皮肌炎合并横纹肌溶解急性血管内溶血一例

皮肌炎是一类主要累及皮肤及横纹肌．以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，属自身免疫性结缔组织病。重症患者合并横纹肌溶解可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。皮肌炎合并横纹肌溶解国内少见报道，特别是出现急性血管内溶血现将我院收治的1例报告如下。     

抗MDA5抗体对成年及幼年型皮肌炎合并间质性肺病诊断效能的meta分析

目的通过meta分析探究抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对不同类型皮肌炎(DM)并发快速进展型间质性肺病(RPILD)及慢性间质性肺病(ILD)的诊断效能。方法检索Pub Med、Embase、Cochrane library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文献数据库,时间起止为建库至2017年5月。运用Meta-disc1.4行异质性检验,计算汇总敏感度、特异度、诊断比值比、阳性阴性似然比和SROC曲线。采用QUADAS-2和stata 12.0进行质量评价和发表偏倚。结果共纳入32篇研究,文献质量较高,各部分不存在高偏倚风险,为中等异质性。抗MDA5抗体对成年DM合并RPILD的诊断效能(AUC=0.927,Q*=0.862)优于对成年DM合并慢性ILD(AUC=0.717,Q*=0.667)、幼年型皮肌炎(JDM)合并RPILD(AUC=0.836,Q*=0.768)的诊断效能。抗MDA5抗体对DM合并RPILD诊断准确性:临床无肌病型皮肌炎(CADM)(AUC=0.942,Q*=0.880)高于DM(AUC=0.926,Q*=0.860),亚洲(AUC=0.960,Q*=0.891)优于中国(AUC=0.925,Q*=0.859)及欧美人群(AUC=0.928,Q*=0.863),ELISA法(AUC=0.929,Q*=0.864)不劣于免疫沉淀法(AUC=0.927,Q*=0.859)。Deek's漏斗图提示不存在发表偏倚。结论抗MDA5抗体诊断成年及幼年型DM合并ILD有较高敏感性和特异性。     

自身抗体Ro-52在肝炎患者中的调查与分析

<正>Ro-52蛋白作为靶抗原,存在于多种自身免疫性疾病,如干燥综合征(Sj觟gren′s syndrome,SS)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erthemalosus,SLE)、皮肌炎(DM)、病毒性肝炎等患者的血清中。在我院肝病科住院患者自身抗体检测中发现,除自身免疫性疾病外,病毒性肝炎患者中Ro-52抗体单独阳性的现象较常见,本研究进行回顾性调查并分析。     

胰腺神经内分泌癌合并皮肌炎一例

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤,其中神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称,皮肌炎(dermaomyositis,DM)与恶性肿瘤的发生具有相关性,但合并胰腺癌较为少见,合并胰腺NEC的更是鲜有报道,我科收治了一例胰腺NEC合并皮肌炎的患者,明确诊断后给予抗肿瘤治疗,二者均好转,本文旨在讨论胰腺NEC的诊治经过以及皮肌炎与恶性肿瘤发生的内在联系,为临床提供借鉴。     

18F-FDG PET/CT对皮肌炎抗MDA5抗体及预后的预测价值

目的:分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者的肌肉FDG代谢、肿瘤发生率以及肺间质性改变在¹⁸F-FDG PET/CT的影像特征及其鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎的价值。 方法:回顾性分析2016年6月至2019年7月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受¹⁸F-FDG PET/CT检查的75例(34例抗MDA5抗体阳性,41例抗MDA5抗体阴性)皮肌炎患者[男21例、女54例,年龄(52.3±14.3)岁]和30名健康对照者[男10名、女20名,年龄(53.5±11.8)岁]的影像和临床资料,测定并计算肌肉SUV max及肌肉SUV max平均值(mSUV max);统计皮肌炎患者合并肿瘤性病变的情况;测定皮肌炎合并间质性肺炎患者肺炎病灶的SUV max。采用两独立样本 t检验、单因素方差分析、SNK检验和 χ²检验分析数据;行ROC曲线分析肌肉mSUV max鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎的诊断效能。 结果:健康对照者、抗MDA5抗体阳性和抗MDA5抗体阴性皮肌炎患者的肌肉mSUV max分别为0.39±0.05、0.66±0.21和0.87±0.29( F=39.93, P<0.001);皮肌炎患者的肌肉mSUV max均高于健康对照者( q值:6.76、12.63,均 P<0.001);抗MDA5抗体阴性患者高于抗MDA5抗体阳性患者( q=5.79, P<0.001)。ROC AUC为0.74,当肌肉mSUV max取最佳阈值0.75时,在皮肌炎中鉴别出抗MDA5抗体阳性的准确性为74.7%(56/75)。抗MDA5抗体阴性患者中,恶性肿瘤6例(14.6%,6/41);抗MDA5抗体阳性患者中,无恶性肿瘤病例(0/34;χ²=5.41, P=0.020)。抗MDA5抗体阴性伴发间质性肺炎11例(26.8%, 11/41),抗MDA5抗体阳性伴发间质性肺炎33例(97.1%, 33/34;χ²=37.81, P<0.001);抗MDA5抗体阳性患者肺炎FDG代谢高于抗MDA5抗体阴性患者(SUV max:3.65±1.83和2.38±1.27;t=2.13, P=0.039)。 结论:抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉FDG代谢高于健康对照者,但低于抗MDA5抗体阴性患者。抗MDA5抗体阳性患者肿瘤性病变发生率低于抗MDA5抗体阴性患者。抗MDA5抗体阳性患者发生间质性肺炎的比例和严重程度均高于阴性患者。¹⁸F-FDG PET/CT对于鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有一定价值。     

HLA—DR2,DRB1＊0301,DQA1＊0501基因频率与肌炎及其临床表现的 …

目的：观察人类白细胞相关抗原ＨＬＡ－ＤＲ２，ＤＲＢ１＊０３０１，ＤＱＡ１＊０５０１基因频率为多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）发病及其临床表现的关系，方法：特异性引物聚合酶链式反应（ＰＣＲ－ＳＳＰ）方法分别测定了３１例ＰＭ／ＤＭ患者及５０例正常人的ＨＬＡ－ＤＲ２，ＤＲＢ１＊０３０１及ＨＬＡ－ＤＡＱ１＊０５０１的基因频率，结果：三种基因型在３１例肌炎患得中基频率分别为：６．４５％，９．６８％和７７．４     

皮肌炎/多发性肌炎肺间质病变的临床及相关因素分析

皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis．PM)是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性疾病，部分伴有全身器官受累。肺间质病变(interstitial lung disease，ILD)是其常见且严重的并发症，治疗效果欠佳,病死率高。为提高临床医生对DM／PM合并ILD的认识,我们回顾性分析了80例DM／PM的临床资料,探讨DM／PM合并ILD的相关因素，现报告如下。     

皮肌炎肾损害一例

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组病因尚不明确、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，多累及四肢近端肌群．出现肌组织炎症、变性改变，导致肌无力和一定程度的肌萎缩，皮肌炎尚伴有特征性皮疹。作为系统性疾病，PM／DM还常累及多个系统和器官。但是临床上PM／DM肾脏累及的患者少见．现报告1例DM肾损害患者。     

皮肌炎合并乳腺癌患者患病体验的质性研究

目的 深入了解皮肌炎合并乳腺癌患者患病体验的真实体验,探讨此类患者心理状况及需求,为指导此类合并症患者在患病期间,采取合适的应对方式提供依据.方法 采用质性研究中现象学的研究方法,对16名患者一对一深度访谈收集资料,运用Co-laizzi分析法分析资料.结果 皮肌炎合并乳腺癌患者患病体验主要有4个主题:(1)疾病躯体症状对病患的困扰;(2)缺乏疾病相关知识,伴有心理状态改变;(3)疾病影响工作、生活,经济负担加重,感觉社会支持不足;(4)患者对疾病采取不同的应对方式.结论 医护人员向皮肌炎合并乳腺癌患者介绍疾病专业知识,采取合适的应对方式,调适心理状态,呼吁社会关注并给予更多的支持,树立患者战胜疾病信心,提高生活质量.     

晚期肝癌患者应用程序性死亡受体-1抑制剂致免疫相关性皮肌炎的护理

总结1例晚期肝癌应用程序性死亡受体-1抑制剂后出现罕见免疫相关性皮肌炎患者的护理经验.护理要点:加强肌无力肌痛的护理,做好皮疹护理,重视大剂量激素及大剂量免疫球蛋白的用药护理,给予针对性心理护理.患者住院11 d后出院.随访3个月,恢复良好.