肺动脉高压靶向药物改善艾森门格综合征运动耐量及相关因素的Meta分析

目的:系统评价肺动脉高压（PAH）靶向药物改善艾森门格综合征（ES）的运动耐量及相关因素分析。方法:由2名研究员对中文数据库及英文数据库进行独立检索，分别依据纳入及排除标准进行文献筛选、数据提取及质量评价。依据异质性检验结果决定采用效应模型，采用Stata 14.1统计软件进行分析，其中连续性资料采用加权均数差（WMD）及95%置信区间（CI）表示。结果:17篇文献共纳入485例ES患者，包括内皮素受体拮抗剂（ERA）研究10项，磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5i）4项及前列环素类3项，治疗期间仅2.6%患者出现死亡，临床事件恶化率不足10%。研究结果显示靶向药物可有效改善ES患者的运动耐量，进一步分析则发现其疗效差异与靶向药物类型、ES患者人群平均年龄、药物治疗时间及是否合并唐氏综合征（DS）存在关系。ERA可提高20～30岁人群6 min步行距离（6MWD）约104.1 m（95%CI:14.12～194.08,P=0.023）及30～40岁人群6MWD约40.88 m（95%CI:17.72～64.04,P=0.001）;PDE5i类药物虽可明显改善20～30岁人群的运动耐量（6MW...     

NKX2-5、TBX5、GATA4基因与先天性心脏病关系研究进展

先天性心脏病(CHD)是指胚胎发育异常所致的心脏、大血管结构及功能异常,在新生儿中的发病率为 0.4% ~ 1.0%,是最常见的出生缺陷类型。 心脏是胚胎最先形成的器官,心脏发育过程由基因调控,其任一基因的表达异常,均能引起心脏发育畸形。 随着分子遗传学和发育生物学的发展,已证明胚胎心脏发育受到编码转录调节剂、信号转导和结构蛋白等基因调节,其中核心转录因子 NKX2鄄5、TBX5、GATA4在心脏发育中发挥关键作用。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗儿童肺动脉瓣狭窄合并

目的:评估经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)治疗先天性肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)合并先天性肺动脉瓣下狭窄(轻度)和肺动脉瓣上狭窄的临床疗效。方法:总结近10年经临床、心电图、胸片、超声心动图证实为肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)和瓣上狭窄共45例。行瓣膜扩张术前先确定瓣环大小、瓣口面积、跨肺动脉瓣压差。球囊直径选择比瓣环直径大20%~40%,扩张后即刻测肺动脉-右心室的跨瓣压差(△P),观察比较PBPV术后肺动脉瓣的开放、心电图及肺动脉瓣、三尖瓣的返流情况。结果:45例肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄患儿中,42例扩张成功,成功率为93.333%。在肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下狭窄(轻度)病例组及肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣上狭窄病例组中,术前、术后跨肺动脉瓣压差均有统计学意义(P<0.05)。在肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄病例组中,对于瓣环发育良好和轻中度肺动脉瓣环发育不良的患儿,术前、术后跨肺动脉瓣压差均有统计学意义(P<0.05)。结论:当右室流出道血流速度小于3.810 m/s时,PBPV术是治疗肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下(轻度)狭窄有效方法。对于肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣上狭窄的患儿(肺动脉瓣上狭窄内径大于5 mm),PBPV术是比较安全、有效的方法。在肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄病例组中,对于瓣环发育良好和轻中度肺动脉瓣环发育不良的患儿,PBPV术治疗效果较好。     

GATA5与先天性心脏病的关系研究进展

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见先天畸形,发病率在存活的新生儿中约为1%,死于出生缺陷的新生儿约29%患有CHD,居于婴幼儿非感染性死因的首位。迄今,尽管对CHD诊断和治疗的研究有了很大进展,但关于CHD的病因仍不完全清楚。目前普遍认为胚胎形成期的心血管发育畸形是由于多样的、复杂的异常生物发育过程所致,同时包含了基因和环境危险因素。正常心脏发育过程中需要的重要转录调节因子、信号分子和结构蛋白的发现对发育生物学的研究起重要推动作用。GATA5是GATA转录因子家族的成员之一,是心脏发育的重要调节因子。自从发现基因表达的异常与人类的疾病相关之后,有关GATA5基因与CHD关系的研究不断深入。近年来,GATA5与CHD发生的关系研究有了许多新的突破, 笔者就GATA5与CHD关系的研究进展作一综述。     

葛根素联合生脉注射液治疗小儿病毒性心肌炎的疗效分析

目的观察葛根素联合生脉注射液治疗小儿病毒性心肌炎的临床疗效。方法将66例小儿病毒性心肌炎患者随机分为3组。3组均给予常规治疗,治疗组Ⅰ在常规治疗的基础上加用生脉注射液,治疗组Ⅱ在治疗组Ⅰ的基础上加用葛根素注射液。观察治疗前后症状、体征、心电图、心肌酶谱等指标的变化。结果治疗组Ⅰ在各项指标上明显优于对照组（P〈0.05）。治疗组Ⅱ与治疗组Ⅰ相比,各项指标的改善情况更为明显（P〈0.05）。结论生脉注射液治疗小儿病毒性心肌炎疗效显著。葛根素联合生脉注射液治疗疗效更佳,值得临床推广。     

儿童扩张型心肌病68例临床分析

目的：探讨扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）患儿的临床特征,提高对该病的认识。方法：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年1月1日至2018年12月31日住院诊断为DCM患儿的临床资料,包括发病年龄、临床症状、辅助检查、预后情况等。结果：68例DCM患儿中男女比1∶1.125,平均发病年龄（86.6±47.6）个月,其中1～6岁儿童发病率最高（39.7%）;发病时心功能Ⅰ级2.9％,Ⅱ级26.5％,Ⅲ级38.2％,Ⅳ级32.4％;心脏超声检查示左室射血分数（left ventricular ejection fraction,LVEF）为（36.4±9.5）％,左室短轴缩短率（left ventricular fraction shortening,LVFS）为（20±5.3）％;随访1～84个月,其中好转30例（44.1％）,恶化5例（7.4％）,病情稳定14例（20.6％）,死亡12例（17.6％）,失访7例（10.3％）;第1年、第2年、第3年及第5年生存率分别为80.9％、69.4％、63.4％及62.9％;不同预后组间比较起病时LVEF及LVFS值差异具有统计学意义（LVEF：F=3.920,P=0.019;LVFS：F=4.720,P=0.005）;死亡组及恶化组室性心律失常发生率较其他组更高。结论：儿童DCM发病年龄较小,起病时心功能分级、LVEF值及室性心律失常与预后相关,长期随访对儿童DCM有重要意义。     

动脉导管未闭治疗研究进展

先天性心脏病(CHD)是胎儿时期心脏和血管发育异常而形成的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,已成为5岁以下儿童的首位死因,其中动脉导管未闭(PDA)占先天性心脏病发病的15%。正常情况下,动脉导管在生后24 ~ 48 h 内功能性关闭,大部分在生后3 个月解剖关闭。由于左向右分流,未关闭的动脉导管将导致肺多血、肺动脉压力增高,严重者引起心力衰竭、梗阻性肺高压而失去手术治愈机会。因此,及时关闭动脉导管有重要的临床意义。目前临床上治疗PDA 的方法主要有药物治疗、手术治疗、介入治疗三种,现对这三种治疗方法的进展进行综述。     

黄芪对病毒性心肌炎小鼠心脏柯萨奇病毒和腺病毒受体表达的影响

目的:研究黄芪对病毒性心肌炎(VMC)小鼠心脏柯萨奇病毒和腺病毒受体(CAR)表达的影响。方法:建立小鼠VMC模型,将120只小鼠随机分为3组:病毒组、治疗组和正常组。在感染病毒后第0、3、7、14天,无菌取出小鼠心脏分别用RT-PCR法半定量检测CAR的表达。结果:病毒组的CAR表达高于正常组,CAR表达高峰在柯萨奇病毒3型(CVB3)感染后第7天;黄芪治疗后的CAR表达明显降低(P<0.01)。结论:感染CVB3后,心脏组织CAR升高,黄芪可降低CAR的表达,从而减轻CVB3对心肌的损害。