单纤维肌电图在肌萎缩侧索硬化和颈椎病鉴别诊断中的价值

目的 探讨单纤维肌电图(SFEMG)技术在肌萎缩侧索硬化(ALS)与神经根型和脊髓型颈椎病鉴别诊断中的价值.方法 对61例ALS伴有MRI颈椎病表现、59例ALS不伴MRI颈椎病表现、55例神经根型和脊髓型颈椎病患者进行伸指总肌SFEMG测定,分析不同组之间SFEMG改变的特点.结果 在3组患者中,平均颤抖(jitter)值分别为(81.2±25.9)、(91.6±32.4)、(40.9±11.8) μs,jitter>55 μs的百分比M50分别为73%、80%、5%,阻滞所占百分比M50分别为10%、20%、0,纤维密度分别为2.9±0.5、2.9±0.6、2.4±0.6.ALS伴和不伴MRI颈椎病变2组之间各参数比较差异无统计学意义.两组ALS患者合并后[平均jitter值(86.3±29.6)μs,jitter>55μs的百分比M50为80%,阻滞所占百分比M50为14%,纤维密度2.9±0.5]再与颈椎病组比较,各参数均明显高于颈椎病组(分别为t=14.49,Z=8.96、7.68,t=5.83,均P=0.000).在经随诊而确诊的18例ALS患者中,初诊时肌电图仅有1个节段的神经源性损害,在伸指总肌肌力和常规肌电图均正常情况下,有16例SFEMG可见纤维密度增高,13例jitter增宽,6例可见阻滞.结论 ALS伴或不伴MRI颈椎病变的SFEMG均表现为jitter明显增宽,可伴有阻滞,纤维密度增高,与神经根型和(或)脊髓型颈椎病患者明显不同.SFEMG测定有助于ALS与颈椎病的鉴别诊断.     

第67例——进行性四肢麻木无力

病历摘要 患者女性,34岁,职员.因"四肢麻木7个月,无力3个月"于2009年1月入院.患者2008年6月无明显诱因出现四肢麻木不适,以双足背、双小腿外侧和双手指尖明显,缓慢加重.同年10月出现双下肢无力,以左下肢显著,行走时左腿拖曳,症状逐渐加重,上楼和蹲起需用手扶持.渐感双手无力,拧衣服力弱.     

头晕、头痛、双眼视力下降

病历摘要 患者男性,68 岁.因头晕、头痛、双眼视力下降1 周,于2008 年9 月18 日入我院治疗.患者于1 周前无明显诱因出现头晕,无视物旋转,无耳鸣,无构音障碍,无肢体麻木、无力,当晚出现看白炽灯发红,无明显视力下降,无视物变形;次日凌晨因头痛而苏醒,以前额部胀痛明显,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,自行服用"去痛片"后症状好转;清晨双眼视力下降、视物不清.外院头部CT 检查未见明显异常.     

发作性四肢无力

病历摘要 患者男性,21岁.主诉发作性四肢无力5年、加重2个月,于2008年9月23日入我院治疗.患者5年前出现发作性四肢无力,以饱食或剧烈运动后明显,多于午后发作,呈对称性,可于1～2h内由轻微无力发展至无法活动或下肢仅能略抬离床面,同时伴肌肉酸痛,严重时伴呼吸困难,无复视、构音障碍及吞咽困难,无四肢麻木,无心悸、恶心、呕吐、腹泻,大小便正常.     

抽搐、意识障碍

病历摘要 患者男性,26岁。主诉抽搐、意识障碍2d,于2008年4月29日至我院急诊科就诊。患者2d前在田间喷洒除草剂“百草枯”后20min突然倒地,全身抽搐、双眼发直,呼之不应,伴小便失禁,持续约10min,清醒后烦躁、间断喊叫,不识家人,问话不答。     

北京大医院神经科住院患者营养风险、营养不足、超重和肥胖发生率及营养支持应用状况

目的调查北京大医院神经科住院患者营养风险、营养不足、超重和肥胖发生率及营养支持应用情况。方法对2005年3月至2006年3月在北京3家大医院神经科住院的患者进行营养风险筛查2002（NRS2002）,于患者人院次日早晨实施,并调查患者2周内（或至出院时）的营养支持状况,分析营养风险和营养支持之间的关系。NRS2002≥3分为有营养风险,体重指数（BMI）〈18．5kg／m。（或白蛋白〈30g／L）结合临床情况判定为营养不足。结果共有753例住院患者入选,其中461例（61．2％）完成NRS2002筛查。营养不足和营养风险的发生率分别为4．2％和21．2％,如果将不能获得BMI值的患者排除,则两者的发生率分别为5．4％和10．8％。在160例有营养风险的患者中,有23例（14．4％）接受了营养支持;在593例无营养风险的患者中,有13例（2．2％）接受了营养支持。所有患者肠外和肠内营养的应用比例为1：2。结论北京大医院神经科中有相当量的住院患者存在营养风险或营养不足,营养支持应用存在某些不合理性,应推广和应用基于证据的肠外肠内营养指南以改善此状况。     

发作性左侧肢体无力 言语含糊

病历摘要患者女性,54岁。主因发作性左侧肢体无力、言语含糊10 h,于2010年7月14日入院治疗。患者于发病当日凌晨3:30突发左侧肢体无力、言语含糊,无眩晕、恶心、呕吐、心悸,无意识障碍,症状持续约10 min后完全缓解,至清晨4时再次发作2次,每次3～10 min。至外院就诊时再次发作,性质基本同前,持续约3 min自行缓解。发作时体格检查:血压170/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率70次/min,心律齐。神志清楚,言语含糊,伸舌左偏;左侧肢体肌力3级,病     

重症肌无力患者肿瘤坏死因子等位基因α-308多态性分析

目的研究肿瘤坏死因子α(TNFα)等位基因α-308多态性与重症肌无力(MG)发病的关系。方法MG患者100例及健康对照100名,行聚合酶链反应(PCR)扩增全血基因组TNFα启动子-328～-98片段(210bp),NcoⅠ限制性内切酶酶切-308位点,检测等位基因频率。结果MG患者TNFα-308A等位基因频率(0.32)高于健康对照组(0.21,P<0.05)。在发病年龄≥40岁患者组,该基因频率(0.34)较此年龄健康对照组(0.10)高(P<0.05),但此等位基因与患者性别分布无关。在疾病的类型中,等位基因A与Osserman分型以及是否合并胸腺病变无关。结论MG的发病可能与此基因相关,尤其是发病年龄大的患者。     

硬脊膜动静脉瘘一例

临床资料：患者女性，76岁，北京市人。因“双下肢无力渐加重3年余，麻木10个月，伴疼痛2个月”于2004年9月27日入院。入院3年前逐渐出现双下肢无力，症状缓慢进行性加重。入院两年前出现小便不畅，尿不禁感。入院10个月前出现双下肢发凉，麻木感，胸部束带感。     

原发性干燥综合征神经精神损害28例分析

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)的神经精神损害特点。方法选择我院1984~2004年间住院的原发性干燥综合征合并神经精神损害的病人共28例进行回顾性分析。结果周围神经系统(PNS)受累19例,中枢神经系统(CNS)7例,同时受累2例;重症肌无力2例,肌肉病变2例(其中1例同时存在周围神经病);抑郁状态1例。结论pSS的神经精神损害表现多样,PNS和CNS均可受累,并且神经系统损害表现常先于pSS症状,常缺乏腺体外表现和免疫功能异常。