KIF3A通过结合Wnt/β-catenin通路中的β-arrestin参与哮喘气道上皮的炎症调控

目的 研究KIF3A参与哮喘气道炎症调控的可能机制,为哮喘治疗提供新的靶点和方向.方法 选取20只雌性6～8周龄C57BL/6小鼠建立哮喘模型,随机分为哮喘组与对照组(n= 10).Western blot和免疫组化(IHC)检测两组小鼠KIF3A的表达;在体外分别用磷酸盐缓冲液(phosphate buffer solution,PBS)和屋尘螨(house dust mite,HDM)干预人支气管上皮细胞 16HBE,Western blot 和RT-PCR检测KIF3A的表达;构建含有KIF3A的过表达组(LV-KIF3A-45894-J2,LV-KIF3A)和RNA干扰序列的慢病毒载体组(LV-KIF3A-RNAi-81183-1,RNAi),用含有空载的慢病毒和阴性对照序列的慢病毒载体作为对照,分别感染16HBE;免疫共沉淀检测过表达组中KIF3A与β-arrestin的结合,同时Western blot和RT-PCR检测各组细胞β-catenin的表达水平,RT-PCR检测KIF3A基因差异表达对趋化因子CCL-17和CCL-26表达的影响.结果 哮喘组的KIF3A表达水平较对照组减少(P＜0.05).HDM干预16HBE后的KIF3A蛋白和mRNA表达水平较对照组有下降趋势,但无统计学差异(P＞0.05).慢病毒载体感染16HBE 72 h且经流式分选绿色荧光阳性细胞后,RT-PCR和Western blot结果显示LV-KIF3A组和RNAi组的KIF3A蛋白和mRNA表达分别增多(P＜0.05)和下降(P＜0.05).免疫共沉淀证实KIF3A与β-arrestin相结合.LV-KIF3A组和RNAi组的β-catenin蛋白总量无明显差异;与对照组相比,RNAi组的β-catenin mRNA表达显著下降(P＜0.000 1),LV-KIF3A组则无统计学差异.RT-PCR结果显示,与对照组相比,RNAi组的趋化因子CCL-17和CCL-26的mRNA水平增加(P＜0.001),LV-KIF3A 组则降低(P＜0.05).结论 KIF3A 与 Wnt/β-catenin 通路中的 β-arrestin 结合,通过调节趋化因子CCL-17和CCL-26的表达而参与哮喘气道上皮炎症的调控.     

全身运动质量评估结合 Vojta 7项姿势反射对高危儿脑性瘫痪的预测研究

目的：研究全身运动（GMs）质量评估和Vojta姿势反射检查评估高危儿脑性瘫痪（CP）的一致性。方法以2012年2月至2014年11月于该院康复科就诊并随访至1岁的310例高危新生儿为研究对象,收集基本信息,GM s评估、Vojta姿势检查及粗大运动发育量表结果,随访至患儿1岁,使用SPSS13．0进行统计学分析。结果（1）GMs评估中110例表现为不安运动缺乏（F－）,8例表现为痉挛‐同步性（CS）全身运动。GMs评估对高危儿CP预测的效度：灵敏度87．27％,特异度89．00％,阳性预测值81．35％,阳性似然比2．40,阴性似然比0．04。（2）Vojta姿势反射检查阴性131例,阳性179例,其中轻度异常者132例,中度异常者77例,重度异常者32例。Vojta姿势反射检查对高危儿CP预测的效度：灵敏度98．18％,特异度33．50％,阳性预测值44．81％,阳性似然比2．93,阴性似然比0．447。（3）两种检查方法预测C P的阳性率比较,差异有统计学意义（ P＜0．001）,一致性不理想（κ＝0．22,P＜0．01）。结论 GMs评估及Vojta姿势反射检查一致性不理想,GMs评估优于Vojta姿势反射检查。     

颗粒蛋白前体通过CTLA4调控调节性T细胞的发育和功能

目的探讨颗粒蛋白前体(PGRN)对调节性T细胞发育和功能的影响及分子机制。方法在野生型和PGRN敲除小鼠模型中,采用流式细胞术检测小鼠中枢及外周各淋巴器官中T细胞各亚群的比例及调节性T细胞比例及其功能相关分子的表达;采用RT-PCR检测调节性T细胞中CTLA4的表达;最后采用调节性T细胞体外抑制试验验证其功能变化。结果与野生型小鼠相比,PGRN敲除小鼠脾脏、胸腺和淋巴结中调节性T细胞的比例均升高,特别发现在脾脏调节性T细胞中CTLA4在基因和蛋白表达水平均显著升高。体外功能试验发现PGRN敲除小鼠的脾脏调节性T细胞的抑制功能也较野生型增强。结论 PGRN在调节性T细胞的发育和功能中扮演重要角色,其机制可能涉及CTLA4。     

儿童哮喘与成人慢性阻塞性肺疾病相关性研究进展

儿童哮喘与慢性阻塞性肺疾病(COPD)是儿童期与成人期常见的存在气流受限的慢性气道疾病。研究发现,儿童哮喘会增加成年期罹患COPD的风险,而肺功能变化是预测COPD患病风险的重要指标。针对哮喘患儿建立长期肺功能监测管理,对于评估其成年后存在不可逆气道阻塞的风险有重要意义。文章综述儿童哮喘与COPD相关的研究进展。     

早产儿自发性肠穿孔临床研究

目的探讨影响早产儿自发性肠穿孔(SIP)发生的危险因素。方法采用回顾性病例对照研究设计,将2010年1月至2020年6月收治的早产儿中符合SIP诊断的早产儿纳入SIP组,随机抽取同期、同胎龄、无肠穿孔早产儿为对照组,分析比较两组间的临床特点,探讨SIP的危险因素。结果研究期间共收治早产儿21 263例,其中SIP组28例,男14例、女14例,穿孔日龄8.5(2.5～11.0)天,胎龄(32.9±2.5)周,出生体质量(1 831.5±475.2) g。同时纳入对照组61例,男36例、女25例,胎龄(33.2±2.6)周,出生体质量(1 869.5±493.8) g。单因素分析结果显示,SIP组与对照组之间Ⅲ级及以上的脑室周围-脑室内出血(PIVH)、早发性败血症、感染性休克、低蛋白血症、贫血、1周内使用多巴胺的比例差异均有统计学意义(P0.05)。结论Ⅲ级及以上的PIVH、早发性败血症、感染性休克、低蛋白血症、贫血,以及1周内使用多巴胺可能与SIP发生有关。     

血小板体积及分布宽度检测儿童川崎病价值

目的 平均血小板体积(MPV)与血小板分布宽度(PDW)与血小板功能有关,相比血小板数量可能更能成为血小板功能异常的敏感指标。研究血小板参数在川崎病中的变化及临床意义。方法 本研究共回顾性分析439例KD患儿和261例健康对照儿童;统计分析患儿的临床资料及实验室检查MPV、PDW、血小板数量(PLT)、WBC、CRP和血沉指标。根据心脏彩色超声有无冠状动脉损伤,将川崎病患儿分为:伴冠状动脉损伤组(CALs组)、不伴冠状动脉损伤组(非CALs组)。同时,比较了完全性川崎病组(cKD)与不完全川崎病组(iKD)各指标的差异。结果 与健康对照组比较,KD组WBC、PLT、CRP和ESR水平显著升高(P<0.01),而MPV与PDW明显下降(P<0.01,<0.05);尤其相比于cKD组,MPV与PDW水平在iKD组明显降低(P=0.003、0.014)。结论 提示川崎病患儿急性期MPV与PDW降低,尤其在不完全川崎病降低显著,故低水平的MPV与PDW可能对iKD的诊断有提示意义。     

儿童双侧先天性中耳胆脂瘤的临床分析

目的 探讨儿童双侧先天性中耳胆脂瘤(bilateral congenital cholesteatoma, BCC)的临床特点及手术方式。方法 回顾性分析5例(10耳)BCC患儿的临床资料,分析其手术方式及疗效。结果 BCC手术清除胆脂瘤,均先行病变严重侧,术后3～6月再行对侧手术,术前0.5、1、2、4 kHz气导平均听阈为45.1±13.3 dB HL,骨导平均听阈为9.6±5.7 dB HL。其中Ⅰ期1耳,Ⅱ期1耳,Ⅲ期3耳,这5耳经外耳道耳内镜下手术;Ⅳ期5耳,其中2耳行完壁式乳突切开+鼓室成形术,3耳行开放式乳突切开+鼓室成形术。术后随访2年,术后听力均较术前提高;术后除1耳(10%)复发,重新行开放式乳突切开+鼓室成形术外,其余患儿均未出现并发症。术后患儿气导平均听阈18.3±4.5 dB HL,骨导平均听阈6.2±4.1 dB HL,手术前后差异有统计学意义(P<0.01)。结论 手术治疗是BCC的唯一治疗方式,手术可提高患儿听力;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期胆脂瘤病变较局限,未累及乳突,可优先考虑经外耳道耳内镜下手术;而Ⅳ期病变较广泛,累及乳突,建议显微镜下行乳突切开+鼓室成形术...     

89例儿童侵袭性肺部真菌感染临床特征分析

目的:探讨儿童侵袭性肺部真菌感染(IPFI)的临床特点,以提高临床医师对IPFI的认识,为有效防治IPFI提供参考。方法:回顾性分析我院2015年1月至2020年6月确诊、临床诊断、拟诊的89例IPFI患儿临床特征、治疗及预后等情况。结果:89例IPFI患儿中,男57例,女32例,中位年龄6.5岁。其中,79例患儿有基础疾病,以血液系统恶性肿瘤为主;10例无基础疾病患儿的宿主因素主要为重症腺病毒感染病史、诊断前抗菌药物使用时间>10 d、住院期间接受侵入性操作。临床表现以高热、咳嗽、咳痰为主。常见胸部CT表现：肺炎样表现75例(84.3%)、结节影34例(38.2%)、空气支气管征29例(32.6%)。所有患儿均接受抗真菌药物治疗,86.5%治疗有效,抗真菌药物以伏立康唑为主。73例有反复发热,加用抗真菌药物后64例(87.7%)体温稳定。患儿抗真菌治疗前中性粒细胞缺乏时间与住院抗真菌治疗时间呈正相关(r=0.519,P<0.01)。结论:有基础疾病的患儿是IPFI好发人群,对于无基础疾病患儿抗菌药物的长期使用、重症感染及接受侵入性操作是主要危险因素。儿童IPFI确诊率较低...