中国大陆原发性高草酸尿症1型临床特点及诊治情况总结

目的探讨原发性高草酸尿症1型(PH1)的临床表现、治疗及预后。方法检索维普网、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase和Cochrane数据库中的相关文献,收集57例PH1患者的临床资料,对其临床表现、诊疗经过及预后情况进行分析。结果共纳入符合标准的文献35篇,共57例PH1患者,其中男39例,女18例,年龄0.2~57.0岁,发病年龄为出生后至42岁。57例PH1患者的临床症状表现特异性较低,肾结石41例,肾钙化和(或)肾钙质沉积21例,泌尿系统外草酸沉积12例,腰背腹痛12例,输尿管结石8例,此外尿量减少、代谢性酸中毒、水电解质紊乱、贫血、肉眼血尿等症状均有报道,有33例在诊断时已进入终末期肾病(ESRD)阶段。26例患者接受移植治疗,肾移植17例(2例因结石复发、恢复透析再次接受肝肾联合移植,1例恢复透析并再次接受肝移植),肝肾联合移植7例,肝移植2例,肝肾序贯移植3例。31例患者未接受移植治疗。接受移植治疗的患者与未接受移植治疗的患者存活率差异有统计学意义(85%比58%,P<0.05)。结论PH1的临床表现多样且缺乏特异性,发现时多已进入ESRD阶段,接受移植治疗较未接受移植治疗的患者预后更佳,应优先考虑预先肝移植或肝肾联合移植。     

腹型过敏性紫癜45例临床分析

背景与目的:过敏性紫癜(HSP)是一种小血管受累的多系统血管炎性疾病,可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等多个部位,临床表现缺乏特异性,在胃肠道症状先于紫癜样皮疹出现的患者中,诊断更加困难。本研究总结分析腹型HSP的临床特点和诊治经验,旨在提高对该病的早期认识。方法:回顾性分析2012年1月-2018年1月在中南大学湘雅医院收治的以腹痛为主要表现的45例HSP患者的临床资料。结果:45例腹型HSP患者中男34例,女11例,男女比3.1:1;平均发病年龄(31.1±18.6)岁,以18岁以下青少年居多;最常见的发病季节为秋冬两季。24例(53.3%)以腹痛为首发表现,部位以中上腹部多见,以阵发性绞痛为主,14例(31.1%)以紫癜样皮疹为首发表现,5例(11.1%)腹痛和皮疹同时出现,其他伴随症状有恶心、呕吐、便血、腹胀以及双膝关节疼痛等。实验室检查中,白细胞计数升高32例(71.1%),其中以中性粒细胞升高为主;尿蛋白阳性13例(28.9%)、尿红细胞阳性13例(28.9%)、白蛋白降低35例(77.8%)、C反应蛋白升高(CRP)27例(60.0%)、大便隐血试验阳性33例(73.3%)、免疫球蛋白A(IgA)升高4例(16.0%);32例行食物不耐受检查,其中含有食物过敏原19例(59.4%),以异种蛋白为主。33例(73.3%)行胃镜检查,病变主要累及十二指肠球降部以及胃窦,26例(57.8%)行肠镜检查,病变主要累及回肠末端,3例(6.7%)行小肠镜检查,病变主要累及回肠中下段;内镜下主要表现为胃肠黏膜的充血水肿及片状糜烂,少数伴有溃疡形成。7例(15.6%)行腹部CT,均表现为肠壁增厚,少数伴有腹膜后及肠系膜淋巴结肿大。12例(26.7%)行病理活检,提示为黏膜非特异性炎症,部分可见嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润。所有患者诊断明确后给予综合治疗,40例(88.9%)予以糖皮质激素治疗,消化道症状和皮疹均可得到明显缓解。6例(13.3%)复发,复发时间1~24个月不等。结论:腹型HSP皮疹往往晚于胃肠道症状出现,缺乏特异性症状和体征,容易误诊,临床上可以早期行胃肠镜检查,以提高对该疾病的诊断及认识。     

超声引导下经腹途径PCNL一期处理盆腔异位肾合并肾结石的临床分析

目的:探讨运用超声引导下经腹腔途径穿刺扩张建立皮肾通道的经皮肾镜取石术(PCNL)一期治疗盆腔异位肾合并肾结石的疗效及安全性。方法:回顾性分析我院2016年6月～2019年1月收治的5例盆腔异位肾肾结石的患者运用超声引导下经腹腔途径PCNL治疗的临床资料。全麻仰卧位,在超声引导下用超声探头推开肠管进行经腹途径穿刺扩张建立皮肾通道,并对手术效果及并发症等进行分析。结果:所有病例均一期成功建立皮肾通道并处理结石。平均手术时间为74.6 min。其中1例盆腔异位肾术后残石0.6 cm,其他4例均完全清除结石。无输血、腹腔脏器损伤和尿源性脓毒症的发生。结论:盆腔异位肾的特殊结构导致其泌尿系统与周围脏器的解剖关系严重异常,手术风险和难度高。该手术属于非常规区域PCNL,需术前充分了解腹腔脏器与异位肾的解剖关系,熟练运用超声探头推开腹腔肠管建立皮肾通道完成清石,手术效率高,术后并发症较少,操作可行。     

经导管髂内动脉栓塞术治疗腰椎后路手术延迟性髂血管分支破裂1例报道

正腰椎后路手术引起的椎体前方腹膜后动脉血管损伤十分罕见,致死率高,即使是早期发现,如果没有足够的经验和及时有效的处理措施,也是非常凶险的并发症。我院近期成功救治了1例腰椎后路减压融合术并发髂内动脉分支损伤的患者,现总结报道如下。     

超声评价2型糖尿病女性患者膀胱异常改变

目的 探讨超声评价2型糖尿病(T2DM)女性患者膀胱异常改变的临床价值。方法 将60例T2DM女性患者分为2组:A组,30例,病程>10年;B组,30例,病程≤10年。30名健康体检者作为C组。采用超声诊断仪分别测量膀胱排空后、适度充盈时的左右径、上下径及前后径,测量适度充盈时膀胱壁厚度、逼尿肌厚度(DWT),计算膀胱残余尿量(PRV)、膀胱重量(UEBW)。对3组的年龄、体质量指数(BMI)、PRV、DWT、UEBW分别进行统计学分析。结果 各组间年龄、BMI、PRV差异均无统计学意义(P均>0.05)。A组DWT明显大于B组、C组(P均<0.05),B组和C组间DWT差异无统计学意义(P>0.05);A组和B组UEBW均明显大于C组(P均<0.05),且A组UEBW大于B组(P<0.05)。结论 超声可无创、准确地评价女性T2DM患者膀胱的异常改变,对于临床早期诊断具有重要意义。     

1例三高病史患者同种异体肝移植手术配合报道

报道1例三高病史患者同种异体肝移植患者的病例资料,归纳总结术中配合要点及护理关注点。特殊患者术前全面评估、术中细致配合是保障肝移植手术成功的保障。     

外周T细胞淋巴瘤的表观遗传机制及治疗进展

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质且预后极差的恶性肿瘤,基因异常和分子生物学改变是其发生、发展的重要因素.目前,PTCL的治疗仍然借鉴侵袭性B细胞淋巴瘤的化疗方案,但是疗效并不显著.表观遗传学作为一门涉及基因表达调控的新兴学科,为PTCL的发生、发展机制的研究与临床诊断治疗提供了新的思路.同时,针对PTCL的新型表观遗传学靶向药物的研发及新药联合应用方案的研究亦在进行中.因此,表观遗传学调控为PTCL的诊断及治疗提供了新的治疗切入点.笔者拟就PTCL的表观遗传学机制研究及相关靶向新药的应用前景进行综述.     

异搏定联合布洛芬治疗偏头痛58例

用异搏定40 mg/次,每日3次,布洛芬0.2/次,每日3次治疗偏头痛患者共58例,全部患者均有典型的单侧或双侧偏头痛症状。用药最短者1周,其中3例用药20天。发作时伴有呕吐者,先肌注胃复安10mg后,再用上述方法治疗,治疗期间停用其它药物。结果显效者(治疗后头痛完全消失,随访3个月以上未复发者)40例,有效(头痛基本消失,但在情绪明显波     

心内塑料管异物1例

患者男,32岁。因外伤截瘫,在某院行胸腰椎内固定脊髓减压术。术后拔出锁骨下静脉导管时,不慎剪断塑料管并滑入静脉。随后出现菌血症表现,经大量抗菌素治疗21天后转入我院,查体:体温、脉搏、呼吸、血压均正常。心率108次,心律齐,无杂音及摩擦音。X线检查心肺未见异常。2 DE检查发现右室腔内有两条规则平行的强回声带(图),随心脏的舒缩时隐时现,确定异物在右室内。心脏手术取出7.7cm、管径0.2cm的聚乙烯塑料管。     

胰管栓塞术后的护理

胰管栓塞术是胰腺外科近年出现的一种新型技术,不仅能简化手术,更主要的是在降低胰瘘、腹腔感染方面显示了明显效果。因为胰十二指肠切除术后,胰瘘是最常见、最危险的并发症,发生率一般为7～23％有的为30～50％,因此原因而死亡的人数大约在50％以上。为了预防胰瘘的发生,降