线粒体神经胃肠脑肌病

线粒体病为一大类由线粒体基因或（和）核基因异常所致的多系统疾病，多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神经系统的损害，其他系统如胃肠道和周围神经等也可以被累及并成为主要临床表现之一。其中线粒体神经胃肠脑肌病是1976年Okamura等首次描述的一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病，过去在文献报道中采取了不同的名称来描述该病的临床特点，同义词包括肌神经胃肠脑病，眼外肌麻痹，白质脑病，小肠假性梗阻及多神经病，眼胃肠肌萎缩，感觉性多神经病、眼外肌麻痹及假性肠梗阻线粒体脑肌病等。1994年Hirano等提议用“线粒体神经胃肠脑肌病”（MNGIE）命名此病，强调线粒体的异常，并沿用至今。其临床特征多为青少年发病，主要临床症状包括胃肠道动力障碍、恶液质、进行性眼外肌麻痹、周围神经病及白质脑病”。     

Semaphorin3B 在肿瘤中的研究进展简

SEMA3B是近年发现的一种抑癌基因。早期研究中人类SEMA3B蛋白最多的是其在神经系统中表达，在神经系统的发育及轴突引导作用中特征性变化而被发现。近期研究认为SEMA3B涉及多种生物学途径，与NRP1和NRP2受体结合使VEGF作用下调，从而抑制肿瘤的血管形成；还可通过介导p53或上调IGFBP-6而抑制抗细胞凋亡通路。目前，SEMA3B基因在肿瘤发生发展中的作用机制研究尚不明确，需要进一步深入研究。     

SEMA3B基因在不同病理类型肺癌细胞株中的表达及意义

目的:探讨SEMA3B基因在不同病理类型来源肺癌细胞株中的表达及意义.方法:采用实时定量逆转录聚合酶链反应(Real Time RT- PCR)和琼脂糖凝胶电泳方法,检测来源于不同病理类型肺癌细胞株中SEMA3B基因的表达水平.结果:在不同病理类型的细胞株中SEMA3B - mRNA均较正常肺癌组织显著低表达；在大细胞肺癌细胞株H 1 299、腺癌细胞株PC7、鳞癌细胞株LK2或LC/Sq1细胞中SEMA3B均表达缺失.结论:SEMA3B低表达或表达缺失可能是肺癌发生的机制之一,深入分析SEMA3B在肺癌细胞中与其它信号通路间的相互作用,将有利于我们阐明肺癌的发生.     

shRNA沉默EZH2表达对人肺癌细胞增殖和侵袭能力的影响

目的探讨shRNA沉默EZH2表达对人肺癌A549细胞增殖和侵袭能力的影响。方法利用RT-PCR方法检测EZH2在人肺癌细胞株中的表达,特异性shRNA沉默EZH2表达后分析NCI-A549细胞增殖和侵袭能力的变化。结果检测14株非小细胞肺癌细胞中EZH2的mRNA表达,80%的细胞株EZH2较正常肺组织高表达;shRNA阻断EZH2表达可显著降低人肺癌A549细胞的增殖和侵袭能力(P<0.05)。结论 EZH2基因沉默能有效抑制人肺癌细胞的增殖和侵袭能力,为深入研究EZH2在非小细胞肺癌中作用提供了研究基础。     

先天性髓鞘发育不良性神经病1例报告

我们报道 1例先天性髓鞘发育不良性神经病 (congenitalhy pomyelinatingneuropathy,CHN)的临床和病理改变特点。1　资料　　患者男 ,9个月 ,主因“发现运动发育落后 5个半月”。体检 :轻度方颅枕秃 ,皮肤无异常。心前区轻度收缩期杂音。神经系统检查 :哭声偏低 ,可部分翻身 ,不能独坐。四肢肌力Ⅳ级。浅反射弱 ,深反射未引出。Babinskisign(+)。家族中无类似发病者。血尿便常规、凝血五项、全血生化、肌酶、血氨、乳酸、丙酮酸、血浆左旋肉碱含量均在正常范围。尿液分析未见有机酸代谢异常。心电图 :窦性心动过速 ,心室率 130次 /min。肌…     

民航飞行员先天性支气管肺囊肿一例

笔者介绍１例民航飞行人员先天性支气管肺囊肿并探讨其诊断问题。一、临床资料患者，男性，３５岁，民航机长，空军转民航飞行五年，因反复出现右下肺阴影二年半，发热、咳嗽、咯血１个月，于１９９７年３月１３日入院。患者１９９５年７月飞行体检时发现右下肺阴影，抗痨...     

Semaphorin3抑癌机制的研究进展

Semaphorin3是一种分泌型蛋白,早期研究中,有关人类Semaphorin蛋白的报道最多的是其在神经系统的表达.其功能是在神经系统的发育及轴突引导作用中的特征性变化而被发现.近些年的研究认为Semaphorin3涉及多种生物学途径,如器官形成、免疫调节、细胞凋亡、药物抵抗和肿瘤形成.有关Semaphorin3信号的分子机制尚不明确,本文将论述Semaphorin3蛋白的生物活性及其抑癌机制的研究现状.     

克栓酶抑瘤作用的实验研究

 目的　实验研究克栓酶的抑瘤作用,以期扩展其药用范围,为治疗肿瘤增加药源。方法　采用双层琼脂培养,流式细胞检测,免疫组化图象分析,MTT-ELISA等,以及荷瘤裸鼠整体实验方法观察对人肺癌细胞(PG)与正常人胚内皮细胞增殖抑制作用。结果　证明克栓梅可抑制PG与人胚内皮细胞增殖,具有统计学意义。结论　克栓酶毒性低具有治疗肿瘤的潜能。在肿瘤综合治疗中如何合理联合配伍使用克栓酶值得进一步探讨。     

EZH2在非小细胞肺癌中的表达及临床意义

目的:探讨EZH2在非小细胞肺癌细胞系及临床病理组织中的表达及意义。方法:利用RT-PCR方法及免疫组织化学染色方法,检测14株人非小细胞肺癌细胞及84例早期非小细胞肺癌病理组织中EZH2表达,并分析EZH2表达与病理组织类型和临床病理特征的相关性。结果:80%的非小细胞肺癌细胞株中EZH2mRNA较正常肺组织呈高表达;84例非小细胞肺癌组织中EZH2蛋白呈高表达者55例(占65.5%),呈不表达者29例(占34.5%);Kaplan-Meier和Log-rank分析结果显示EZH2高表达病人的中位生存期显著短于EZH2不表达病人,P值=0.027,具有统计学意义。结论:EZH2异常表达可能是促进非小细胞肺癌的发生的重要因素之一,EZH2表达可作为非小细胞肺癌预后判断的潜在分子标记物。同时开展EZH2研究可为肺癌的个体化治疗提供新的前景。