脑老化组织形态学特征：脑淀粉样血管病的不同类型及脑实质中淀粉样β蛋白沉积

目的：观察脑老化中淀粉样β蛋白(β-Amyloid protein，Aβ)在脑中沉积情况，探讨脑淀粉样血管病的不同类型以及脑实质中Aβ沉积的特点。方法：应用甲苯胺蓝、LFB染色及Aβ免疫组化方法，观察28例正常增龄病例[23—100岁，平均(65．75&;#177;22．78)岁，男：女=23：5]尸检脑标本的额叶、枕叶、壳核、海马及6例阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)病例[76～94岁，平均(83．33&;#177;7．74)岁，男：女=5：1]的海马标本。结果：正常增龄病例中，部分70岁以上病例脑中出现AO沉积，未出现Aβ沉积者年龄最高为90岁。7例正常老年病例出现脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)，分别表现为嗜刚果红血管病(congophilic angiopathy。CA)、斑样血管病(plaque-like aagiopathy,PA)及混合型。8例正常老年病例脑中可见老年斑(senile plaque，SP)，额叶最常受累，海马最少受累及。其中2例白质中也出现类似于终末斑的Aβ沉积。AD患者在海马及海马旁回出现大量Aβ沉积，表现为SP和CA及PA，其数量和严重程度均远远超过正常老年人。结论：Aβ沉积是脑老化的重要组织形态改变之一，但并非其必然结果。脑老化中斑块样Aβ沉积并不局限于灰质，白质内也可出现。不同类型的CAA可能存在不同的发病机制。     

非乙醇中毒韦尼克脑病误诊3例临床病理分析

目的 报告3例经尸检证实的非乙醇中毒所致韦尼克（Wernicke‘‘s)脑病，以期提高对该病认识。方法 3例患者均为男性，年龄33-73岁，均无饮酒嗜好，都有不同原因的营养吸收障碍史，行常规尸检及脑部神经病理组织学检查。结果 显示第三、四脑室旁、中脑导水管周围及双乳头体区可见点、片状新鲜出血灶，显微镜下见上述区域内的神经细胞数量减少，局部毛细血管增生，并可见点、片状的新鲜出血灶，胶质纤维染色显示有多量的星形细胞增生，髓鞘染色显示轻度的脱髓鞘改变，病理诊断为Wernicke‘s脑病。结论 除了乙醇中毒以外，多种可造成维生素B族缺乏的疾病皆可引起Wernicke‘s脑病。     

脊髓脑室外神经细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨脊髓脑室外神经细胞瘤的临床病理学特点.方法 应用HE及免疫组化染色对3例脊髓脑室外神经细胞瘤进行形态学分析,并结合文献报道的18例进行比较研究.结果 3例患者中,1例女性46岁,2例男性分别为42岁及25岁,病变分别位于颈2～3脊髓髓内及胸髓.镜下3例组织形态大致相似,肿瘤由大小一致的小圆细胞组成,被纤维、血管分割成团、巢状,部分核周空晕似少突样胶质细胞,其间见散在的节细胞样神经元.另见少许神经毡岛样结构,1例局灶可见血管内皮细胞增生.免疫组化:肿瘤细胞Syn和NeuN(+),Ki-67阳性指数2％～5％.结论 脊髓脑室外神经细胞瘤以男性患者居多,发病年龄较脑室内神经细胞瘤年龄偏大,除了骶髓外,所有脊髓节段均可波及.组织学上易出现节细胞分化和形态学间变,术后复发较中枢神经细胞瘤更为多见.     

血管外皮细胞瘤及其在中枢神经系统的表现

目的分析血管外皮细胞瘤(HPC)在各系统特别是在中枢神经系统的临床表现及其治疗。方法结合有关文献,回顾解放军总医院近10年内通过手术治疗的41例HPC,并对不同系统发生的HPC进行比较。结果41例HPC中,中枢神经系统21例(51．2％),其他系统20例(48．8％),13例诊断为恶性HPC。41例HPC患者共接受手术62次,肿瘤全切49次,次全切13次。其中14例患者总计复发21次(33．9％)。转移5例(12．1％),死亡5例。中枢神经系统的HPC与其他系统的HPC临床表现相似,病理形态相同。结论HPC预后不良,复发率和转移率很高,手术全切结合放疗有一定疗效。中枢神经系统的HPC应和其他系统的HPC归为一种疾病来认识,但也需注意其自身特点。     

伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤:一例报告并文献复习

目的 探讨伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤的病理学特征.方法 1例右侧顶枕部和胼胝体伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤(WHOⅡ～Ⅲ级)患者,HE染色和免疫组织化学染色行组织形态学观察和病理分析,并复习相关文献.结果 大体标本观察肿瘤为灰白色破碎组织块,质地柔软,约3.00 cm×3.00 cm×0.50 cm大小.组织形态学观察,肿瘤细胞里界限分明的两种排列.一种为部分细胞呈圆形和卵圆形,异型性不明显,核分裂象少见,局部血管内皮细胞增生;部分细胞呈菊心团样结构,中心为神经毡岛样结构,肿瘤细胞呈广泛的"假栅栏状"排列,中心为神经毡岛样结构.另一种为肿瘤细胞呈"旋涡状"排列.伴钙化.免疫组织化学染色显示,神经毡岛样结构区域巢蛋白强阳性表达,神经元核抗原表达阴性,神经毡岛样结构周围部分细胞少突胶质细胞转录因子-2表达阳性,中心部化突触素强阳性表达;星形细胞瘤区域胶质纤维酸性蛋白表达阳性,p53阳性细胞数日为25%～50%;神经毡岛样结构区域Ki-67抗原标记指数<5%,星形细胞瘤区域约为10%.结论 伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤的生物学行为与浸润件星形细胞瘤相似,但"假栅栏状"结构与文献报道略有不同,可能与多个神经毡岛样结构融合有关.肿瘤染色体榆测与星形细胞瘤相似,均表现为染色体7q、9p缺失,提示其本质-生物学行为仍为星形细胞源性而非神经无源性肿瘤.     

运动神经元病与TDP-43蛋白的病理性表达

目的 认识TDP-43蛋白在运动神经元病中枢神经系统的病理性表达特征.方法 对4例经尸检病理证实的运动神经元病的临床及病理组织学特征进行总结;并对其脑和脊髓切片进行泛素、磷酸化TDP-43免疫组化染色,观察其阳性表达情况,并与同年龄、无神经疾病病史的3例病例的脑和脊髓组织进行对照.结果 4例病例具有运动神经元病典型的临床与组织学特征,其脑和脊髓组织中,3例存在神经元泛素阳性包涵体结构,主要表现为丝团样包涵体,致密圆形包涵体及路易样包涵体;2例存在明确的TDP-43阳性表达,表现为广泛分布于大脑运动皮层及脊髓前角的各种形态的神经元胞浆包涵体及胶质细胞包涵体,1例存在脊髓前角神经元TDP43弱阳性表达.对照病例无泛素阳性及TDP-43阳性包涵体发现.结论 运动神经元病患者的中枢神经系统存在广泛TDP-43蛋白阳性表达,且其阳性包涵体具有一定特征性,值得进一步研究其形成机制.     

鞍区原发性脉络丛乳头状瘤临床病理观察

目的探讨鞍区原发性脉络丛乳头状瘤的临床病理特征。方法对1例原发于鞍区的脉络丛乳头状瘤的影像学、组织病理学和免疫组化特征进行研究,结合文献讨论其临床病理特征及鉴别诊断。结果磁共振成像显示蝶鞍增大,其内可见团块状肿块,侵及鞍上池;脑室系统无异常。内镜经鼻蝶入路行肿物切除术。镜下观察可见肿瘤组织类似于正常脉络丛,呈乳头状结构,由单层或假复层柱状肿瘤上皮细胞围绕纤维血管轴形成。肿瘤细胞异型性小,细胞核圆或卵圆形,位于上皮基底部。免疫组化显示肿瘤细胞CK-pan、vimtentin、EMA和TTF-1(+),而S-100蛋白、神经胶质酸性蛋白、Syn和嗜铬粒蛋白(-)。结论原发于鞍区的脉络丛乳头状瘤非常罕见,影像学易与垂体腺瘤等相混淆。明确诊断依赖于病理组织学观察及免疫组化标记。外科手术完整切除可治愈。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学与临床病理特征

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的MRI、CT表现及临床病理特征。方法回顾性分析经组织病理学证实的12例DNT的MRI、CT表现与临床病理特点。结果男6例，女6例，年龄12～68岁（平均36．7岁）。大多数病例以癫痫小发作为主，神经系统检查无阳性体征。MR检查病变均位于幕上结构，累及皮层，额叶（4例）及颞叶（3例）为主；最大径2-5cm不等，形态呈类圆形、分叶状或不规则状；2例累及白质，7例伴囊性变。病变在MRI均呈T1WI低信号，T2WI高信号，无病变周围水肿及占位效应；囊性病变在T1WI信号均匀，等于或略高于脑脊液。6例CT扫描病变均呈低密度改变，其中2例呈囊性分叶状，1例呈局灶性钙化；4例增强后病变无强化，1例病变内呈轻度不均匀强化。病理组织学DNT分为3型：单纯型（4例）、复杂型（6例）及非特异型（2例）。结论DNT是一种良性病变，MRI较CT更具特征性表现。     

少突胶质细胞包涵体对多系统萎缩的诊断意义

目的 观察多系统萎缩脑和脊髓内少突胶质细胞包涵体并评估其诊断意义。方法 应用Gallyas-Braak银染色法研究4例经临床和传统病理方法诊断的多系统萎缩的脑和脊髓标本，以8例运动神经元病的脑和脊髓，6例无神经系统症状和病理改变的同龄人脑标本作对照。结果 4例病例中3例的脑和脊髓白质发现少突胶质细胞包涵体，该包涵体位于少突胶质细胞胞质内，呈半月形、镰刀形、火焰形。主要分布于脑桥、小脑、苍白球－壳核、延髓白质纤维束，脊髓外侧束，且与髓鞘变性脱失的分布一致。另有1例临床缺乏植物神经症状，黑质和脊髓中间外侧柱细胞无明显病变者，其脑和脊髓白质未观察到这种包涵体。所有对照病例的脑和脊髓白质内也未发现少突胶质细胞包涵体。结论 少突胶质细胞包涵体是散发性多系统萎缩特异性较高的病理标志，提示少突胶质细胞变性可能与多系统萎缩的髓鞘脱失有关。     

中枢性神经细胞瘤：17例临床病理分析

背景与目的：中枢性神经瘤是少见的中枢神经系统肿瘤。为了提高对该病的认识、减少误诊率．我们结合文献复习，对患者的临床症状、影像学、病理改变及预后进行了研究讨论。方法：复习中国人民解放军总医院1970-2000年收治的中枢性神经瘤病例共17例，对患者的临床症状、影像学、病理改变及预后进行了回顾性研究。结果：中枢性神经细胞瘤发病率占同期原发性中枢神经系统肿瘤的0．14％。患者男10例，女7例．年龄从11岁-51岁不等，平均年龄32．7岁。肿瘤均位于脑室系统，7例位于透明隔位于侧脑室及三脑室者各5例。手术全部切除7例，部分切除10例，术后放疗者9例。9例进行了长期随访无复发迹象。另外，17例行免疫组化及2例行电镜检查，显示肿瘤呈神经元分化，仅4例局部表达GFAP；所有病例均无恶性组织学迹象，4例已做Ki-67免疫组化的阳性细胞〈2％。结论：综合上述及结合文献我们认为大多数中枢性神经细胞瘤是预后良好的肿瘤，部分预后较差，增加GFAP的阳性表达、细胞增殖指数的增加以及血管的增生可能提示较差的预后。手术切除为治疗该肿瘤的较好方法。对部分切除的病例、组织学呈间变改变的病例（细胞的异形性、核分裂像增加、血管内皮细胞增生及坏死）以及增殖指数增加者应辅以放疗。