明原因肾脏淀粉样变性患者的病因探寻及治疗提供参考。     

IgG4相关性疾病泌尿系统损害分析

目的 总结IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点,以其提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析出现泌尿系统损害的IgG4相关性疾病患者6例的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理表现、治疗及预后情况.结果 诊断为IgG4相关性疾病患者中6例存在泌尿系统损害,男女比例为4:2,中位年龄59岁(36～ 72岁),中位病程为10.5个月.除肾脏、输尿管受累外,所有患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累.泌尿系统损害临床表现多样,包括肾功能异常、水肿和腹痛.所有患者均存在高球蛋白血症、血清IgG(中位值23.3 g/L)及IgG4亚型(中位值4227.0 mg/L)升高,肾小管源性蛋白尿;5例患者Scr明显升高(中位值237 μmol/L).影像学表现可分为4类:肾脏弥漫增大、CT多发低密度灶可伴不均匀强化灶、肾盂和(或)输尿管积水、肾脏萎缩.肾脏病理显示为弥漫纤维化伴肾间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润的间质性肾炎表现,伴淋巴细胞、浆细胞IgG4免疫组化染色阳性.患者对中至大剂量糖皮质激素治疗反应良好,经治疗,临床症状改善,IgG、IgG4及Scr均明显降低.结论 IgG4相关性疾病泌尿系统损害临床表现多样化,多同时合并其他器官受累;肾组织病理学以IgG4阳性的淋巴细胞和浆细胞浸润的间质性肾炎为其突出特点;糖皮质激素治疗有效.     

红斑狼疮合并抗磷脂抗体和抗磷脂抗体相关性肾病急性肾组织病理损伤的临床特点

 目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）合并抗磷脂抗体（APL）和抗磷脂抗体相关性肾病（APLN）的急性肾组织病理损伤患者的临床特点,以促进对APLN的研究。 方法 回顾性分析北京协和医院2000年~2005年期间100例SLE患者的临床特点及预后。分研究组：7例SLE合并APL和APLN急性损伤患者;2个对照组：APL阴性合并APLN急性损伤样病变7例（对照组1）,APL阴性且无APLN肾组织病理损伤86例（对照组2）。结果 研究组患者的血压为156±13/92±9mmHg,肾活检时血肌酐为159±88μmol/L。高血压的发生率为85.7%,血肌酐升高的比例为42.8％。随诊2年时血肌酐为114±60μmol/L。与对照组2相比,研究组的血压（包括收缩压、舒张压及平均动脉压）、血肌酐水平以及肾功能不全的比例明显增高,随诊2年后的血肌酐也更高（P<0.05）。但研究组与对照组1相比无显著差异。结论 SLE合并APL及APLN急性损伤患者的血压和血肌酐水平较高,肾脏预后较差。     

转化生长因子β1对大鼠原代肾小球系膜细胞血管内皮生长因子表达的影响

目的：探讨原代培养的大鼠肾小球系膜细胞血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的表达及转化生长因子-β1（transforming growth factor-β1，TGF-β1）对其表达的影响。方法：采用RT-PCR和Westernblot方法检测大鼠原代培养的肾小球系膜细胞VEGF表达及不同浓度、不同时间的TGF-β1刺激对VEGF表达的作用。结果：原代培养的大鼠肾小球系膜细胞表达VEGF164、120mRNA，TGF-β1呈时间依赖性增加其表达，在12h表达最高，分别为刺激前3．17、2．925倍，有统计学差异（P〈0．001）。在剂量反应曲线上，2ng／ml TGF-β1刺激作用最强，VEGF164、120mRNA表达分别为未刺激组的2．82、2．45倍，有统计学差异（P〈0．001）。与VEGF mRNA表达一致，大鼠原代肾小球系膜细胞仅见VEGF164蛋白表达，2ng／ml TGF-β1呈时间依赖性的增加VEGF 164蛋白表达，24h达高峰，为刺激前的2．37倍。结论：促进肾小球系膜细胞VEGF表达可能是TGF-β1介导肾脏损害发生、发展的机制之一。     

系统性硬化合并ANCA相关性小血管炎一例

我们收治了一例急性肾功能衰竭的系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）患者，表现为非恶性高血压，ANCA阳性的新月体性肾炎，现报道如下。