羚羊角胶囊佐治儿童难治性癫痫疗效观察

目的探讨羚羊角胶囊佐治儿童难治性癫痫的效果。方法选取2016年1月—2018年10月北京天坛医院收治的88例难治性癫痫患儿,随机分为对照组(n=44)与研究组(n=44),对照组予以常规治疗,研究组在常规治疗基础上予以羚羊角胶囊佐治,2组均治疗4周,比较2组治疗前后免疫球蛋白水平[免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)]、患儿自控能力(主观控制能力、产生控制能力因素、自控能力总积分)、认知能力(注意与集中、抽象思维、记忆力、视空间与执行能力、计算与定向力、语言、命名),统计2组不良反应发生情况,观察2组治疗后3个月、6个月癫痫发作频率。结果治疗后,2组IgA、IgG水平明显升高(P均<0.05),IgM水平无明显变化(P>0.05),研究组IgA、IgG水平上升幅度明显大于对照组(P均<0.05),2组IgM水平比较差异无统计学意义(P>0.05);2组主观控制能力评分、产生控制能力因素评分、自控能力总积分均明显升高(P均<0.05),研究组各评分明显高于对照组(P均<0.05);2组注意与集中、记忆力、视空间与执行能力、计算与定向力各项评分明显升高(P均<0.05),抽象思维、语言、命名评分无明显变化(P均>0.05),与对照组比较,研究组注意与集中、记忆力、视空间与执行能力、计算与定向力各项评分更高(P<均0.05),抽象思维、语言、命名评分差异不明显(P均>0.05);治疗过程中,2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后随访3个月、6个月,2组癫痫发作频率依次明显降低(P均<0.05),且研究组明显低于对照组(P均<0.05)。结论羚羊角胶囊佐治儿童难治性癫痫能够明显改善患儿免疫球蛋白水平,提高患儿自控能力与认知能力,不增加不良反应发生率,且可降低癫痫发作频率。     

致我的小患者和家长们

正我亲爱的小患者:你们好。每当我看到你们,我都会想起年龄和你们相仿的我的儿子;每当我看到你们,我都会感觉心里紧缩,甚至有些窒息。我好害怕,害怕我的孩子会不会也生病,怀疑我能不能像你们的伟大父母一样,克服重重困难为你们治疗,为你们忍受难以想象的痛苦。你们的父母和家人真是非常伟大,非常了不起。我常常想:如果换成我会怎么样?     

Waardenburg综合征及个案分析

Waardenburg综合征又称听力-色素综合征,是一种较常见的综合征遗传性聋。临床上主要分为4种类型,其中,感音神经性聋为此类疾病患者最主要的临床症状之一。近年来,关于此类疾病基因学的研究已经十分深入,但其唯一明确有效的治疗方式为人工耳蜗植入术。本文旨在对Waardenburg综合征的相关研究进行简要综述并对我院诊疗的一例患儿进行个案分析。     

儿童1型糖尿病与听力损失的相关性研究

<正>糖尿病,以高血糖症为特征的慢性代谢性疾病。目前,全球有3.47亿糖尿病患者,至2030年将成为全球第7大死亡率疾病[1]。美国糖尿病协会根据导致高血糖的机制不同,可分型为:1型糖尿病,由于胰岛?细胞的功能障碍而导致缺乏有效的胰岛素分泌,多于青少年或儿童期发病,过去又称为胰岛素依赖型糖尿病。2型糖尿病,由于人体无法有效利用胰岛素而造成相对的胰岛素缺乏,多见于成人肥胖人群。以及妊娠期糖尿病和其他特殊类型的糖     

全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一， 肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征， 进而导致异常气体交换的疾病。近年来， 国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势。该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况， 并对儿童肺间质病变的临床表现， 影像学表现， 诊断和治疗进行综述，旨在对该类疾病有更深刻的认识， 有助于肺间质病变的早期诊治。     

原发性夜遗尿症儿童睡眠状况分析

目的 探讨睡眠问题与遗尿病情严重程度的相关性.方法 选取2020年6月至2021年8月在首都医科大学附属北京儿童医院就诊的5～16岁原发性夜遗尿症儿童675例,收集患儿的基本情况、排尿排便情况、既往病史、家庭情况、生活习惯、睡眠状况及儿童阻塞性睡眠呼吸暂停18项生活质量调查量表(ostructive sleep apnea 18-item quality-of-life questionnaire,OSA-18)等临床资料.分析原发性夜遗尿症患儿基本情况、睡眠状况与遗尿病情严重程度的相关性.结果 675例患儿中,轻/中度组345例(51.1％),重度组330例(48.9％).重度组年龄小于轻/中度组[7.3(6.1,9.2)岁比8.0(6.6,9.6)岁],差异有统计学意义(P=0.001),年龄越大重度夜遗尿的风险越低(OR=0.918,P=0.014).患儿身高及肥胖程度组间差异无统计学意义(P＞0.05),其中身材矮小患儿10例(1.5％),超重或肥胖203例(30.1％).伴随症状方面,重度组存在膀胱功能障碍比例(17.3％比11.0％)、注意力不集中和(或)多动比例(47.9％比35.9％)较高,与轻/中度组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).675例患儿中较为普遍的存在睡眠中被家长唤醒(79.1％)、睡眠不足(35.1％)、入睡前饮水进食(75.6％)等睡眠习惯问题.异态睡眠发生率为65.3％,重度组异态睡眠发生率及种类与轻/中度组的差异均有统计学意义(P＜0.05).重度组OAS-18量表总评分高于轻/中度组[48(34,58)分比41(31,52)分,P＜0.001],各分项评分也高于轻/中度组(P＜0.05),且OSA-18量表总评分越高重度夜遗尿症的风险越高(OR=1.019,P＜0.001).561例(83.1％)患儿OSA-18评分提示生活质量影响程度为轻度,余114例(16.9％)为中或重度,遗尿病情严重程度组间生活质量影响程度比较,差异有统计学意义(P=0.002).结论 原发性夜遗尿症患儿中较为普遍的存在睡眠问题,需注意持续的生长发育评估,倡导合理的教养方式及家庭生活方式,积极加强生活行为训练,改善睡眠质量,并且及时评估睡眠呼吸障碍性疾病的风险.     

超声诊断乳腺癌腋窝淋巴结转移状态的临床应用价值

目的探讨超声检查在诊断乳腺癌腋窝淋巴结转移(ALNM)中的临床应用价值。方法收集北京儿童医院顺义妇儿医院乳腺中心2015年1月至2017年10月收治的307例原发性乳腺癌患者资料,回顾性分析超声诊断乳腺癌ALNM的准确性及各个参数对ALNM的诊断价值。结果超声诊断乳腺癌ALNM的灵敏度、特异度、准确性、阳性及阴性预测值、阳性及阴性似然比分别为83.48%、73.96%、77.52%、65.75%、88.20%、3.21和0.22。单因素分析显示,原发灶最大径、淋巴结横径、纵横比、最大皮质厚度、淋巴结形态均是ALNM的独立影响因素(均P<0.05)。多因素分析显示原发灶最大径、淋巴结横径及最大皮质厚度是ALNM的独立预测因素(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,原发灶最大径+淋巴结横径+最大皮质厚度这一组合指标最优,可较好地判断ALNM。结论超声诊断乳腺癌ALNM具有较高的准确性,超声无创评估乳腺癌腋窝淋巴结分期具有重要的临床意义。     

VPS45基因复合杂合突变致婴儿重型先天性中性粒细胞缺乏1例

<正>病例资料患儿,女,16天。主因"脐部分泌物增多2天,发热1天"于2018年11月10日入院。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产,出生体重3500g,混合喂养,父母体健,非近亲婚配,无特殊疾病家族史。入院查体:体温38.1℃,足月新生儿貌,皮肤无黄染,脐轮红肿,脐窝分泌物增多,余无异常。血常