肯尼迪病与肌萎缩侧索硬化的肌电图对比研究

目的:研究肯尼迪病(Kennedy’s disease,KD)的肌电图特点,并对其敏感性进行分析。方法:方法:对7例经基因确诊的KD患者行针极肌电图、神经传导、F波和H反射检测,并与18例年龄相匹配的肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者进行对比。结果:KD组感觉神经传导速度异常率、动作电位波幅与ALS组比较差异具有统计学意义(P<0.05),且以腓肠神经动作电位波幅异常率最高(71.43%);两组运动神经复合肌肉动作电位波幅、传导速度、F波出现率及H反射潜伏期差异无统计学意义(P>0.05),但KD组的正中神经、尺神经复合肌肉动作电位、远端潜伏期异常率低于ALS组(P<0.05),而H反射潜伏期异常率高于ALS组(P<0.05)。两组的针极肌电图均表现为广泛的神经源性损害,但KD组出现进行性的神经源性损害比例要低于ALS组。结论:与ALS比较,KD的肌电图以广泛的慢性神经源性损害及神经传导异常为主要表现,且神经传导以感觉神经轴索损害更常见。     

肌萎缩侧索硬化患者肺功能及呼吸肌功能特点

目的 探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的肺功能及呼吸肌功能特点。方法 68例ALS患者完成肺功能及呼吸肌功能检测,并与同期68例正常人的检测结果进行配对分析。结果 77.9%ALS患者的肺功能异常,表现为VC、FVC、FEV1、PEF、TLC、MVV、MIP、MEP呈不同程度下降,FEV1/FVC%正常、RV正常或上升,DLCO正常或下降。91.2%ALS患者出现呼吸肌功能异常,表现为MIP、MEP下降。另6例ALS患者全部指标正常。结论 ALS患者的肺功能特点是以限制性肺通气功能损害为主,合并有不同程度的呼吸肌功能下降,肺通气功能损害程度轻的患者肺弥散功能及残气容积正常,肺通气功能损害程度重的患者肺弥散功能下降,残气容积升高。     

中医特色的生存质量量表与中医药治疗帕金森病疗效评价

生存质量评价在慢性疾病的治疗过程中日益受到重视。本文论述生存质量（QOL）的定义,分析中医药的临床优势与评价体系的相对不足,针对帕金森病中医药疗效评价现状,提出建立具有中医特色的生存质量量表用于帕金森病的中医疗效评价。     

呼吸机配合健脾益肺方治疗肌萎缩侧索硬化并发呼吸衰竭9例

目的 探讨双水平气道正压(BIPAP)呼吸机配合健脾益肺方治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)并发呼吸衰竭患者的临床疗效.方法 9例ALS并发呼吸衰竭患者治疗期间给予营养支持、对症处理,在使用BIPAP呼吸机治疗的基础上加用健脾益肺方颗粒,每日1剂,分两次冲服,连续治疗1个月.治疗前后采用电极法测定pH值、二氧化碳分压(PCO2)、氧分压(PO2)血气分析,记录BIPAP呼吸机使用时间及ALS自我评估问卷(ALSAQ-40)评分. 结果 治疗后患者PCO2、PO2水平与治疗前比较明显好转,差异均有统计学意义(P＜0.05);治疗后患者使用BIPAP呼吸机时间明显缩短(P＜0.05);治疗后ALSAQ-40量表情绪反应评分有所改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05),其他各项评分比较差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 BIPAP呼吸机配合健脾益肺方可有效缓解ALS并发呼吸衰竭患者呼吸肌疲劳,改善其呼吸功能,并缩短BIPAP呼吸机使用时间,改善其症状.     

健脾益肺方治疗吞咽障碍肌萎缩侧索硬化疗效观察

目的观察健脾益肺方治疗吞咽障碍肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床疗效。方法对肺脾两虚的20例吞咽障碍肌萎缩侧索硬化患者予服自拟健脾益肺方,疗程20周,应用洼田饮水试验、ALSSS量表吞咽部分及ALSFRS-R量表进行治疗前后疗效评价,并观察不良反应。结果治疗后,患者洼田饮水试验、ALSSS量表吞咽部分及ALSFRS-R量表积分均较治疗前明显改善,ALSFRS-R量表每月下降值总体呈减小趋势。结论初步研究表明健脾益肺方治疗肌萎缩侧索硬化安全,可在一定程度上对ALS患者言语、流涎、吞咽等延髓症状及部分运动功能进展速度。     

以脑干症状起病的视神经脊髓炎一例误诊分析

1病例报告患者女性,47岁。因反复视物重影,全身麻木灼痛2年余,加重伴头昏1周于2014‐04入作者医院就诊。2012‐04无明显诱因出现阵发性视物重影,症状反复发作10余天,每天发作数次,每次持续数秒,间中可自行缓解。无恶心呕吐,无头晕、视物旋转及饮水呛咳等不适,遂至某眼科医院就诊,考虑为角膜病变,予眼药水（具体名称不详）外用治疗后未见缓解。2012‐06患者出现阵发性呃逆、呕吐,呕吐非喷射状,未见咖啡样物,病情反复持续3个月余,并逐渐出现左上肢阵发抽搐、疼痛感。患者至当地医院就诊,诊断为“急性胃肠炎”,予护胃等药物对症治疗,症状未改善。遂转至另一医院治疗,考虑为神经官能症,未予特殊处理。出院数天后上述症状加重,遂再次入院行头颅M RI检查提示：延髓背侧病变,余未见明显异常。     

中大量脑出血患者中西医结合救治后并发症及其死亡原因分析

目的 :探讨中西医结合内外科救治对高血压性中、大量脑出血患者并发症及其病死原因的影响。方法 :将 2 0 1例高血压性中、大量脑出血中脏腑阳闭证或阴闭证患者随机分组治疗。治疗组 10 3例采用外科手术治疗、中医药辨证治疗 (中脏腑阳闭证用通腑醒神胶囊、脑脉 号胶囊、清开灵注射液 ;中脏腑阴闭证用通腑醒神胶囊、脑脉 号胶囊和川芎嗪注射液 )及基础治疗 ;对照组 98例采用外科手术治疗、西医治疗和基础治疗。疗程均 2 8d,随访 6个月 ,分析两组并发症、病死率及死亡原因。结果 :治疗组发生并发症 5 4例 ,对照组 75例(χ2 =11.38,P<0 .0 1)。术后 1周内死亡治疗组 5例 ,对照组 6例 (P>0 .0 5 ) ;7～ 2 8d死亡治疗组 5例 ,对照组17例 (χ2 =8.0 4 ,P<0 .0 1) ;死于肺部感染治疗组共 5例 ,对照组共 13例 (χ2 =4 .36 ,P<0 .0 5 )。1周内死因主要为脑出血 ,7～ 2 8d主要为肺部感染。结论 :术后并发症是影响高血压脑出血术后病死率的重要因素 ,中西医结合综合治疗能降低病死率可能与中医药辨证论治、整体调理、减少全身并发症的发生、尤其是肺部感染有关。     

急性脑出血中西医结合综合治疗方案研究

目的观察中西医结合综合方案治疗急性脑出血的疗效.方法采用多中心、单盲随机对照试验的设计方法,404例患者分别用中西医结合综合（结合组199例）和西医加中药安慰剂（对照组205例）治疗,并观察相关指标.结果与对照组比较,结合组患者治疗后28天和90天时神经功能缺损评分均改善（P＜0.05）;90天严重致残加病死率（BI＜75）降低（P＜0.05）;90天完全康复和轻微残疾率（BI≥95）提高（P＜0.05）;90天社会功能活动（FAQ）改善（P＜0.01）.不良反应为非感染性腹泻（发生率为5.53%）.结论中西医结合综合治疗方案可改善本病患者90天的神经功能和生活质量,降低严重致残＋病死率;其不良反应主要为非感染性腹泻.     

中医药对高血压性中、大量脑出血患者血肿清除术后疗效的影响

为探讨中医药对高血压性中、大量脑出血患者血肿清除术后疗效的影响, 采用随机对照方法对８３ 例患者进行治疗观察, 其中治疗组４３ 例, 对照组４０ 例。治法： 治疗组在血肿清除术后, 按常规用量的半量使用脱水剂, 同时鼻饲中药通腑醒神胶囊和脑脉Ⅰ号或Ⅱ号胶囊, 静滴清开灵或川芎嗪; 对照组在血肿清除术后, 常规使用脱水剂及三磷酸腺苷（ＡＴＰ） 、辅酶Ａ。结果： 治疗组急性期病死率为１３．９％ , 对照组为３７．５ ％ , 两组比较差异有显著性（ Ｐ＝ ０ ．０００） ; 治疗后６ 个月存活患者疗效比较, 两组差异有显著性（ Ｐ＝０ ．００１） ; 在生活能力（ＡＤＬ） 方面, 两组治疗后２８ｄ 比较, 差异无显著性（ Ｐ＝ ０．０５） , 治疗后６ 个月存活患者比较, 差异有显著性（ Ｐ＝ ０．００３） , 说明治疗组疗效优于对照组。同时, 观察到有使用中药的治疗组患者的血液流变学及血脂均有较好的改善。从而推测中药可能有改善脑部血液循环, 促进受损脑组织恢复的作用。     

健脾益肺方对肌萎缩侧索硬化hSOD1-G93A转基因小鼠脊髓p38 MAPK蛋白及炎症因子表达的影响

目的:探讨健脾益肺方对hSOD1-G93A转基因小鼠p38丝裂原活化蛋白激酶(p38 mitogen-activated protein kinase,p38 MAPK)蛋白及炎症因子表达的影响。方法:将24只8周龄的SPF级hSOD1-G93A转基因小鼠随机分为模型组、健脾益肺方(2.86,5.72,11.44 g·kg~(-1))组,每组6只。8周龄SPF级同窝出生正常野生型小鼠6只作为正常组。模型组和正常组予生理盐水灌胃,药物组予不同剂量的中药灌胃,每日1次,共120 d。用免疫荧光法(immunofluorescence)检测小鼠脊髓小胶质细胞的活化情况,p38 MAPK,p-p38 MAPK蛋白的荧光强度核浆比,蛋白质免疫印迹法(Western blot)检测小鼠脊髓p38MAPK,p-p38 MAPK,肿瘤坏死因子-α(TNF-α)及环氧化酶-2(COX-2)蛋白的表达。结果:与正常组比较,模型组、健脾益肺方(2.86 g·kg~(-1))组小胶质细胞激活数明显增多(P0.05,P0.01),p38 MAPK,p-p38 MAPK荧光强度核浆比显著升高(P0.01),与模型组比较,健脾益肺方(5.72,11.44 g·kg~(-1))组小胶质细胞激活数及所占总数比例显著减少(P0.01),p38 MAPK,p-p38 MAPK荧光强度核浆比显著下降(P0.01);与正常组比较,模型组、健脾益肺方(2.86 g·kg~(-1))组p38 MAPK,p-p38 MAPK,COX-2,TNF-α蛋白表达明显升高(P0.05,P0.01),与模型组相比,健脾益肺方(5.72,11.44 g·kg~(-1))组p38 MAPK,p-p38 MAPK,COX-2,TNF-α蛋白表达显著降低(P0.01)。结论:健脾益肺方可能通过介导p38MAPK通路抑制p38 MAPK蛋白磷酸化,以浓度依赖性抑制小胶质细胞的活化,下调p38 MAPK蛋白及炎症因子的表达,从而发挥神经保护作用。