Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的早期结果

目的回顾性研究Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的早期结果。方法在2004年1月至2005年12月期间,有8例TGA/VSD/PS患者在我院接受Nikaidoh术矫治,手术年龄4～29个月(11.4±7.6个月),体重5.2～11.0kg(8.0±1.9kg);所有患者房室连接一致,其中伴房室瓣骑跨1例,左肺动脉狭窄1例,本组患者术前均未行其他手术,手术均采用改良Nikaidoh术,即主动脉根部移位和重建左、右心室流出道,除1例冠状动脉同时移植和使用Homograft重建右心室流出道外,用自体心包补片扩大重建右心室流出道。结果手术死亡1例,无1例出现明显左室流出道梗阻(LVOTO)和右室流出道梗阻(RVOTO),轻度肺动脉反流3例,中度4例,除1例死亡患者外,其余左心功能均正常;随访时间平均8.8个月(3～18个月),7例存活;心功能状况佳,射血分数(EF)0.64±0.02;短轴缩短率(FS)0.33±0.02。未出现进展性主动脉瓣反流、LVOTO、RVOTO和肺动脉反流加重。结论Nikaidoh术适宜于治疗TGA/VSD/PS,尤其当解剖上存在不宜行Rastelli术的患者,早期结果良好。     

新生儿先天性心脏病外科治疗进展

新生儿阶段先天性心脏病（先心病）高危病儿的比例极高，许多病种在这个阶段自然病死率很高：如大动脉转位（D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）、肺动脉闭锁，室间隔完整型（PA／IVS）、左心发育不良综合征（HLHS）等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步，这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步，现对D—TGA、TAPVC、PA／IVS和HLHS的外科治疗进展作一综述。     

小儿先心病伴肺高压围术期血浆内皮素变化机制

为应用内皮素（ＥＴ）拮抗剂及一氧化氮控制肺高压发展提供理论和临床依据。随机纳入先天性心脏病体外循环（ＣＰＢ）手术病儿４２例，其中高肺血流量肺高压（ＨＦ）组２３例，低肺血流量（ＮＦ）组１９例。采用放射免疫方法测定、比较围术期不同时间血浆ＥＴ变化。结果显示，停ＣＰＢ１５分钟和２小时后，ＨＦ组血浆ＥＴ水平均明显增高，而ＮＦ组与ＣＰＢ前比较无明显变化；停ＣＰＢ１５分钟后两组动、静脉血ＥＴ浓度差比较差异有显著性。结论：ＣＰＢ对术前高肺血流量肺高压病例可致灌注后早期血浆ＥＴ增高，从而加重了ＥＴ对肺循环系统的不良影响     

小肠黏膜下层复合骨髓间充质干细胞体外构建心肌组织薄片的实验研究

目的 探讨利用小肠黏膜下层（SIS）复合骨髓间充质干细胞（BMSCs）体外构建心肌组织薄片的可行性。方法 将自大鼠骨髓分离培养的BMSCs经5-氮胞苷（5-Aza）诱导培养3周后种植在经脱细胞处理的SIS浆膜面,在体外动态条件下共培养2周,构建组织工程心肌组织薄片,并进行病理组织学、超微结构和免疫组织化学染色观察。结果 与BMSCs体外共培养2周的SIS经苏木精-伊红（HE）染色显示,细胞在SIS上不只局限于材料表层,呈多层分布,部分细胞逐步向深层迁移和渗透。扫描电子显微镜观察发现,细胞较好地在SIS上黏附、生长和迁移,细胞分泌大量的细胞外基质。免疫组织化学染色结果显示,SIS上的细胞为表达α-actin、cTnⅠ和connexin-43的心肌样细胞。结论 在体外将SIS复合经5-Aza诱导的BMSCs,成功地初步构建出组织工程化心肌组织薄片。SIS是一种良好的心肌组织工程生物支架材料。     

坏死性小肠结肠炎与先天性心脏病

坏死性小肠结肠炎(NEC)和先天性心脏病(CHD)之间存在着内在关联,特别是左室流出道疾病和单心室畸形引起的循环功能紊乱、心脏手术和体外循环产生的应激反应、循环中内毒素和促炎症细胞因子水平升高等因素都参与了NEC的发病机制.现就先心病小儿NEC发病机制的研究进展综述如下.     

肺小动脉平滑肌细胞内钙离子平衡调控在胚胎肺循环高阻力机制中的作用研究

目的:探讨细胞外钙内流和细胞内钙库释放这2条途径及相对应的离子通道在低氧介导胚胎肺小动脉平滑肌细胞(small pulmonary artery smooth muscle cell,SPASMC)胞浆游离钙离子浓度([Ca2+]i)升高中的作用,以期能够了解肺循环在胚胎低氧环境下保持高阻力的机制和胚胎学基础。方法:培养孕期120 d左右胎羊的SPASMC。通过激光共聚焦显微镜动态观察模拟胚胎低氧环境下胚胎SPASMC游离Ca2+离子浓度的变化以及与细胞外钙内流和细胞内钙池释放相关的离子通道抑制剂对该[Ca2+]i变化过程的影响。结果:SPASMC从正常氧环境转换到低氧环境后2 min,[Ca2+]i开始升高,并在第9 min升至最高点。无钙液抑制细胞外钙内流时,该过程被抑制,与细胞外钙内流相关的电压门控型钙离子通道(voltage-gated calcium channel,VOCC)抑制剂尼莫地平不能完全抑制该Ca2+离子浓度升高的过程。IP3敏感性钙池抑制剂2-APB在该过程的早期抑制了Ca2+离子的升高。结论:在低氧介导胚胎SPASMC胞浆[Ca2+]i升高过程中,细胞外钙内流发挥了主要作用。但除了VOCC,可能还有其他机制在细胞外钙内流介导该过程的机制中起作用。     

膜部室间隔缺损微创手术封堵初步经验总结

目的 总结通过微创手术经心室行膜部室间隔缺损（VSD）伞片封堵的临床经验,探讨该技术的手术方法和适应证。方法 对48例膜部VSD患儿采用胸下小切口经心室途径封堵治疗。患儿均为膜周限制性VSD,VSD基底部直径2～9 mm;伞腰直径4～10 mm;45例采用同心伞,3例采用偏心伞。在经食管超声心动图的引导下经右心室放入室间隔封堵伞。结果 45例患儿术后心功能稳定,随访1～6个月,伞片位置无移位,无心律失常和残余分流。其余3例患儿发生心律失常,其中1例发生室性早搏和短阵性室性心动过速,2例发生房室传导阻滞,经治疗均好转。结论 经胸小切口行伞片封堵膜部VSD为VSD的治疗提供了一种良好的选择,应严格把握手术适应证。     

二尖瓣成形术治疗小儿先天性二尖瓣反流疗效分析

目的评价二尖瓣成形术在小儿先天性二尖瓣反流治疗中的应用效果。方法对接受二尖瓣成形术治疗的78例二尖瓣反流患儿的手术指征、手术方式、疗效及随访结果进行分析。结果 78例患儿平均随访时间12.6个月(0.5～73个月)。术后死亡3例,均为住院期间死亡。术后15例(19.2%)出现并发症。再次手术4例,其中3例行二尖瓣置换术,1例行二次成形术。1例因术后心力衰竭再次入院。随访期间二尖瓣反流评分与术前相比均有明显下降(P<0.05)。结论二尖瓣成形术治疗小儿先天性二尖瓣反流近期效果理想,能适应患儿的生长,可以有效地延迟或避免行二尖瓣置换术。     

双侧心房或右心房吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流的临床研究

目的探讨心下型完全性肺静脉异位引流中肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房的位置关系和肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房或右心房后壁吻合的可行性。方法回顾性分析心下型完全性肺静脉异位引流病例资料,利用CT影像重建技术分析肺静脉共汇-垂直静脉在其前方心房层面的投影与双侧心房的位置关系。结果对27例心下型完全性肺静脉异位引流患儿的心脏增强CT影像进行重建。将肺静脉共汇-垂直静脉的投影落在左心房区域称为左心房型(6例,22.22%),落在右心房区域称为右心房型(12例,44.44%),落在两侧心房中间称为中间型(9例,33.33%)。18例单纯性心下型完全性肺静脉异位引流手术病例无手术死亡,在8个月(4～45个月)的随访中未出现明显心律失常及临床症状,超声心动图随访提示1例病例出现右上肺静脉左心房入口处回流梗阻。8例行肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房或右心房后壁吻合的病例术后效果良好。结论心下型完全性肺静脉异位引流中肺静脉共汇-垂直静脉在心房层面的投影是以偏离左心房、偏向右心房为主的。术前通过CT重建判断两者的位置关系,并针对中间型和右心房型的患儿进行肺静脉共汇-垂直静脉和双侧心房或右心房后壁吻合是可行的新方法,对降低术后肺静脉吻合口梗阻的风险有积极作用。     

连续115例小儿法乐四联症外科治疗无手术死亡经验

目的：总结连续１１５ 例小儿法乐四联症根治术无手术死亡经验。方法：１１５ 例法乐四联症病儿,９ 月龄～１３ 岁,平均（４ ．６ ±２ ．７） 岁,３ 岁以下５５ 例,合并有肺总动脉或一侧肺动脉闭锁４ 例,肺动脉瓣缺如１ 例,合并房间隔缺损和动脉导管未闭１１ 例。全部病儿均施行根治手术,用ｄａｃｒｏｎ 补片修补室间隔缺损,用自体心包作右室流出道及肺动脉扩大,１０２ 例（８９ ％ ） 作了跨瓣环补片。结果：全组无手术死亡。随访２ ～４８ 个月,术后３ 个月１ 例死于心律紊乱,其余均恢复良好。结论：提高小儿法乐四联症根治术成功率的关键是：改进手术方法,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻,选用适当的转流技术和重视术后监测。