脊髓型多发性硬化16例临床分析

本文报道16例脊髓型多发性硬化，男性8例，女性8例，年龄14～51岁，多为亚急性或慢性起病，颈胸髓损害，脊髓内病灶呈弥散非横贯性损害，感觉异常多见，激素反应良好等临床特点，并就本病诊断与鉴别诊断，诱发电位、MR、寡克隆区带等检查临床价值、预后等问题进行了讨论．     

Wnt-1或Wnt/beta-catenin信号通路在恶性肿瘤中研究进展

1 Wnt概述 1．1 起源 1973年，最初无翅基因（wingless，wg）产物是在果蝇中发现的。1982年，在鼠乳腺癌病毒诱导的乳腺癌中，无翅有关的鼠乳腺肿瘤病毒整合位点1（wingless—related MMTV int—egration site 1，Wnt-1）基因，也叫int-1，首次作为原癌基因被发现的，     

人脾与牛脾中SSA抗原效价的比较

目的 比较人脾及牛脾中干燥综合征A型（SSA）抗原的效价。为临床检验及研究提供价廉方便的组织原料。方法 利用丙酮粉法制成人脾及牛脾粗抗原，用免疫扩散（ID）方法比较两种粗抗原中SSA的效价。结果 人脾丙酮粉提取物中SSA抗原效价为1：32，牛脾丙酮粉提取物中SSA抗原效价为1：16。筛查患者血清抗SSA抗体阳性率相同。结论 人脾中SSA抗原效价高于牛脾，就临床应用而言，牛脾具有相似的效果。因此牛脾是一个经济且理想的制备SSA抗原的组织原料。     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者临床特征

目的横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)作为神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的表现之一,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重合并症,临床医师需要提高对SLE合并TM(SLE-TM)的认识。方法本研究回顾性收集北京协和医院1993至2013年的住院和门诊随访病例,对SLE合并TM患者的临床表现,实验室检查,治疗方法和预后进行分析。并与43例北京协和医院同时期住院无脊髓受累SLE患者进行对比。结果 SLE-TM患者中18例为女性,1例为男性。平均年龄36岁(13~70岁)。17例患者存在双下肢肌力下降,13例存在感觉平面,15例存在括约肌功能障碍,6例合并视神经炎。18例患者进行脊髓核磁检查,16例有脊髓异常信号。19例患者抗核抗体均为阳性,仅3例进行了血和脑脊液水通道蛋白-4抗体检测,其中2例血水通道蛋白-4抗体为阳性,脑脊液水通道蛋白-4均为阴性。SLE-TM患者伴发热患者多于对照组,差异有统计学意义(63.2%比7.0%,P0.05);而伴光过敏患者少于对照组(5.3%比27.9%,P0.05);SLE-TM抗双链DNA抗体阳性率少于对照组,差异有统计学意义(26.3%比55.8%,P0.05);其余自身抗体(包括抗磷脂抗体)和系统性红斑狼疮疾病活动度指数两组间差异无统计学意义。16例患者经过激素冲击治疗,其余均予以大剂量糖皮质激素(1~2 mg·kg-1·d-1)治疗。15例单独应用环磷酰胺治疗,3例应用免疫抑制剂联合治疗,1例应用利妥昔单抗。6例患者有明显神经系统后遗症。结论 TM是SLE的严重并发症,可明显影响患者功能。各节段脊髓均可受累,其中以胸髓多见。早期经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可改善患者预后。     

系统性硬化症的诊治现状

目的在2008年北京风湿病年会问卷调查的基础上了解目前我国风湿科临床医生对系统性硬化症(SSc)的诊治现状,进一步规范国内临床诊治及为开展前瞻性临床研究选择思路和方向。方法 2008年北京风湿病年会期间以问卷形式对参会医师进行调查。内容涉及医师的工作经验,诊断方法及治疗方法的选择,对预后的判断。同时比较有经验的医师(诊治例数>10例/年)以及少经验的医师(诊治例数≤10例/年)诊治选择的差异。结果共回收有效问卷250份,大多数为风湿科专科医师(78.4%)。少经验的医师共126名,有经验医师122名。大多数医师(84.3%)知晓甲褶微循环,认为甲褶微循环能够反映SSc患者周围循环(82%)及对患者的诊治和预后评估有帮助(81.2%),但只有19.5%的医师所在医院能够进行该项检查。有经验的医师对甲褶微循环的认识以及实际应用的比例显著高于少经验的医师。对于单纯皮肤受累的SSc患者,有经验的医师更倾向于选择青霉胺(58.8%)。绝大多数医师认为对于出现肺间质病变(80.5%)以及肺动脉高压(69.5%)的SSc患者需同时应用激素和免疫抑制剂治疗。只有32.2%的医师诊治过肾危象的患者;51.4%的医师认为肾危象时应使用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物,而少经验的医师中只有36.7%选择应用ACEI类药物,显著少于有经验的医师(63.3%)。对雷诺现象的治疗,钙离子拮抗剂类、内皮素受体抑制剂以及前列腺素的选择方面,有经验的医师(84.2%、45.0%、60.8%)明显高于少经验的医师(72.9%、33.1%、44.9%),其中对钙通道阻滞剂(CCB)类药物及前列腺素的选择两者之间有显著差异。结论 SSc对风湿科医师而言仍为非常见疾病。虽然作为已开展很久的检查方法,甲褶微循环并未在风湿科临床医师中得到广泛的认识和应用。尽管医师对单纯皮肤受累的治疗选择不一,但对合并肺间质病变和/或肺动脉高压的治疗倾向于积极的联合治疗。中国的系统性硬化症诊治与国外经验尚不一致,需要更多的循征医学数据更好地指导临床实践。     

糖皮质激素在胆汁淤积型药物性肝病中的作用

糖皮质激素在药物性肝病(DILD)治疗中的作用一直存在争论，临床实践中激素的使用也非常混乱。本试验采用回顾性方法，分析、评估了激素在胆汁淤积型药物性肝病中的作用，总结了我院治疗此类疾病的一些经验，供临床医师借鉴。     

腹腔镜辅助下脑室-腹腔分流术治疗脑积水39例分析

目的：探讨腹腔镜下脑室-腹腔分流术治疗脑积水的优点及并发症的处理。方法回顾分析39例脑积水患者采用腹腔镜辅助下脑室-腹腔分流手术治疗的临床资料。结果38例患者术后随访3个月～1年（1例因电话号码更换失访）,症状完全消失26例,明显好转8例,无明显改善4例。术后共出现并发症6例（15.4％）,分别为分流管堵塞2例,癫痫1例,感染1例,硬膜下血肿1例,脑室出血1例。结论应用腹腔镜行脑室-腹腔分流手术治疗脑积水创伤小、安全快捷有效,明显减少引流管堵塞、被包裹、感染、肠梗阻等并发症的发生,值得推广应用。