不典型帕金森患者皮质脊髓束损害的电生理特点——三重刺激技术研究初探

目的 分析三重刺激技术（TST）对评价不典型帕金森患者皮质脊髓束损害的临床应用价值。方法 病例组为2009年7月在北京协和医院就诊的6例不典型帕金森患者（多系统萎缩5例，进行性核上性麻痹1例），对照组为12例年龄匹配的正常人或非神经系统疾病患者。对受试者进行右上肢小指展肌TST和传统运动诱发电位（MEP）测定，分析TST波幅比（TST测试/TST对照）、中枢运动传导时间（CMCT）、静息运动阈值（RMT）、MEP潜伏期特点。对上述电生理指标进行与病程和年龄的相关性分析。结果 与对照组相比，不典型帕金森患者的TST波幅比明显降低[（40.7%±18.6%） vs （96.8%±3.0%），P＝0.001]，RMT明显升高[（63.3±5.2） vs （48.6±8.4），P＝0.001]，MEP潜伏期和CMCT在两组间差异无统计学意义（P＞0.05）。TST和传统MEP相关参数与病程或年龄之间均未见显著性相关，但是TST波幅比与病程呈现负相关趋势。结论 TST较传统MEP能更好地评价不典型帕金森患者的皮质脊髓束损害。     

帕金森病血压管理专家共识

正近年来,随着临床实践及研究的进展,帕金森病(Parkinson’s disease, PD)已经从局限于中枢神经系统的疾病范畴扩展为可累及全身多个系统的多系统疾病,其中以直立性低血压(orthostatic hypotension, OH)为代表的血压异常,作为一种常见的非运动症状(non-motor symptoms, NMSs),可发生在PD的整个病程任一时间点。PD中的血压异常既与患者的自主神经功能异常有关,也与抗PD药物应用的不良反应密切有关,并成为严重影响患者生活质量(quality of life,     

基于体素的形态测量学在震颤麻痹型多系统萎缩中的应用

目的 评价震颤麻痹型多系统萎缩(MSA-P型)患者全脑灰、白质体积减少区域及分布特征.方法 选取13例临床拟诊为MSA-P型可能性大的患者及14名年龄匹配的正常对照者行全脑三维快速扰相梯度回波(3D fast spoiled gradient echo,3D-FSPGR)序列扫描,采用基于体素的形态测量学(voxel-based morphometry,VBM)分析方法的统计参数图软件(statistical parametric mapping,SPM)8,对MSA-P型患者及正常对照者的灰、白质体素进行分析.结果 与正常对照者相比,MSA-P患者的脑灰、白质体积均减少;脑灰质减少区多数区域呈双侧对称分布:包括双侧辅助运动区、背侧后扣带皮层、额叶内侧回、颞上回、小脑半球皮层等;少数区域仅累及单侧,如右侧初级运动皮层、体感联合皮层及左侧下前扣带皮层等.脑白质区主要累及双侧额上回、楔前叶、额叶下,左侧颞上回、扣带回及右侧额眶回、颞叶下等.结论 VBM方法具有自动、全面的特点,能客观地反映MSA-P患者组全脑结构的差异.     

多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征三例临床分析

研究背景多系统萎缩是主要累及锥体外系、小脑和自主神经系统的神经变性病,临床主要表现为帕金森综合征、小脑共济失调、自主神经功能障碍等,亦可累及下丘脑及其联系纤维,导致抗利尿激素分泌不当综合征和低钠血症。本研究总结多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征的临床特点,以为临床诊断与治疗提供依据。方法回顾分析2011-2015年在北京协和医院神经科门诊和住院治疗的3例多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征患者的临床表现、实验室和影像学特点及诊断与治疗经过。结果 3例多系统萎缩患者中2例为以帕金森综合征为主要表现型,1例为以小脑共济失调为主要表现型;均合并严重低钠血症,血清钠最低为123、118和121 mmol/L,24 h尿钠分别为91、114和129 mmol/L,1例明确诊断为抗利尿激素分泌不当综合征,2例可疑抗利尿激素分泌不当综合征;2例合并感染,1例为嗜肺军团菌感染、1例为肺部感染,予抗感染和限水补钠对症支持治疗后预后良好,余1例至疾病终末期出现顽固性低钠血症而死亡。结论多系统萎缩自身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不当综合征的易感因素,应加强对多系统萎缩患者水钠平衡的管理。多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征临床罕见,一旦出现顽固性低钠血症则提示预后不良。     

帕金森病、P型多系统萎缩及进行性核上性麻痹的肛门括约肌肌电图及相关自主神经损害特点

目的 分析帕金森病(PD)、多系统萎缩和进行性核上性麻痹(PSP)的肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)及相关自主神经损害特点,进一步探讨EAS-EMG在鉴别诊断方面的价值.方法 回顾性分析2001-2009年12月我院神经科肌电图室进行EAS-EMG检查的562例患者,对其中60例PD患者(男41例、女19例),68例以帕金森症状为主要表现的多系统萎缩(MSA-P)患者(男35例、女33例),13例PSP患者(男10例、女3例)的相关自主神经损害情况及肌电图进行比较.EAS-EMG选取平均时限、多相波比例和卫星电位出现率作为评价指标,比较各参数的组间差异,其中平均时限按照延长的程度分为轻度(10.0～11.9 ms)、中度(12.0～13.9 ms)、重度(≥14.0 ms).结果 在相关自主神经症状中,阳痿、便秘、尿失禁、尿急、尿频在MSA-P组中的出现率[95.8%(23/24)、94.6%(53/56)、87.7%(50/57)、85.7%(42/49)、76.5%(39/51)]明显高于PD组[61.5%(16/26)、62.3%(33/53)、30.6%(15/49)、46.2%(24/52)、45.7%(21/46)]及PSP组[75.0%(3/4)、62.5%(5/8)、50.0%(4/8)、42.9%(3/7)、42.9%(3/7)].PD、MSA-P和PSP的EAS-EMG异常出现率分别为60%(36/60)、94.1%(64/68)和84.6%(11/13).PD、MSA-P和PSP组间平均时限(ms,12.0±1.6、15.4±3.0、13.8±1.8)、多相波(46.2%±19.2%、63.9%±15.8%、51.5%±12.1%)和卫星电位出现率(9.5%±8.3%、26.5%±15.9%、19.2%±12.5%)的差异均有统计学意义(F=31.724、F=17.412、x2=45.335,均P＜0.01).平均时限延长程度PD组:轻度36.7%、中度36.7%、重度11.7%,正常15.0%;MSA-P组:轻度10.3%、中度23.5%、重度66.2%;PSP组:轻度7.7%、中度61.5%、重度30.8%;各组间的差异有统计学意义.结论 EAS-EMG可以用于鉴别PD、MSA-P和PSP的自主神经损害情况.肛门括约肌的损害较常见于MSA-P,且程度较重;较少见于PD,且程度较轻;PSP介于两者之间.平均时限延长程度的分布或许可以提示骶髓Onuf核在3种疾病中受累程度的差异.

Abstract：

Objectives To assess the value of external anal sphincter electromyography (EASEMG) in evaluating the related autonomic dysfunction in Parkinson's disease ( PD), parkinsonism dominant multiple system atrophy (MSA-P) and progressive supranuclear palsy (PSP). Methods From the records of EAS-EMG collected in our lab (total 562 cases), 60 PD (male 41, female 19), 68 MSA-P (male 35,female 33) and 13 PSP (male 10, female 3) were included in the analysis in this study. Mean duration,polyphasic ratio and satellite potential occurrence rate were comparable among the groups. Mean duration prolongation were graded as normal ( ＜ 10.0 ms), mild ( 10.0-11.9 ms), moderate ( 12.0-13.9 ms)and severe ( ≥ 14.0 ms). Results Among all related autonomic symptoms, the occurrence rate of constipation, urinary incontinence, urgency and frequency in patients with MSA-P(95.8% (23/24) ,94.6% (53/56) ,87.7% ( 50/57 ), 85.7% (42/49), 76.5% ( 39/51 ) ) were higher than that of PD ( 61.5%(16/26), 62.3% (33/53), 30.6% (15/49), 46.2% (24/52), 45.7% (21/46)) and PSP (75.0%(3/4) , 62.5% (5/8), 50.0% (4/8), 42.9% (3/7), 42.9% (3/7)). The abnormal rate of EAS-EMG in PD, MSA-P and PSP were 60.0%, 94.2% and 84.6%, accordingly. Mean duration ( PD ( 12.0 ± 1.6)ms, MSA-P (15.4±3.0) ms, PSP (13.8±1.8) ms), polyphasic ratio (PD 46.2% ±19.2%, MSA-P 63.9% ± 15.8%, PSP 51.5% ± 12.1% ) and satellite potential occurrence rate ( PD 9.5% ± 8.3%,MSA-P 26.5% ± 15.9%, PSP 19.2% ± 12.5% ) varied significantly different among the groups ( F =31.724, F = 17.412, x2 =45. 335, all P ＜0.01 ). Severe mean duration prolongation was overwhelming in MSA-P (66.2% ) , compared with mild 10.3% and moderate 23.5%. The predominant prolongation degree was moderate in PSP (61.5%, mild 7.7%, severe 30.8% ), and mild in PD (36.7%, moderate 36.7% ,severe 11.7%, normal 15.0% ). Conclusions EAS-EMG could play a role in evaluating the related autonomic dysfunctions in PD, MSA-P and PSP. The EAS-EMG impairment was severe and frequent in MSA-P, mild and infrequent in PD, moderate in PSP. The spectrum of mean duration prolongation suggested the possibility of Onuf's nucleus involvement in these diseases.     

三重经颅磁刺激技术对肌萎缩侧索硬化上运动神经元损害的评价及其作用

目的 研究三重经颅磁刺激技术(triple stimulation technique,TST)在肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者上运动神经元(upper motor neuron,UMN)损害的评价和诊断中的作用.方法 收集我院门诊和病房收治的ALS患者50例和健康志愿者22名进行右上肢小指展肌TST测定、中枢运动传导时间(central motor conduction time,CMCT)测定、运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)潜伏期、静息运动阈值(resting motor threshold,RMT)、复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)测定及对TST与改良的Ashworth评分(Modified Ashworth Scale,MAS)、医学研究委员会评分、修订的ALS功能评分、病情进展速度等进行相关性分析.结果 根据EI Escorial的ALS诊断标准,临床确诊5例,临床拟诊19例,实验室辅助拟诊24例,临床可能2例.ALS患者右上肢有UMN体征组[28例,62.0%(40.7%,75.9%)]与无UMN体征组[22例,95.6%(85.4%,100.0%)],健康对照组(96.9%±2.6%)比较,TST波幅比[M50(M25,M75)]差异均有统计学意义(Z=-4.827、-5.435,均P=0.000).有UMN体征组(89.3%)与无UMN体征组(27.3%)、健康对照组(9.1%)TST波幅比异常出现率差异均有统计学意义(χ2=20.109、31.897,均P=0.000),无UMN体征组与健康对照组差异无统计学意义(χ2=1.375,P=0.241).TST波幅比、MEP潜伏期、易化状态下MEP潜伏期、CMCT、RMT对ALS患者UMN体征的阳性检出率分别为89.3%、64.3%、53.6%、64.3%、78.6%.TST波幅比与右上肢腱反射(r=0.690)、MAS评分(r=-0.772)、诊断分级(r=0.483)存在相关性(均P=0.000),与RMT(r=-0.774,P=0.000)、MEP潜伏期(r=-0.444,P=0.005)、MEP/CMAPerb(r=0.685,P=0.000)、易化状态下MEP/CMAPerb(r=0.770,P=0.000)存在相关性.结论 TST为ALS患者UMN损害提供了敏感的检测指标,能够发现临床下UMN受累,较传统经颅磁刺激方法 提高了诊断的敏感性,能够对UMN损害进行半定量评价,提示其有可能成为监测病情变化的客观评价指标.     

磁共振脑径线测量对多系统萎缩的诊断价值

目的 研究磁共振脑径线测量对于多系统萎缩(MSA)的诊断价值.方法 11例MSA患者,可能MSA 2例,拟诊MSA 9例.其中以帕金森综合征为主要表现(MSA-P)5例,以小脑性共济失调为主要表现(MSA-C)6例.健康对照组6名,病例对照组9例(帕金森病1例、其他类型的帕金森综合征8例).选取反映脑干、小脑和基底节形态学的径线进行测量,计算全脑三维体积,比较各项参数的组间差异.结果 MSA组的脑桥横径(mm,下同)明显短于健康对照组和病例对照组(27.6±2.0、30.5±0.6、29.9±1.1),MSA患者的四脑室前后径(11.9±2.8)明显长于健康对照(9.0±2.1).MSA-C组的脑桥横径明显短于健康对照组和病例对照组(27.2±2.1、30.5±0.6、29.9±1.1).MSA-C患者的四脑室前后径和横径(12.8±2.6和9.0±2.1)明显长于健康对照(17.3±2.1和13.8±1.7).MSA-P患者的脑桥横径较健康对照组短(28.2±1.8、30.5±0.6).MSA-P患者的苍白球最长径(23.7±5.0)和红核直径(6.6±0.8)明显较MSA-C患者(29.7±2.4和8.2±0.4)短.MSA-C患者的第四脑室横径较MSA-P患者宽(17.3±2.1、12.6±2.7),小脑中脚宽度较MSA-P患者缩短(13.3±1.9、15.8±1.2).结论 磁共振脑体积径线测量对于MSA患者脑组织局部萎缩的程度提供了量化的手段.脑桥的横径缩短可以客观地反映MSA患者脑桥的萎缩,但不能用于区分MSA-P和MSA-C.MSA-C患者更易出现第四脑室的扩大和MCP的萎缩,MSA-P患者更易出现红核萎缩.     

硬脊膜动静脉瘘一例

临床资料：患者女性，76岁，北京市人。因“双下肢无力渐加重3年余，麻木10个月，伴疼痛2个月”于2004年9月27日入院。入院3年前逐渐出现双下肢无力，症状缓慢进行性加重。入院两年前出现小便不畅，尿不禁感。入院10个月前出现双下肢发凉，麻木感，胸部束带感。     

多系统萎缩患者52例的自主神经功能障碍与肛门括约肌肌电图的关系

目的探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在评价多系统萎缩(MSA)患者自主神经功能障碍方面的作用。方法对52例临床诊断MSA(可能MSA 9例,拟诊MSA 43例)的患者进行自主神经功能障碍的临床特点分析(膀胱直肠功能、卧立位血压、性功能)和EAS-EMG检查,并分析两者的关系。结果44例(84.6%)患者早期出现自主神经功能障碍,但仅少数患者(38.5%)因此就诊。12例无卧立位血压异常的患者均有不同程度的尿便障碍和性功能障碍。EAS-EMG结果全部异常。尿频、尿失禁、排尿困难、夜尿增多患者的EAS-EMG指标异常均不同程度地高于无相应症状的患者,部分指标异常的差异有统计学意义。卧立位血压异常的有无并未造成EAS-EMG各项指标的显著性差异。EAS-EMG的平均时限在阳痿早期出现的患者[(13.30±0.14)m s]明显长于后期出现者[(15.31±2.50)m s,P=0.000]。结论MSA患者的自主神经功能障碍多数早于其他症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍,对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。EAS-EMG对于临床怀疑MSA而无卧立位血压异常的患者更具诊断价值,有尿失禁等排尿障碍的患者更易出现EAS-EMG的异常。     

肛门括约肌肌电图、体位性低血压和头晕对多系统萎缩的诊断价值

目的探讨肛门括约肌肌电图(ASEMG)、体位性低血压和头晕对多系统萎缩(MSA)的鉴别诊断价值。方法检索我院ASEMG数据库,分别以头晕患者(MSA组和非MSA组)、卧立位血压不达标患者(MSA组和非MSA组)以及很可能MSA患者(卧立位血压达标组和不达标组)为目标人群,比较ASEMG和卧立位血压的特点。结果476例患者曾行ASEMG检查,其中以头晕为首发症状的69例,MSA组(33例)和非MSA组(36例)的平均时限[(14.6±2.1)和(12.8±2.0)ms,P<0.01]和卫星电位出现率[(22.7±11.8)%和(12.2±8.9)%,P<0.01]差异具有显著性,卧立位血压达标率(84.6%和55.2%)及收缩压和舒张压的差值两组差异均无显著性。162例有头晕症状的患者中,MSA组(90例)和非MSA组(72例)的平均时限[(15.3±2.7)和(12.8±1.9)ms,P<0.001]、卫星电位出现率[(25.4±12.8)%和(13.5±10.4)%,P<0.001]和舒张压差[(18.5±17.0)和(11.7±12.7)mmHg,P<0.05]差异均有显著性,卧立位血压达标率(60%和41.9%)和收缩压的差值两组差异无显著性。146例卧立位血压未达到标准,MSA组(61例)和非MSA组(85例)的平均时限[(15.0±2.4)和(12.8±1.7)ms,P<0.001]和卫星电位出现率[(22.0±12.2)%和(10.6±8.5)%,P<0.001]差异均有显著性。125例很可能MSA患者中,卧立位血压达标组(44例)与未达标组(36例)的平均时限[(15.5±2.4)和(15.9±2.2)ms]和卫星电位出现率[(24.3±12.6)%和(22.7±12.4)%]差异无显著性。达标组出现头晕的比例和以头晕为首发症状的比例分别为93.2%(41例)和52.3%(23例),未达标组分别为44.4%(16例)和8.3%(3例)。结论当怀疑头晕患者为MSA时,ASEMG的诊断价值优于体位性低血压。无论MSA患者的卧立位血压是否达到标准,ASEMG均可表现为神经源性损害,有助于MSA的早期诊断。