重组人粒细胞集落刺激因子用于噬血细胞综合征支持治疗的临床分析

目的探讨重组人粒细胞集落刺激因子对噬血细胞综合征患者支持治疗的疗效和安全性。方法回顾分析2013年1月至2015年6月期间应用重组人粒细胞集落刺激因子作为支持治疗的噬血细胞综合征患者105例,观察其4周的生存率、临床指标的变化及不良反应。结果 105例患者中有5例死亡,治疗前后体温、血小板、丙氨酸氨基转移酶、甘油三酯以及铁蛋白均有显著性差异(P0.05),以上指标在治疗后均有明显的好转。应用重组人粒细胞集落刺激因子期间,常见不良反应为皮肤潮红、骨痛、肌肉酸痛。结论重组人粒细胞集落刺激因子是噬血细胞综合征患者安全有效的支持治疗药物。     

合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者的临床预后影响及影响因素分析

目的:研究合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者临床预后的影响并分析其影响因素。方法:选取本院90例非霍奇金淋巴瘤患者,其中未伴有噬血细胞综合征者为A组(61例),而伴有噬血细胞综合征者为B组(29例);通过Kaplan-Meier方法进行生存分析;应用Cox回归模型对相关影响因素进行单因素及多因素分析。结果:B组多因发热而发病,其中89.66%(26/29)患者骨髓样本中发现有噬血细胞;B组总胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、血清可溶性CD25、乳酸脱氢酶水平及EBV-DNA拷贝数明显高于A组(P0.05),且体能状态较差、分期较迟、病情较重,整体预后低于A组。伴有噬血细胞综合征、治疗后病情未充分改善及EBV感染是非霍奇金淋巴瘤患者预后较差的独立危险因素。结论:非霍奇金淋巴瘤患者伴有噬血细胞综合征会加重病情,对临床预后有较大影响,而伴有噬血细胞综合症患者,其治疗效果不佳,EBV感染是影响NHL预后的独立危险因素。     

非霍奇金淋巴瘤患者血清可溶性白细胞介素-2受体检测及意义

目的探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者化疗前后血清可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)水平的变化及临床意义。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附测定,动态监测40例NHL及10例淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)患者初治、化疗后血清sIL-2R的水平。根据患者治疗的效果分为完全缓解、缓解后复发以及未缓解组并进行比较。结果 NHL患者初治组、缓解后复发组、化疗后未缓解组以及LAHS组sIL-2R表达水平显著高于对照组和化疗后缓解组(P0.05),而NHL化疗后完全缓解组与对照组比较,差异无统计学意义(P0.05)。动态监测治疗前后sIL-2R表达水平变化与国际预后指数(IPI)、铁蛋白等均呈正相关关系(P0.05)。结论 NHL患者细胞免疫功能低下,并且与疾病的恶性程度有关,化疗有效的患者细胞免疫功能得到明显改善。通过对NHL患者血清sIL-2R表达水平监测有利于NHL复发早期诊断,并可判断其化疗疗效及预后。     

多中心72例噬血细胞综合征诊疗分析

目的 提高对噬血细胞综合征(HPS)的认识和诊断水平,探索对该病的有效治疗手段.方法 对多中心72例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析.结果 72例患者原发病以病毒感染和T细胞淋巴瘤居多.主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(83.3%)最为多见.发热(100%)、外周血两系及以上血细胞减低(97.2%)、血清可溶性IL-2受体(Scd25)水平升高(93.1%)以及NK细胞活性降低(94.4%)在诊断中的灵敏度较高.实验室检查发现HPS患者组血清糖化铁蛋白百分比为(17.4±16.0)%.明显低于正常对照的(53.6±13.3)%.而血清TNF-α水平为(143.2±64.8) μg/L,明显高于正常对照的(66.9±19.4) μg/L.多数HPS患者存在肝功能损害(83.6%),以AST升高及低白蛋白血症为主.47例经治HPS患者15周总体生存率为46.8%,其中27例氟达拉滨联合大剂量激素治疗HPS患者总体生存率达63.0%.死亡组患者的血小板计数和纤维蛋白原水平明显低于存活组(P＜0.01).结论 HPS可由多种病因所致,临床表现多样.发热、外周血两系及以上血细胞减低、血清Scd25水平升高以及NK细胞活性降低在诊断中的灵敏度较高.糖化铁蛋白百分比、血清TNF-α水平的变化有助于诊断HPS.氟达拉滨联合大剂量激素是有效的治疗方案.血小板计数和纤维蛋白原水平降低是疾病的不良预后因素.     

血液滤过治疗急性肾功能衰竭伴多脏器功能衰竭的疗效观察

目的探讨CRRT用于急性肾功能衰竭(ARF)伴多脏器功能障碍综合征(MODS)患者的治疗方法和疗效.方法利用全身感染相关器官功能衰竭评分(SOFA),对两年来ARF伴多脏器功能障碍综合征(MODS)行CRRT治疗的12例死亡患者和8例存活患者资料进行回顾分析.结果入ICU时APACHE-Ⅱ分值存活组低于死亡组(P=0.04).CRRT开始时存活组SOFA分值低于死亡组(P=0.04).存活组循环SOFA分值由(1.80±1.30)降至(0.50±0.58)(P=0.028),明显低于死亡组72小时分值(P=0.016).总SO-FA分值治疗前后死亡组未见显著变化,存活组则降至(6.60±3.36)(P=0.021).死亡组患者SOFA持续在较高水平,CRRT开始时SOFA分值为(14.09±3.59),与存活组有明显差异(P=0.018).与治疗前比较,治疗后SOFA分值存活组明显下降,死亡组未见此变化.比较入ICU到开始血液净化时间,存活组(1.43±0.78)明显早于死亡组(4.91±5.38)(P=0.030).结论肾脏以外器官功能损害较重可能是患者死亡的主要原因,如果能够尽早开始CRRT治疗,有可能改善患者的预后.     

骨髓增生异常综合征患者血清铁蛋白、叶酸与维生素B12检测及其临床意义

目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者血清铁蛋白、叶酸、维生素B12的水平变化及与疾病的关系。方法 MDS患者治疗前、治疗6个月后检测血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。结果 MDS患者血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平显著高于健康对照组（P〈0．01）；叶酸、维生素B12水平与MDS各亚型显著相关（P〈0．05）。经治疗后随病情好转，血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平明显下降（P〈0．05），治疗无效者上述指标无明显变化（P〉0．05）。结论 血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平检测可作为指导MDS诊断、治疗和评价预后的有效指标。     

血清红细胞生成素水平在缺铁性贫血中的临床意义

目的:了解血清红细胞生成素(EPO)水平在缺铁性贫血患者治疗前后的变化及其临床意义。方法:采用酶化学发光法和电化学发光免疫分析法(ECLIA)分别检测37例初诊缺铁性贫血患者治疗前及治疗1个月、2个月和3个月血清EPO的水平及铁蛋白的含量。以30例健康体检者作为正常对照。结果:1缺铁性贫血患者治疗前组、治疗1个月组及治疗2个月组血清EPO水平均高于正常对照组(P0.05),治疗后各组的sEPO水平均低于治疗前组,随着贫血情况的纠正血清EPO水平逐渐降低,而治疗3个月组与正常对照组sEPO水平差异无统计学意义(P0.05);缺铁性贫血患者治疗前后的铁蛋白含量均较正常对照组降低(P0.05),治疗后各组的血清铁蛋白含量均较治疗前组增高,而治疗后各组间血清铁蛋白含量相比差异无统计学意义(P0.05);2缺铁性贫血患者治疗前后logEPO与血红蛋白呈显著负相关,而缺铁性贫血患者的血清铁蛋白含量,仅在治疗前与血红蛋白含量呈正相关(r=0.449,P=0.005),治疗后各组及正常对照组的铁蛋白含量与血红蛋白均无相关性;3重度贫血组的血清EPO水平明显高于轻、中度贫血组,随着贫血的加重血清EPO水平逐渐升高。结论:EPO参与了红系造血过程,能反映贫血程度,其对贫血的敏感性高于血清铁蛋白,对缺铁性贫血患者评估病情、观察疗效、判断预后均有重要的临床价值。     

17例淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点及疗效分析

目的：总结淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点及疗效。方法分析17例 LAHS 患者的临床资料,总结其临床特点及疗效。结果17例患者均持续高热1周以上,15例出现脾大;17例血清铁蛋白均明显升高;16例出现全血细胞减少及高甘油三酯血症;14例有低纤维蛋白原血症;17例骨髓中均有噬血现象。17例中2例于化学治疗后接受异基因外周血造血干细胞移植术,已分别存活45个月及37个月;1例于化学治疗后接受自体外周血造血干细胞移植术,术后11个月死于感染;13例仅接受化学治疗者中1例存活15个月,其余12例均死亡,生存期为3～13个月。1例入院1周后即死亡者未接受治疗。结论LAHS 起病急、病情重,患者常有高热、脾大、血细胞减少、高血清铁蛋白及高甘油三酯血症,骨髓可见噬血现象。该类患者化学治疗疗效差,外周血造血干细胞移植术可能是较有效的治疗方法。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的临床特点与治疗。方法对6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者进行比较,综合分析其临床表现及相关实验室检查、疾病诊断所用时间、治疗方案及疾病转归等差异。结果 6例患者均确诊噬血细胞综合征,均有发热、脾大、铁蛋白升高、噬血现象、肝功能异常,从确诊噬血细胞综合征到最终确诊淋巴瘤历时5~18个月。1例患者放弃治疗死亡,其余患者接受CHOP方案为主的化疗方案,1例患者序贯自体造血干细胞移植,2例患者接受异基因造血干细胞移植。除1例患者因GVHD死亡,其余患者随访期内病情稳定。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征临床少见,要积极控制噬血细胞综合征相关症状,以明确原发病诊断,此类患者疾病进展迅速,可考虑行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植治疗。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中新蝶呤的检测及意义

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血血清中新蝶呤(Npt)水平,探讨其在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测20例HLH患者治疗前后和15例正常对照者外周血血清Npt水平及sCD25水平。结果显示,HLH组诊断时血清Npt和sCD25水平分别较正常对照组明显升高(P<0.0001)。HLH组患者治疗后血清Npt和sCD25水平分别较治疗前明显下降(P<0.0001)。将治疗前后Npt水平与sCD25水平分别进行相关性分析,发现两者具有显著相关性(治疗前r=0.81,P<0.05;治疗后r=0.65,P<0.05);与此同时,治疗前Npt水平与血清铁蛋白亦有显著相关性(r=0.55,P<0.05)。结论:血清Npt可能在HLH的发病机制中起着重要作用,其水平的升高对疾病的早期诊断及病情评估具有重要意义。     

急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床分析

目的:探讨急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床特征.方法:收集2例急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床资料,分析其临床特征、治疗转归.结果:2例急性髓系白血病患者,其中男性1例,女性1例,年龄分别为67和40岁.1例患者噬血细胞综合征发生在急性髓系白血病诱导治疗后,另1例患者发生在巩固治疗后.2例患者发生噬...     

成人嗜血细胞综合征的临床与实验诊断

目的 探讨临床少见病成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床诊断及实验室鉴别诊断的方法 .方法 回顾性分析我院2000年至2008年收治的24例HPS患者的临床资料.结果 24例HPS患者中与恶性肿瘤相关的HPS(MAHS)12例(MAHS组),其中10例由骨髓病理结合免疫组化确诊;非MAHS组12例,其中与病毒感染相关的HPS(VAHS)4例,与其他病原体感染相关的HPS(IAHS)4例,与自身免疫相关的HPS(MAS)4例.MAHS组与非MAHS组在发病年龄、发热持续时间、病死率、血清铁蛋白(FER)水平、血乳酸脱氢酶(LDH)及外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分比较差异均有统计学意义(P<0.01,P<0.05).MAHS组骨髓细胞形态、病理特征与非MAHS组比较有显著的差别.结论 病原学、免疫学、骨髓细胞学及病理学有助于早期HPS的诊断及分型,并指导临床的针对性治疗.     

噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析

目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析。方法同顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果。结果16例（61．5％）与感染相关；以病毒感染最多见。骨髓像特点：HSP早期骨髓增尘活或增生减低．粒红比减低．重症HPS骨髓增生重度减低．粒、红、巨三系减少，全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞。90％以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低。90％以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长。结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据。HPS患者出现TG升高、SF升高。FIB减低和APTT时间延长。临床上有上述情况，必须警惕HPS发生。     

铁蛋白临床价值的研究进展

铁蛋白被临床医师广泛应用于多种临床疾病的诊断、监测及治疗之中.血清铁蛋白水平降低对缺铁性贫血的诊断具有很高特异性;低铁蛋白血症与儿童及老年患者神经系统疾病的发生密切相关;铁蛋白在慢性肾病及多种自身免疫性疾病、噬血淋巴细胞组织增生症中均有不同程度增高,在这些疾病的诊断、监测中有独特临床价值;慢性肝病患者的铁蛋白水平与肝纤维化程度呈正相关关系;铁蛋白不仅是恶性肿瘤的血清标志物,亦为其治疗恶性肿瘤的绝佳纳米级载体;高血清铁蛋白水平与代谢综合征疾病状态紧密相关.为了全面了解铁蛋白在临床实践中的作用,笔者拟就铁蛋白在临床中的应用价进行综述.     

血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

目的 探讨造血原料在再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)之间克隆演变的规律.方法 采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果 各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较:PNH组叶酸低于对照组(P<0.05);MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.05);AL患者叶酸显著低于健康对照组(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.01).与AA组治疗前比较:MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.01);AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.05).与MDS患者治疗前比较:AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著增高(P均<0.05).组内治疗前后比较:从患者治疗后铁蛋白增高(P<0.05);PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高(P<0.05),维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义(P均>0.05);MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义(P>0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05);AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05).结论 血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.     

血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

目的 探讨造血原料在再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)之间克隆演变的规律.方法 采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果 各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较:PNH组叶酸低于对照组(P<0.05);MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.05);AL患者叶酸显著低于健康对照组(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.01).与AA组治疗前比较:MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.01);AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.05).与MDS患者治疗前比较:AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著增高(P均<0.05).组内治疗前后比较:从患者治疗后铁蛋白增高(P<0.05);PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高(P<0.05),维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义(P均>0.05);MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义(P>0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05);AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05).结论 血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.     

血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

目的 探讨造血原料在再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)之间克隆演变的规律.方法 采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果 各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较:PNH组叶酸低于对照组(P<0.05);MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.05);AL患者叶酸显著低于健康对照组(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.01).与AA组治疗前比较:MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.01);AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.05).与MDS患者治疗前比较:AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著增高(P均<0.05).组内治疗前后比较:从患者治疗后铁蛋白增高(P<0.05);PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高(P<0.05),维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义(P均>0.05);MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义(P>0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05);AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05).结论 血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.     

Serum ferritin in the assessment of liver iron overload and iron removal therapy in porphyria cutanea tarda

Serum ferritin, an index of iron stores, was studied in 60 patients with porphyria cutanea tarda (PCT), in 21 patients who had other liver diseases without siderosis (cirrhosis [LC] and chronic active hepatitis [CAH]), and in 32 patients with associated liver siderosis (alcoholic LC, LC and CAH in minor thalassemia). Ferritin levels were higher in patients with porphyria than in healthy controls and patients without liver siderosis (P less than 0.001), whereas no statistical difference was observed between patients with porphyria and those with liver siderosis. Because iron removal is considered the treatment of choice for PCT, some patients with PCT underwent phlebotomy and others received chelating therapy with subcutaneous infusion of deferoxamine. Follow-up of the patients showed a correlation between serum ferritin level and urinary porphyrin excretion; when the clinical and biochemical syndrome became normal, serum iron and ferritin had fallen to normal values (t test pair data analysis before and after: P less than 0.001 in each group). No appreciable difference was found between controls and patients with PCT whose conditions had been normalized, irrespective of the chronic liver damage always present in PCT. Our results suggest that serum ferritin increase in PCT is related more to liver iron overload than to liver damage, and ferritin follow-up is recommended to indicate the exhaustion of hepatic iron stores during iron depletion therapy, as well as to detect an early replenishment after remission.