异基因造血干细胞移植治疗难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

患者男性,13岁,因间断发热、两系减低8个月余,加重7d入我院.患者于2012年9月26日夜间无明显诱因出现发热,体温38.5℃,伴畏寒、寒战、乏力,就诊于当地医院,查血象示两系减低（白细胞计数2.4×10^9/L,中性粒细胞0.77×10^9/L,血小板计数40×10^9/L）,腹部超声发现肝脾大,且双下肢出现散在出血点.在当地医院完善检查：肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶148.6 U/L,天冬氨酸氨基转移酶184.9 U/L）,铁蛋白升高至1 023.8 ng/ml,三酰甘油升高为2.34 mmol/L,纤维蛋白原降低至1.26 g/L,骨髓细胞学示全片可见噬血细胞,EB病毒（EBV）-DNA 1.98×104拷贝/ml,肝炎病毒、肥达试验、CMV-DNA、VB19病毒DNA、自身抗体均阴性,脑脊液生化、常规均正常,未见肿瘤细胞,完善穿孔素基因第2、3外显子筛查未见异常.     

噬血细胞综合征患者血清sHLA-G表达及其临床意义

本研究旨在探讨血清可溶性人类白细胞抗原G(sHLA-G)在噬血细胞综合征(HPS)患者中的表达水平及临床意义。收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者23例,根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS和风湿免疫病相关性HPS,同时收集25例健康人血清,分别采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测患者及健康人血清sHLA-G水平,并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果表明,HPS患者组血清sHLA-G水平高于健康对照者,差异有显著统计学意义(p=0.003),对HPS患者组中不同病因人群进行单因素方差分析,差异无统计学意义(p=0.233)。检测HPS患者血清sHLA-G水平与采血当日WBC、Hb、Plt、ALT、AST、LDH、ALB、TBil、DBil、IBil、Cr、BUN、TG、纤维蛋白原、铁蛋白的相关性发现,其与血小板水平呈正相关关系,与其他各项实验室指标均无相关性。结论:血清sHLA-G水平在HPS患者中升高可能有多种原因,包括感染、肿瘤、T淋巴细胞过度活化以及一些细胞因子的刺激等,sHLA-G还可以抑制NK细胞活性,导致异常免疫风暴形成,在HPS的发病...     

血清铁蛋白在噬血细胞综合征治疗效果评价中的临床意义

目的探讨血清铁蛋白在评价噬血细胞综合征治疗效果中的意义。方法将12例确诊噬血细胞综合征患者按照转归分为存活组和死亡组,记录并分析治疗前后血清铁蛋白水平实验室指标变化。结果两组患者血清铁蛋白在治疗前后均存在统计学差异,其中存活组为P=0.025,死亡组P=0.037。结论血清铁蛋白水平变化提示噬血细胞综合征的活动度,是评价其治疗效果的重要指标。     

噬血细胞综合征肺泡出血死亡2例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)并发肺泡出血的临床表现与诊断。方法对2009年我科收治的2例因肺泡出血死亡的HPS临床表现和实验室检查进行回顾性分析。结果 2例HPS患者在疾病后期均出现严重喘憋,经影像学表现及气管插管后于气道内吸出大量血性分泌物确诊为弥漫性肺泡出血,实验室检查示纤维蛋白原及血小板顽固性减低,最终死亡。结论由低纤维蛋白血症及低血小板血症引起的凝血功能障碍所致肺泡出血是HPS的致死原因之一。注重影像学检查及监测凝血功能有助于及时诊断。早期补充纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆及血小板可能有助于改善预后。     

发育性髋关节脱位86例手术配合

目的：总结手术治疗发育性髋关节脱位（DDH）的配合及护理经验。方法：对86例12~42个月DDH患儿的术前、术中进行临床分析。结果：在对发育性髋关节患儿的护理过程中,通过对患儿及父母的心理护理,术前各种物品的充分准备,术中注意患儿呼吸、血压、脉搏、血氧饱和度,观察出血情况。结论：熟练的护理配合能缩短手术时间,使患儿能够安全渡过手术期。     

多中心血液科住院患者细菌感染病原菌分布特点分析

目的探讨北京和河北6家医院血液科住院患者细菌感染的主要病原菌分布的特点及其变化情况,指导临床医生合理选择抗菌药物。方法对2008年6月至2011年5月北京和河北6家医院血液科住院患者送检标本分离得到的543株细菌培养阳性菌株鉴定结果进行回顾性分析。结果主要致病菌依次为铜绿假单胞菌(16.76%)、肺炎克雷伯菌(14.36%)、肠球菌(11.79%)、大肠埃希菌(10.497%)、表皮葡萄球菌(6.45%),其中铜绿假单胞菌呈逐年递增趋势。结论北京和河北6家医院血液科3年住院患者细菌感染病原菌分布有所变迁,临床应及时掌握其动态变化,合理选择抗菌药物,预防和控制细菌所致感染。     

思维导图在心电图教学实践中的应用

目的 探讨基于思维导图在医学生心电图教学实践中的应用及其教学效果。 方法 选择首都医科大学2016、2017级临床医学研究生24名随机分为改进组及对照组2组，各12名，开展为期32学时心电图临床教学活动，改进组以思维导图为核心进行教学活动，对照组按照既往常规的心电图临床教学方法进行。对两组医学生分别在心电图实习开始前及结束后进行统一的心电图基本理论、基本操作及心电图判读考试并评分。 结果 改进组医学生的心电图基本理论、基本操作及心电图判读成绩均高于对照组，两组相比差异有统计学意义（P<0.05）。 结论 思维导图有利于提高心电图临床教学的教学质量和效果。     

误诊为外周T细胞淋巴瘤的EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病一例并文献复习

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)及EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV+-LPD)的临床鉴别及诊断.方法 报道1例误诊为PTCL的EBV+-LPD患者的诊疗过程.结果 该例患者误诊为PTCL,经过多次化疗仍出现发热,后诊断为EBV+-LPD,予依托伯苷(VP16)、激素及环孢素A(HLH-04)方案治疗,治疗后病情缓解且长期生存.结论 PTCL和EBV+-LPD临床表现多样,但缺乏特异性,病理表现复杂,早期诊断困难.初诊为PTCL,多次化疗效果欠佳,后诊断为EBV+-LPD的病例,为两类疾病的临床鉴别及诊断提供了参考.     

小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征临床观察

目的：探讨小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法收集2012年1月至2015年1月接受小剂量地西他滨联合阿糖胞苷方案治疗的15例MDS 患者临床资料,评价其疗效和不良反应。结果15例患者中完全缓解4例,部分缓解5例,稳定、进展和无效6例,总有效率为60.0%（9／15）。总感染率为40.0%（6／15）,其中肺部感染率为26.7%（4／15）,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制率为73.3%（11／15）。患者经积极抗感染、刺激造血及输血等支持治疗后感染得到控制。15例患者均无严重肝损害,未出现化疗相关死亡。结论小剂量地西他滨单药联合阿糖胞苷方案治疗 MDS 有一定疗效,可延缓疾病进展,患者能耐受化疗不良反应,无化疗相关死亡。     

长春瑞滨联合5-氟尿嘧啶与顺铂治疗进展期胃癌的疗效观察

目的:观察长春瑞滨联合5-氟尿嘧啶(5-FU)与顺铂(DDP)治疗进展期胃癌的临床疗效.方法:选择晚期胃癌46例,随机分为观察组25例,给予长春瑞滨、5-FU与DDP;对照组21例,仅给予5-FU与DDP.疗程结束后,观察临床疗效.结果:观察组完全缓解(CR)2例,部分缓解(PR)11例,有效率为52.0%.对照组CR 0例,PR 6例,有效率为28.57%(P<0.05).结论:长春瑞滨联合5-FU与DDP治疗进展期胃癌疗效较好,不良反应少,值得临床进一步研究.