部分调节性内斜视屈光状态与双眼单视功能的相关性研究

目的研究部分调节性内斜视患儿的屈光状态与双眼单视功能的相关性。 方法回顾性分析36例部分调节性内斜视患儿，对患儿裸眼视力、矫正视力、阿托品散瞳后的屈光度数、戴镜半年的远近残余斜视度及双眼单视功能等进行记录和统计学分析。左右眼等效球镜用配对秩和检验比较，右眼等效球镜与视力、斜视度和视功能的相关性采用Spearman分析。 结果36例部分调节性内斜视患儿年龄3~14岁，平均(79.39±31.21)个月，右眼等效球镜(+4.45±1.73)D，左眼等效球镜(+4.75±1.68)D；33 cm裸眼斜视度(+53.19±18.05)△，6 m裸眼斜视度(+47.50±19.00)△；33 cm残余斜视度(+30.36±12.03)△，6 m残余斜视度(+25.53±9.59)△。右眼等效球镜与同视机Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级视功能无相关性(r＝-0.012，-0.058，-0.016；P>0.05)。右眼等效球镜与33 cm裸眼斜视度呈正相关(r＝0.344，P<0.05)，与裸眼视力呈负相关(r＝-0.456，P<0.05)。33 cm裸眼斜视度与同视机Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级功能均呈负相关(r＝-0.378，-0.678，-0.482；P<0.05)，与Titmus立体图亦呈负相关(r＝-0.477，P<0.05)。6 m裸眼斜视度与同视机Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级功能均呈负相关(r＝-0.453，-0.610，-0.430；P<0.05)。33 cm残余斜视度与同视机Ⅱ和Ⅲ级功能均呈负相关(r＝-0.651，-0.600；P<0.05)，与Titmus立体图、立体动物和立体圆圈亦呈负相关(r＝-0.688，-0.625，-0.462；P<0.05)。6 m残余斜视度与同视机Ⅱ和Ⅲ级功能均呈负相关(r＝-0.587，-0.543；P<0.05)，与Titmus立体图、立体动物和立体圆圈亦呈负相关(r＝-0.644，-0.514，-0.492；P<0.05)。 结论部分调节性内斜视患儿的屈光状态与双眼单视功能不相关，与裸眼视力负相关。影响双眼单视功能的是残余斜视度。     

新型冠状病毒肺炎防控形势下儿童青少年慢性心力衰竭的临床管理建议

2019年12月我国湖北省武汉市爆发新型冠状病毒(2019-nCoV)感染疫情,目前已蔓延至全国各地,流行病学显示人群对该病毒普遍易感,且患有基础疾病的患者是重症、危重症的高危人群,同时儿童青少年感染病例数正日益增多。慢性心力衰竭儿童因其基础条件差,感染2019-nCoV后将给此类患儿的诊治带来严峻的挑战。结合儿童2019-nCoV感染的临床特点及儿童慢性心力衰竭的诊治要点,在此提出慢性心力衰竭儿童2019-nCoV感染的临床管理建议,以供临床参考。     

SGCE基因变异致儿童肌阵挛肌张力障碍综合征临床特点及基因分析

目的探讨SGCE基因变异导致儿童期起病的肌阵挛肌张力障碍综合征患儿的临床特点及基因分型.方法收集2018年5月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科和北京大学第一医院儿科共同收集的9例经全外显子组测序方法以及多重链接依赖的探针扩增技术确诊的SGCE基因变异导致的肌阵挛肌张力障碍综合征患儿的临床资料,并对患儿进行随访,对临床特点及基因变异结果进行回顾性总结分析.结果9例患儿中男4例、女5例,起病年龄1岁~3岁2月龄.首发症状为肌阵挛者4例,肌张力障碍者5例.病程中,9例均有肌阵挛症状,8例有肌张力障碍症状.8例肌阵挛表现为双上肢不自主抖动.6例病程中曾有下肢突然抖动一下,导致步态不稳甚至跌倒.肌张力障碍症状表现为行走姿势异常,其中5例右下肢受累,3例左下肢受累.3例有阳性家族史.9例患儿智力发育均正常.发作期及发作间期视频脑电图未见明显异常,肌电图及头颅磁共振成像正常.基因结果示9例携带SGCE基因变异,其中3例为移码变异,2例为无义变异,2例为错义变异,1例为大片段缺失变异,1例为剪切位点变异;7例为遗传性变异,均为父源,2例为新生变异.治疗上,8例加用美多芭口服,6例肌阵挛较前有所减少,走路姿势不同程度改善.4例加用硝西泮,2例有效.结论SGCE基因变异可导致肌阵挛肌张力障碍综合征,多在幼儿期或学龄前期起病,肌阵挛和肌张力障碍均可为首发症状.非癫痫性肌阵挛是其突出症状,且有上肢优势特点.绝大多数病程中伴肌张力障碍,部分肌张力障碍可自行缓解.SGCE基因为母源印记基因,遗传性变异多为父源.     

3D打印模型在儿童先天性脊柱侧凸治疗中的应用研究

目的探讨3D打印模型在儿童先天性脊柱侧凸治疗中的应用疗效。方法回顾性分析2015年12月至2016年12月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的83例先天性脊柱侧凸患儿临床及影像学资料,根据是否使用3D打印模型分为试验组(n=44)和对照组(n=39),比较两组手术时间、术中透视次数、置钉准确性、矫形效果及并发症情况。结果本研究共纳入83例先天性脊柱侧凸患儿,其中男童47例,女童36例,平均手术年龄5.98 (1.5~13)岁。行半椎体切除术40例,Ponte截骨术31例,经椎弓根截骨术8例,全脊椎切除术4例。随访时间24~35个月。试验组患儿手术时间短于对照组[(180.92±16.74) min (201.51±27.60) min],差异有统计学意义(t=2.798,P<0.05),试验组术中出血量[(340.23±89.52) mL vs.(392.64±100.41) mL]及术中透视次数(4.36±0.89 6.05±1.28)明显少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);试验组置钉准确率高于对照组(93.55%vs 79.91%)(X^2=218.00,P<0.05),平均置钉时间明显短于对照组[(4.24±1.05) min vs.(8.35±2.29) min],差异有统计学意义(t=10.71,P<0.05)。两组患儿矫形率无明显差异(t=-1.135,P=0.272)。试验组与对照组患儿术后胸膜损伤、硬膜损伤发生率无明显差异(P>0.05)。结论 3D打印模型能清晰、直观显示先天性脊柱侧凸患儿的脊柱结构及形态,为制定手术计划及手术置钉提供帮助,从而提高置钉准确率,减少术中透视次数,缩短手术时间,减少术中出血量。     

射频消融术治疗小儿心律失常的要点分析及临床观察

目的研究射频消融术对小儿心律失常的治疗效果。方法选取2012年7月至2015年7月本院就诊的158例心律失常患儿为研究对象,经心电生理学检查确定心律失常类型并行射频消融术。观察并比较不同类型、不同年龄段患儿的手术成功率、复发及并发症发生情况。结果 158例心律失常患儿中,房室折返性心动过速93例(58.86%),房室结内折返性心动过速36例(22.78%),室性心动过速14例(8.86%),局灶性房性心动过速10例(6.33%),切口折返性房性心动过速5例(3.16%)。158例患儿手术成功率为94.94%,复发率为6.00%。其中局灶性房性心动过速患儿复发率(22.22%)最高,与其他各类型患儿比较差异均具有显著性(P<0.05)。1~3岁患儿手术成功率明显低于其他各年龄段患儿,平均手术时间明显长于其他各年龄段患儿(P<0.05)。结论射频消融术治疗小儿心律失常,成功率高,复发率低,对于有适应证的心律失常患儿可作为首选治疗手段。     

铂类化疗药对儿童实体瘤听觉影响的研究

目的观察铂类药物在实体瘤儿童化疗过程中对听力的影响,考察铂类化疗药导致听力损伤的相关危险因素。方法回顾性分析于2014年1月至2015年4月在北京儿童医院血液肿瘤中心进行化疗的实体瘤儿童临床资料,所有患儿化疗过程中均使用铂类化疗药,分别在第1、3、6次化疗前进行规范听力学检查,包括纯音测听、畸变产物耳声发射和听性脑干反应。结果共纳入0.2-12.5岁实体瘤患儿47名,共计94耳,进行化疗的平均次数为5.4次(3-10次)。ABR检查中以任意一耳听阈大于30d B n HL为听力损伤,第6疗程听力异常发生率为6.4%(6/94),与基线水平对比,差异有统计学意义(p<0.05)。第3、6疗程ABR阈值与基线水平相比,ABR阈值明显升高,均有显著统计学差异(p<0.001);PTA检查中第6疗程6k Hz、8k Hz测听结果与基线水平相比均有统计学差异(p<0.05),相应阈值明显提高;DOPAE提示第6疗程6k Hz、8k Hz,通过率明显下降,与基线水平比较有显著统计学差异。Logistic回归模型中年龄是铂类药物耳毒性的危险因素,(p<0.05,OR值=0.912),提示年龄越小铂类药物的耳毒性越易显现。结论铂类药物用于儿童实体肿瘤化疗可引起听力损伤,在高频部分(6-8 k Hz)尤为显著。DOPAE、纯音测听及ABR可作为监测、评价铂类药物耳毒性的重要指标。儿童年龄越低则铂类药物引起听力损伤的危险越大,低龄儿童使用铂类药物时更需加强听力监测。     

干扰素在中枢神经系统感染疾病中的应用研究进展

中枢神经系统感染是一种严重威胁患儿生命的感染性疾病,发生智力低下、癫痫等各种后遗症的概率较高,如何优化中枢神经系统感染疾病的治疗一直是大家关心的热点。干扰素作为一类保护性的细胞活性因子,以其抗病毒、抗细胞增殖、调节免疫功能等特性,使许多常规药物治疗无效的疾病或体质弱、免疫功能低下的患者在治疗后收到良好的效果,越来越多的国内外研究者致力于对其的研发和应用。     

芪冬颐心口服液对病毒性心肌炎患儿细胞免疫功能和血清炎性因子水平的影响

目的探讨芪冬颐心口服液对病毒性心肌炎患儿细胞免疫功能及炎性因子水平的影响。方法选取2015年1月至2015年10月本院收治的病毒性心肌炎患儿68例为研究对象,按照随机数表法将入选患儿分为对照组与观察组,每组各34例。对照组患儿给予常规治疗,观察组患儿在对照组治疗基础上给予芪冬颐心口服液。对比两组患儿基线及治疗后细胞免疫功能和血清炎性因子水平。结果两组患儿基线时免疫学指标、血清炎性因子水平比较均无显著差异(P>0.05);治疗后观察组患儿外周血T淋巴细胞CD3~+、CD4~+水平及CD4~+/CD8~+均较治疗前显著升高(P<0.05),肿瘤坏死因子-α、白细胞介素(IL)-6及IL-18水平均明显下降(P<0.05);观察组患儿细胞免疫功能、炎性因子水平改善情况均明显优于对照组(P<0.05);两组患儿治疗总有效率比较无显著差异(P>0.05)。结论芪冬颐心口服液有助于改善病毒性心肌炎患儿的免疫功能,具有抑制炎性反应的作用。