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??Fulminant hepatic failure is dangerous and often fatal disorder with high mortality. Pediatric fulminant hepatic failure causeing by different etiology should be ready to do liver transplantation with assessment as soon as possible??if conservative treatment can't stop progress. At present?? the technology of liver transplantation has been developed maturely. Both Living donor liver transplantation and Cadaver liver transplantation can obtain good prognosis. More importantly?? it’s critical to take time to save children’s life.     

中国大陆原发性高草酸尿症1型临床特点及诊治情况总结

目的探讨原发性高草酸尿症1型(PH1)的临床表现、治疗及预后。方法检索维普网、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase和Cochrane数据库中的相关文献,收集57例PH1患者的临床资料,对其临床表现、诊疗经过及预后情况进行分析。结果共纳入符合标准的文献35篇,共57例PH1患者,其中男39例,女18例,年龄0.2~57.0岁,发病年龄为出生后至42岁。57例PH1患者的临床症状表现特异性较低,肾结石41例,肾钙化和(或)肾钙质沉积21例,泌尿系统外草酸沉积12例,腰背腹痛12例,输尿管结石8例,此外尿量减少、代谢性酸中毒、水电解质紊乱、贫血、肉眼血尿等症状均有报道,有33例在诊断时已进入终末期肾病(ESRD)阶段。26例患者接受移植治疗,肾移植17例(2例因结石复发、恢复透析再次接受肝肾联合移植,1例恢复透析并再次接受肝移植),肝肾联合移植7例,肝移植2例,肝肾序贯移植3例。31例患者未接受移植治疗。接受移植治疗的患者与未接受移植治疗的患者存活率差异有统计学意义(85%比58%,P<0.05)。结论PH1的临床表现多样且缺乏特异性,发现时多已进入ESRD阶段,接受移植治疗较未接受移植治疗的患者预后更佳,应优先考虑预先肝移植或肝肾联合移植。     

重度门脉性肺动脉高压患者经长期使用依前列醇治疗后成功接受肝移植术一例

终末期肝病患者在门静脉高压的基础上,并发肺动脉高压,称为门脉性肺动脉高压(PPHTN).对于拟行肝移植的PPHTN患者,PPHTN的严重程度与肝移植的预后直接相关.     

肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解症四例临床分析

肝移植术后的患者由于使用激素及免疫抑制剂会出现一些神经系统并发症,如癫痴、脑出血及脑梗死等.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种继发性脱髓鞘疾病,以脑桥基底部对称性脱髓鞘、轴突和神经细胞相对完整为特征,患者往往病情危重,病死率高,多于尸检发现.     

肝移植受者免疫抑制药应用的药物经济学研究系统评价

摘要：目的:利用卫生经济学评价报告标准共识（CHEERS）标准系统评价国内外肝移植术后免疫抑制药治疗相关药物经济学研究的质量,为我国开展肝移植相关药物经济学研究提供参考。方法:系统检索PubMed、Embase、the Cochrane Library、CNKI、WanFang Data、VIP、SinoMed数据库,搜集肝移植术后免疫抑制药经济学评价的相关文献,检索时限均为建库至2021年1月20日,对符合纳入标准的文献利用CHEERS量表进行质量评价。结果:共纳入9篇文献,其中英文4篇,中文5篇,研究药物包括他克莫司、依维莫司、西罗莫司和环孢素。关于他克莫司的研究有8篇,对照药物包括环孢素、西罗莫司,或他克莫司缓释剂型。另1篇是针对进口和国产环孢素的对比。7篇为成本-效果分析,1篇为成本-效用分析,1篇为最小成本分析。3篇建立了Markov模型,1篇模型类型未知,其余5篇均未建立模型。CHEERS评分结果显示3篇文献的经济学评价方法质量良好,6篇质量较差。结论:国内外关于肝移植术后免疫抑制治疗的药物经济学研究数量较少,高质量的研究更是稀缺。针对中国人群肝移植的高质量研究几乎没有。     

儿童肝移植术后合并麻疹重症肺炎一例北大核心CSCD

患儿男,2岁1个月,因“原位肝移植术后6个月,皮肤、巩膜黄染加重10d,发热1d”收治入院.患儿因胆道闭锁、胆汁淤积性肝硬化于6个月前行原位肝移植术.出院后患儿定期在我院复查,2个月前因胆道并发症行经皮经肝胆管引流术（PTCD）,入院前10d患儿PTCD引流管堵塞,入院前1天出现发热,体温38.4℃,为求进一步治疗转入我院.     

CD4^+T淋巴细胞三磷酸腺苷检测在预测肝移植术后感染中的作用

目的探讨外周血CD4+T淋巴细胞内三磷酸腺苷(ATP)水平与肝移植术后感染之间的关系。方法采集肝移植术后患者外周血样本142例次,应用ImmuKnow免疫细胞功能检测试剂盒检测ATP。根据患者肝移植术后是否发生感染及不同的免疫应答状态分组,分析CD4+T淋巴细胞ATP水平与肝移植术后感染的关系。结果根据患者临床状态将患者分为感染组和非感染组,其ATP值分别为236.0(41.0~512.0)μg/L和371.5(9.0~1000.0)μg/L,两组比较差异有统计学意义(P=0.001)。根据患者外周血CD4+T淋巴细胞ATP水平将患者分为低免疫应答组、正常免疫应答组和高免疫应答组,其肝移植术后感染的发生率分别为25.0%、13.6%和0,各组间移植术后感染的发生率比较差异有统计学意义(P=0.003)。结论外周血CD4+T淋巴细胞ATP值与肝移植术后感染间具有良好的相关性,有利于指导临床治疗。     

肝细胞肝癌中生长抑素受体2/5的表达研究

目的观察生长抑素受体(SSTR)-2/5在人原发性肝细胞肝癌及癌旁组织的表达,探讨其临床意义。方法选择2008年2月至2010年7月期间在天津市第一中心医院住院手术治疗的22例肝细胞肝癌患者,切取病理组织,采用免疫组化和实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)方法检测SSTR-2/5在肝癌及癌旁组织中的表达,并比较其与临床病理参数的关系。结果癌旁组织和肝癌组织中SSTR-2/5均呈阳性表达;肝癌组织SSTR-2/5表达明显低于癌旁肝硬化组织〔SSTR-2mRNA(RQ值):1.89±0.74比2.54±0.80,SSTR-5mRNA(RQ值):3.61±1.66比6.78±4.27;SSTR-2蛋白:68.2%(12/22)比95.5%(21/22),SSTR-2/5蛋白均为95.5%(21/22);均P<0.05〕。全部患者术后平均无瘤生存期为27.3个月,SSTR-2/5高表达组较低表达组无瘤生存期延长(log-rank=4.08,P=0.043)。结论 SSTR低表达预后相对较差,SSTR表达的表征可以被用来作为评估肝癌预后的有用参数。     

器官移植受者EB病毒感染和移植后淋巴组织增生性疾病临床诊疗规范(2019版)

为了进一步规范中国实体器官移植(SOT)受者EB病毒(EBV)感染和移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的诊断和治疗,中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家、感染病学专家、血液内科专家,在《器官移植受者EBV感染和PTLD临床诊疗指南(2016版)》的基础上,从概述和流行病学特点、临床表现、诊断、预防、治疗、预后、存在的问题及展望等方面,制订本规范,以帮助器官移植工作者规范和优化EBV感染及相关疾病PTLD的诊断和治疗。     

成人劈离式肝移植术后小肝综合征一例

劈离式肝移植可以有效解决供肝短缺的问题,但劈离式肝移植术后最严重的并发症是小肝综合征(small-for-size syndrome,SFSS),应引起移植医生的注意.