继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄手术矫治分析

目的 总结少见病例——继发于先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）手术后主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的手术疗效,并分析导致SSS发生的原因。 方法 回顾性分析2008年6月1日至2012年12月31日期间广东省人民医院对SSS进行手术矫治19例患者的临床资料,其中男10例,女9例。CHD类型主要包括右心室双出口、室间隔缺损、部分性房室间隔缺损等。患者矫治CHD时的年龄：4个月（15 d～5岁11个月）;行主动脉瓣下狭窄矫治时的年龄：5岁3个月（1岁～15岁3个月）。患者行SSS矫治与CHD矫治的相隔时间：4年10个月（8个月～13年11个月）。 结果 所有患者均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;体外循环时间79 （39～172） min,主动脉阻断时间42 （22～124） min。术后住院时间7 （5～9） d。1例术后需安装永久性心脏起搏器。所有患者均随访。随访时间1年10个月（5个月～4年4个月）。所有SSS患者术后无临床症状,心功能正常,随访过程中无死亡。1例患者随访过程中左心室流出道狭窄逐渐加重,再次行主动脉瓣下狭窄矫治术。 结论继发先天性心脏病术后出现主动脉瓣下狭窄极少见,其发生原因考虑CHD矫治后左心室流出道血流动力学紊乱造成,其发生时间与继发先心病手术类型无法预测,主动脉瓣下狭窄矫治术对SSS矫治简单、有效,但术后左心室流出道仍有可能再次狭窄并加重。     

中国Williams综合征婴儿合并先天性心血管病研究

目的 分析1岁前诊断为Williams综合征患者合并先天性心血管病的发病率、类型及中期预后。方法 回顾性分析2008年1月至2020年8月诊断为Williams综合征患者的临床资料,通过全外显子测序技术明确诊断,心脏超声评估患者心血管发病情况,并比较随访初始和最近或术前的血管狭窄处压差值。结果 本次研究共纳入110名在1岁前被确诊并进行了心血管系统检查的Williams综合征患者,确诊年龄（130±105）d,随访时间（3±2.2）年,其中男性64例,女性46例。99名（99/110,90%）患者合并有先天性心血管畸形,其中最常见的为主动脉瓣上狭窄,其次为外周肺动脉狭窄。在随访期间,主动脉瓣上狭窄处压差基本保持不变,而外周肺动脉狭窄压差可随时间的推移而自发降低[从（56±24）mm Hg降至（27±18）mm Hg,P＜0.001]。18例患者接受了外科手术矫治主动脉瓣上狭窄,压差由术前的（105.17±39.84）mm Hg降至术后7天的（18.42±8.73）mm Hg (P<0.001),其中2名患者术后再发狭窄,1名合并重度双侧心室流出道梗阻患者死亡。 结论 Williams综合征患者心血管疾病发病率高,主动脉瓣上狭窄和外周肺动脉狭窄为心血管畸形的主要类型,也常合并其它心内畸形。其中主动脉瓣上狭窄严重程度常保持不变,而大部分外周肺动脉狭窄包括重度狭窄均可自发地得到改善。手术治疗Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄的疗效满意,但有再狭窄可能。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

应用肺动脉管道矫治主动脉弓离断后管道重度扩张一例

临床资料患者,男,18岁,体重59.5 kg。主动脉弓离断合并室间隔缺损（VSD）矫治术后2年。患者于2年前发现心脏杂音16年,劳力后心悸、气促1年,入院行手术治疗。经胸骨正中切口径路手术,深低温停循环下用自体肺动脉片制作管道（Neville管,直径20 mm）行A型主动脉弓离断矫治术（图1）、VSD修补和动脉导管结扎术。     

心内膜垫缺损的外科治疗:134例报告

目的 探讨心内膜垫缺损的手术方法 及其并发症的防治.方法 对123例14岁以上部分型心内膜垫缺损和11例14岁以上完全型心内膜垫缺损患者进行手术矫治,同期处理合并畸形.结果 术后早期死亡4例,死亡率2.98%,死亡原因:3例为重度低心排综合征、心律失常,另1例是蛛网膜下腔出血,多脏器功能衰竭.结论 心内膜垫缺损患者一经确诊.应尽早手术治疗.手术的关键是房室瓣的成形与避免房室传导阻滞的发生.     

多层螺旋CT和经胸二维超声心动图检查

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)及联合经胸二维超声心动图(TTE)检查在先天性心脏病诊断中的意义。方法收集广东省心血管病研究所自2002年9月至2003年12月间86例儿童先天性心脏病病例，全部患儿接受了MSCT和TTE检查，12例接受心导管检查，其中69例进行了外科手术，将术前MSCT、TTE和心导管检查结果分别与手术诊断进行比较。结果 69例患儿共计有129处畸形，TTE正确诊断116处(89.9%)，MSCT正确诊断112处畸形(86.8%)，两者联合正确诊断127处畸形(98.4%)，12例心导管检查未能提供更有价值的资料。结论 MSCT对先天性心脏病诊断具有较高的价值，尤其是联合TTE可取代部分心导管检查为外科手术提供正确和充分的术前诊断。对于年龄小或重症不耐受心导管检查的患儿具有更大的意义。 Abstract Objective To evaluate the effectiveness of multislice computed tomography (MSCT) in diagnosis of congenital heart diseases in children.Methods 86 patients were involved.69 had been performed operations.The preoperative results of transthoracic two dimensional echocardiography (TTE),MSCT and angiocardiography were compared with those of surgery.Results Of the totally 129 malformations,TTE had correctly revealed 116 (90%),MSCT 112(86.8%),and both combined had correct diagnosis for 127(98.4%).Angiocardiography in 12 patients had not provided further information. Conclusion MSCT is a valuable additional diagnosis tool in congenital heart diseases,especially when combined with TTE.They might take place some of the angiocardiography before surgery. Key words Multislice computed tomography;Transthoracic two dimensional echocardiography;Congenital heart disease     

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目的探讨多层螺旋CT(MSCT)及联合经胸二维超声心动图(TTE)检查在先天性心脏病诊断中的意义。方法收集广东省心血管病研究所自2002年9月至2003年12月间86例儿童先天性心脏病病例,全部患儿接受了MSCT和TTE检查,12例接受心导管检查,其中69例进行了外科手术,将术前MSCT、TTE和心导管检查结果分别与手术诊断进行比较。结果69例患儿共计有129处畸形,TTE正确诊断116处(89.9%),MSCT正确诊断112处畸形(86.8%),两者联合正确诊断127处畸形(98.4%),12例心导管检查未能提供更有价值的资料。结论MSCT对先天性心脏病诊断具有较高的价值,尤其是联合TTE可取代部分心导管检查为外科手术提供正确和充分的术前诊断。对于年龄小或重症不耐受心导管检查的患儿具有更大的意义。     

婴幼儿先天性心脏病手术1131例及并发症

【目的】回顾1997年1月至2003年11月手术治疗婴幼儿先天性心脏病(CHD)发展历程,总结并发症处理要点。【方法】收集并分析7年期间1131例3岁及3岁以下(≤3岁)先天性心脏病手术治疗临床资料,探讨婴幼儿先天性心脏病手术低龄化及复杂化的逐步发展过程。【结果】1997年1月-2003年11月,≤3岁先心病手术例数年增长率为35％,其中≤1岁年增长率为53％。平均体质量逐年下降。重症及复杂心脏手术逐年增加。并发症发生率从45％降至16％。1～3岁术后病死率从大于10％降至1.6％-1.8％。2003年1～3岁死亡为零。≤1岁术后病死率从大于10％降至4％～6％。【结论】婴幼儿心脏手术的发展应遵循循序渐进的原则。手术的成功取决于:①熟练的专业队伍术前术中术后的良好配合;②心内畸形得到完全矫治或姑息术维持满意的病理生理状态;③掌握手术适应症;④术中良好心肌保护及维持体液电解质平衡;⑤术后严密监护,准确、及时防治并发症。     

婴儿心脏直视手术中两种超滤法应用的对比研究

目的　比较常规超滤 (CUF)和CUF加改良超滤 (MUF)在婴儿心脏直视手术中应用及效果。方法　选取 4 0例单纯室间隔缺损 (VSD)行修补术的婴儿随机均分为两组 ,C组采用CUF ,M组采用CUF +MUF ,两组用相同的方法进行体外循环 (CPB)。观察 :⑴CPB预充总量、手术总用血量、CPB总入量、红细胞压积 (Hct)、超滤量、尿量、残血量等 ;⑵术前、术毕、术后 4h、术后 2 4h血浆白细胞介素 (IL) - 6 ,IL - 8、肿瘤坏死因子 (TNF -α)水平 ;⑶术后血管活性药物的应用、机械通气时间、ICU停留时间。结果　⑴两组预充总量、手术总用血量、CPB总入量、尿量无统计学差异 ,超滤量M组 (4 36± 82 )ml显著多于C组 (347± 5 7)ml,P <0 .0 5 ;残血量M组 (135± 2 3)ml少于C组(16 8± 32ml) ,P <0 .0 1;术毕HctM组 (0 .36± 0 .0 4 )高于C组 (0 .32± 0 .0 5 ) ,P <0 .0 5。⑵术毕TNF -αM组 (97.6± 18.4 )pg/ml显著高于C组 (83.1± 16 .5 )pg/ml,P <0 .0 5 ;余各时点、各指标 2组间均无统计学差别。⑶术后血管活性药物的使用、机械通气时间、ICU停留时间 2组间无显著差异 ,胸腔引流量M组 (96 .4± 2 8.7)ml少于C组(117.3± 32 .6 )ml,P <0 .0 5 ;术后输血量 (4 6 .4± 17.1)ml少于C组 (6 1.5± 2 5 .0 )ml,P <0 .0 5。结论　与CUF     

暮年童心——北京街头秧歌队访谈

北京,夜暮低垂,灯火阑珊。欢快的锣鼓声中,扭出了一队“秧歌大妈”。 唐大妈扭得不好,可挺认真,一脸的忘我神情。“大妈,这秧歌,您还真扭上了瘾了?！累不累?”我问。“累?闺女,这是怎么说的,你没看见,我们这些老胳膊老腿这步走得多轻快！”唐大妈说着,脸上一副得意之情。“要是说这秧歌的锣鼓扰民,街头围观影响交通,不让