单纯线粒体肌病九例的临床与病理研究

单纯线粒体肌病 (puremitochondrialmyopathy)是选择性累及骨骼肌 ,表现为肌无力症状的一组线粒体肌病[1] 。我科自 1993～ 2 0 0 2年诊断 4 0余例线粒体肌病患者 ,我们对其中 9例单纯线粒体肌病患者的临床和组织病理检查进行了回顾 ,并对其治疗和预后进行了随访。临床资料 :9例患者为 1997～ 2 0 0 2年我院门诊及住院患者 ,均表现为程度不同的四肢肌无力及不能耐受疲劳 ,症状有波动性 ,无肌阵挛、癫、卒中、头痛及视网膜变性 ,无眼外肌麻痹 ;其中 1例患者的哥哥表现有上楼、起立困难及活动耐力差 ;2例患者肌无力症状劳累时加重 ;2例患者…     

婴儿型脊髓性肌萎缩伴马尾区神经组织发育异常1例临床病理报告

婴儿型脊髓性肌萎缩又名Werdning-Hoffmann病。最早由Werdnig(1891)及Hoffmonn(1900)对本病做过描述。国内有3组临床报导,内有1例尸检。文献中曾报导过合并桥脑或小脑发育不良,本     

180例离退休干部下尿路症状与尿流率的相关性探讨

Objective To explore the correlation between lower urinary tract symptoms (LUTS) with prostate volume and peak flow rate in aging staff men with benign prostatic hyperplasia (BPH). Methods A total of 180 elderly patients were randomly enrolled. They were diagnosed with BPH by rectal touch and transected ultrasound from April 2008 to December 2008. The international prostate symptom score (IPSS), prostate volume (PV) as well as peak flow rate (QMAX)were analyzed respectively. Results IPSS were ( 9. 1 ± 0. 7 ) scores, ( 12. 1 ± 0. 7 ) scores and (14.0±1.3) scores in 60-69 years old group, 70-79 years old group and more than 80 years old group. PV were (40. 6±1.9) ml, (42. 4±1.9) ml and (48. 7±2.8) ml in corresponding groups, and PV was elevated along with aging (F= 5. 705, 2. 983, P＜0. 05). QMAX were ( 14.7 ± 0. 6) ml/s,(14.0±0. 5) ml/s and (12.6±0.9) ml/s, and QMAX was decreased along with aging (F=2. 131, P＞0. 05). Along with aggravation of LUTS, PV (ml) increased (39. 2±18. 1 vs. 45.7±16.9 vs. 47. 9± 16. 5) and QMAX (ml/s) decreased ( 15.0 ± 4.8 vs. 13. 5 ± 5.06 vs. 11.5 ± 4. 7, F= 3. 427, 4. 742, P ＜0.05). Conclusions The LUTS of patients with BPH is aggravated with aging, at the same time, the degree of LUTS increases with PV and decreases with QMAX. If get active treatment of drugs if available, they may improve their quality of life.     

分子病理确诊的肢带型肌营养不良2A型患者五例临床及病理特点

目的 通过总结5例肢带型肌营养不良2A型(LGMD2A)患者的病例资料,探讨其临床和病理特点.方法 对病理诊断排除LGMD2B(7例)之后的30例分型未明的LGMD患者的肌肉标本进行免疫组织化学染色和钙激活蛋白酶-3(calpain-3)蛋白免疫印迹分析.结果 30例患者肌肉标本中有5例calpain-3蛋白条带缺失或遗留痕迹,从而被确诊为钙蛋白酶肌病,即LGMD2A.该5例患者起病年龄10～45岁,病程2～10年.其中2例的同胞兄妹有相似的临床表现,而父母无异常,提示本病的常染色体隐性遗传方式.5例均以下肢近端肌无力起病,肌萎缩明显;血清肌酸激酶639～8237 U/L,平均2502 U/L,肌电图均为肌源性损害.5例肌肉活体组织检查病理符合典型肌营养不良的病理特点,表现为肌纤维大小明显不等,可见坏死伴吞噬及再生,内核纤维增多,还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶染色2例见分叶状纤维.5例LGMD2A患者dystrophin、caveolin-3和α-、β-、γ-、δ-sarcoglycan免疫组织化学染色均正常,2例dysferlin染色减低,余3例正常.结论 LGMD2A的临床表现和肌活体组织检查病理均缺乏特异性,免疫印迹分析有助于此病的诊断和鉴别诊断.     

外伤后肘关节僵硬康复中优先恢复屈曲功能的意义

目的探讨外伤后肘关节僵硬康复中优先恢复屈曲功能的意义以及关节松动技术在肘关节康复中的应用原则。方法24例外伤或手术后肘关节屈伸功能障碍患者分成治疗组和对照组,每组12例。治疗组实施优先恢复屈曲功能的原则,将关节松动技术只用于屈曲功能的治疗,而伸直功能的恢复由医生指导下的自行训练结合治疗师轻柔的被动牵伸,以减轻关节松动技术伸直训练后引起的疼痛影响屈曲功能的尽快恢复。对照组常规应用关节松动技术每天各进行一次屈曲和伸直功能训练。治疗后6周测定关节屈曲度、伸直度和屈伸弧。结果治疗6周后,治疗组关节屈曲度为95°～135°（平均124°）,明显优于对照组的80°～110°（平均95°）（P＜0.01）;伸直度10°～35°（平均15°）,与对照组10°～30°（平均16°）无显著性差异（P＞0.05）;治疗组屈伸弧增加53°（从56°到109°）,对照组屈伸弧增加30°（从51°到81°）（P＜0.01）。结论对肘关节外伤后同时存在屈曲和伸直功能障碍的患者,应优先恢复屈曲功能。     

齐齐哈尔地区城镇与农村患者乙肝检测结果分析

目的:分析本院住院城镇及农村患者的乙型肝炎病毒感染及免疫情况,推测不同区域发病及免疫状况,为免疫预防及临床提供参考。方法:收集我科2000年度,2004年度,2008年度住院患者的乙肝五项检测报告,按患者长期居住地分为农村组及城镇组,对比分析两组患者乙型肝炎病毒感染、具有免疫力及无免疫力年度变化情况及不同组别的差异。结果:同农村组相比,城镇组乙型肝炎病毒感染率、无免疫率低于农村组,免疫率高于农村组。年度对比乙型肝炎病毒感染率及免疫率呈上升趋势,无免疫率呈下降趋势。结论:近年来乙型病毒性肝炎发病有上升趋势,农村地区免疫普及率相对较低,仍为发病及预防免疫的重点区域,应给予足够重视。     

癌症病人的止痛需求及护理进展

目的通过了解癌症疼痛患者的止痛需求和心理状态，达到缓解疼痛，提高生活质量的目的。方法采用疼痛评估方法进行疼痛评定，按照三阶梯药物止痛法及各种非药物措施实施止痛护理。结果经护理干预后的疼痛患者纠正了不良情绪，缓解了疼痛，满足了止痛需求，对以后的生活表现出乐观的心态，能积极配合治疗。结论实行针对性的护理，能够有效改善患者的疼痛，提高生命质量，对生活的信心增强，达到了改善患者生存质量的目的。