结节性硬化症的癫(癎)手术治疗对发作及智力影响的研究

目的:探讨结节性硬化症TSC患者手术治疗癫(癎)对其远期疗效及智力的影响.方法:回顾性分析经手术治疗的9例伴癫(癎)的TSC患者的临床资料,总结发作症状学、EEG及头颅MRI的特点,随访远期发作的控制情况及智力水平.结果:术后随访24～30个月(平均 26.1个月),Engle Ⅰ级8例,Engle Ⅳ级1例.8例手术治疗有效的患者中,5例智力水平显著提高,IQ平均增高18.2,手术时平均年龄为5.7岁.3例无明显变化,IQ平均增高2.3,手术时平均年龄为20.3岁.结论:在一部分TSC患者,当发作症状、MRI上的结节的部位、EEG样放电的部位一致时,手术治疗能有效的控制发作.手术时年龄较小的患者随发作的控制智力改善明显.     

大脑半球切除治疗难治性癫痫的术前评估及手术改良(附58例报告)

目的 研究大脑半球切除治疗由一侧大脑半球广泛病变引起的难治性癫痫的术前评估及手术改良.方法 回顾性分析清华大学玉泉医院癫痫中心2006年11月至2011年7月58例行大脑半球切除治疗癫痫病例.根据患者的临床发作、影像学及脑电图特点进行癫痫起源一侧半球的定侧;根据功能磁共振、磁共振弥散成像、PET -CT等进行术前神经功能分析及术后神经功能预测;选择制定合适的半球切除手术计划.结果 58例均行一侧大脑半球切除,32例左侧半球,26例右侧半球,其中5例行保留运动区的大脑半球切除.无手术死亡,4例少量术腔出血,5例切口缺血愈合不良并脑脊液漏.随访1年至5年8个月,48例术后癫痫无发作;10例术后有程度不等的发作.按照Engle评分Ⅰ级48例(83％);Ⅱ级7例(12％);Ⅲ级3例(5％).结论 改良大脑半球切除对于一侧半球病变引起的难治性癫痫控制效果及脑功能代偿良好,无严重并发症,术后停药复发率低.     

涉及中央前回的顽固性癫痫外科治疗

目的：探索涉及中央前回的顽固性癫痫的外科治疗效果。方法癫痫发作起始位于或邻近中央前回的顽固性癫痫患者,开颅结合立体定向方法置入栅格状和深部电极。根据发作期颅内脑电图,电刺激,皮层诱发电位和高频颅内脑电图功能定位结果确定中央前回和致痫灶,镜下切除致痫灶。随访1年并回顾性分析23例患者致痫灶切除术后效果。结果癫痫治疗效果：EngelⅠ级19例;Engel Ⅱ级3例;Engel Ⅲ～Ⅳ级1例。所有患者致痫灶切除术后第1 d均出现单侧或单个肢体瘫痪,术后1年15例患者肌力恢复4级以上,无明显功能功能障碍,8例患者肌力3级及以下,遗留功能障碍。结论涉及中央前回的顽固性癫痫致痫灶切除术后多数患者可获得癫痫治愈而不遗留明显功能障碍。     

原发性三叉神经痛的病因及显微血管减压治疗(附91例临床分析)

目的探讨原发性三叉神经痛病因及显微血管减压治疗的手术技巧。方法回顾性分析显微血管减压术治疗的91例原发性三叉神经痛病例资料。结果三叉神经入脑干区有血管压迫者89例。术后疼痛立即消失或显著减轻者78例,1周内明显减轻者11例。随访3~48个月(平均32个月),疼痛消失86例(94.5%),明显缓解、服得理多能够控制满意者5例,无复发病例。结论三叉神经入脑干区血管压迫是原发性三叉神经痛的常见病因。显微血管减压术是有效的治疗方法。准确判定责任血管并采取适当材料及方法使入脑干区减压是提高有效率,减少复发的主要措施。     

难治性癫痫172例临床病理分析

Objective To discuss the clinicopathologic characteristics of surgically removed tissues in patients with intractable epilepsy. Methods From 2008 to 2009, the histological sections of 172 specimens of cerebral epileptogenic foci, which were acquired by surgery, were performed respectively by HE staining and immunohisto - chemical staining,the characteristics of clinical pathology were also analyzed. Results Of all the 172 cases, according to the pathological features of the epilepto -genic foci, there were 138 focal cortical dysp lasia (FCD) ,including 115 FCD ⅠB, 15 FCD ⅡA and 8 FCD ⅡB, 2 micro cortical dysplasia, 4 dysembryoplastic neuropithelial tumors,7 Rasmussen's encephalitis, 16 ulegyrias; 1 ganglioneuroma; 1 microgyria malformation, 1 vascular malformation, 1 hypothalamic hamartoma, 1 tuberous sclerosis. ConclusionFCD is the most commonly present in intractable epilepsy, and FCDⅠB is most common among the FCD.     

前颞海马杏仁核切除术后精神症状改变

目的探讨前颞海马杏仁核切除术式（CAH）对颞叶癫痫患者的精神症状的影响。方法 75例颞叶癫痫患者经历了CAH手术,并且3次（术前、术后1年、术后2年）顺利完成了SCL-90自评量表。统计分析患者的平均GSI（精神症状整体严重性）得分。结果患者术后1年和2年的平均GSI得分均低于术前。全体患者术后2年的平均GSI得分均低于术后1年。不同时期（术前、术后1年、术后2年）男女组之间,左右侧组之间以及头颅MRI正常和异常组之间的平均GSI得分均无显著性差异。结论 CAH术式可以改善颞叶癫痫患者术后的精神症状。这种改善与术后的疗效有关,而与性别、位置和MRI有无异常无关。     

难治性癫痫172例临床病理分析

目的 探讨难治性癫痫病灶切除手术患者的临床病理学分型及特点.方法 收集清华大学玉泉医院2008年1月至2009年6月,172例难治性癫痫手术治疗患者的病理标本及临床资料.采用HE和免疫组化染色,探讨各种类型癫痫病灶的临床病理学特点.结果 经病理诊断,局灶皮质发育不良138例(其中FCD Ⅰ B 115例、FCDⅡA 15例、FCDⅡB 8例)、微发育不良2例、胚胎发育不良性神经上皮瘤4例、Rasmussen脑炎7例、瘢痕脑回16例,节细胞瘤、多小脑回畸形、血管畸形、下丘脑错构瘤及结节性硬化各1例.结论 局灶皮质发育不良为引发难治性癫痫最常见病因,其中以FCDⅠ B亚型最为多见.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理学特点

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理特征及免疫组化特点。方法结合临床、影像、HE染色和免疫组化方法对6例DNT患者资料进行回顾性分析。结果 6例DNT患者均以癫痫为主要临床症状,病变均位于幕上结构(颞叶3例、左顶叶2例、右额叶1例)。CT检查显示病变均呈低密度改变,MRI检查显示病灶均呈长T1长T2信号,无病变周围水肿及占位效应,增强扫描后均未见明显强化。按DNT病理组织学分型:单纯型1例,复杂型5例。复杂型5例均伴有局灶性皮质发育不良。免疫组化染色结果显示,少突胶质样细胞Olig2、S100表达强阳性,少部分表达神经元核抗原(NeuN)、微管相关蛋白2(Map2)、胶质纤维酸性蛋白和nestin;神经元成分呈NeuN和Map2强阳性表达,CD34阳性表达仅见血管内皮细胞。结论 DNT是一种良性病变,需结合临床、影像、病理学特征进行诊断,免疫组化方法有助于确诊。     

脑深部电极监测在致痫灶定位中的应用

目的评估脑深部电极置入后对定位致痫灶及指导手术治疗的可靠性和安全性。方法对108例药物难治性癫病人行脑深部电极置入,其中采用立体定向电极置入77例,神经导航电极置入11例,术区徒手置入20例。根据头皮脑电图监测情况和脑深部电极提供的手术路径,行致灶切除。结果根据监测情况,头皮脑电图不能定位而通过深部电极定位98例,两者定位于不同区域7例,两者均不能定位3例。术后病理：局灶性皮质发育不良38例,颞叶内侧硬化42例,结节性硬化11例,神经节细胞胶质瘤7例,胶质增生9例,错构瘤1例。术后随访91例,时间6～36个月,Engle分级：Ⅰ级66例,Ⅱ级25例;复查脑电图,痫样异常放电消失或明显改善。术后并发脑出血5例,硬膜外血肿6例,蛛网膜下腔出血3例,电极因发作脱出或拔出1例,剧烈头痛3例,无死亡病例。结论初期评估不能明确定位的脑深部致痫灶,通过脑深部电极定位是安全、可靠的。