提高对瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及鉴别诊断水平

瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD)是一种累及中枢神经系统(central nervous system,CNS)的较为特殊的脱髓鞘疾病,是CNS炎性假瘤的一种.     

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病的发病机制与临床研究进展

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDLs)是一种特殊类型的炎性脱髓鞘疾病,因其影像学上病变具有占位效应,易与脑肿瘤等相混淆,故此得名.TDLs发病机制尚未完全清楚,既往被认为其发病机制与多发性硬化类似,主要为细胞免疫介导,但近来有证据表明B细胞免疫介导机制...     

对急性播散性脑脊髓炎的再认识

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统(CNS)白质的特发性炎症脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)~([1]),常见于儿童与青少年,往往与感染、疫苗接种有关.     

以偏瘫为首发症状的中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例

中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤是一种临床相对少见的特殊类型的炎性脱髓鞘病变,由VANDER VELDEN于1979年首次报道。近年来,这种病变被称为肿瘤样脱髓鞘病变、肿瘤样炎性脱髓鞘病变、脱髓鞘假瘤、假瘤样脱髓鞘或肿胀性脱髓鞘性病变。现报道以偏瘫为首发症状的中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例。     

MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告

<正>近年来,关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)中的作用越来越受到重视。该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。MOG抗体病临床表现形式多样~([1])。但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报     

多发性硬化与特发性炎性脱髓鞘疾病诊断的若干问题

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统(CNS)特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)家族的代表和最重要的成员,此家族还包括MS变异型(如Marburg型急性MS、Bal6病和Schilder病)、视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、临床孤立综合征(CIS)和瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)等[1].     

颅内瘤块型脱髓鞘病变一例报告及文献复习

瘤块型脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDLs)由van der Velden等于1979年首次报道,是一类罕见的中枢神经系统脱髓鞘病变。国内24年间(1982年至2006年)仅发现30例,均     

以瘤样脱髓鞘病为首发的视神经脊髓炎二例报道

<正>视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种常以视神经炎与长节段脊髓炎同时或相继出现的中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病[1],其中NMO合并瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)的研究报道相对较少。本文总结2例以TDL为首发的NMO病例特     

炎性脱髓鞘性周围神经病的电生理诊断

炎性脱髓鞘性周围神经病包括一组疾病,其中以急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)较为常见.     

对视神经脊髓炎谱系疾病国际诊断标准和中国指南的综合理解

正2015-07由国际视神经脊髓炎诊断小组(IPND)公布了《视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准的国际共识》(简称"国际标准")~([1]),2016-05中国免疫学会神经免疫学分会等公布了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》(简称"中国指南")~([2])。尽管仍有一些免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病既不能满足国际标准和中国指南,也不能诊断为其他疾病,需要密切结合临     

纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告

炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.     

肿块样脱髓鞘病变九例及文献回顾

原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病是神经内科常见病,但是有一种少见的脱髓鞘疾病,具有占位效应,称为肿块样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL).北京天坛医院于2005-2007年共收治了9例病理证实为TDL的病例,现结合文献报告如下.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

正原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤,并在明确诊断时,无中枢神经系统以外淋巴结受累。新诊断的PCNSL患者,如未经治疗,中位生存期仅为2～3个月~([1])。临床中该病罕见,表现缺乏特异性,易被误诊为瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs)。PCNSL病灶有自发消失的可能,PCNSl患者使用激素后可能会出现暂时性自发缓解,这些都为临床诊断带     

脱髓鞘性假瘤

脱髓鞘性假瘤（demyelinating pseudumor）是一种表现为占位效心的中枢神经系统脱髓鞘病变,临床较为少见．影像学榆杏常以局灶、孤立的肿块存往．故易被误诊为肿增。     

少突胶质细胞与渗透性脱髓鞘综合征

<正>少突胶质细胞分布于中枢神经系统,其主要功能是包绕轴突,形成绝缘的髓鞘结构,协助生物电信号的跳跃式高效传递并维持和保护神经元的正常功能,其异常会导致神经系统脱髓鞘病变,渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),ODS在成年人中很少见(0.4%～0.56%)~([1]),     

脱髓鞘性假瘤

脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor)是一种表现为占位效应的中枢神经系统脱髓鞘病变,临床较为少见,影像学检查常以局灶、孤立的肿块存在,故易被误诊为肿瘤。该病在1979年首先由Vander Velden报告,各年龄段均可发病,以青少年多见;无性别差异。大多位于大脑半球白质,偶尔累及小脑白质和脊髓。     

伴顽固性低钠血症的AQP4阴性视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectum disoders,NMOSD)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,由Wingerchuk等于2007年首次提出~([1]),2010年欧洲神经科学协会联盟(European Federation of Neurological Societies,EFNS)进行明确定义,特指一组潜在发病机制与NMO相近,但临床累及范围较广,不完全符合NMO诊断标准的相关疾病~([2]),根据水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体的表达,将     

重视中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的神经保护治疗

正中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disorders,IIDDs)是一类以累及中枢神经系统的无菌性炎性反应及其导致的组织损伤为主要特征的疾病~([1])。复发-缓解型多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorders,NMOSD)是我国最常见的IIDDs,其他较少见的类型包括进展型MS、Marburg型MS、同心圆硬化、Schilder病及急性播散性脑脊髓炎(acute     

视神经脊髓炎谱系疾病缓解期修饰治疗的研究进展

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是以视神经、脊髓和脑的中央结构炎性脱髓鞘为特征的中枢神经统免疫性疾病,本病目前已被公认为是一类独立的自身抗体(水通道蛋白4抗体)介导的自身免疫性疾病,其分为NMO-Ig G阳性组及NMO-Ig G阴性组~([1-5])。NMOSD在西方国家发病率约为1/10万~([6]),而在亚     

脱髓鞘假瘤五例临床分析

目的回顾分析5例经病理学证实的脱髓鞘假瘤患者的临床表现、影像学和病理学特点、治疗及预后。方法与结果共5例经术后病理学证实的脱髓鞘假瘤患者,均为男性,临床主要表现为肢体无力(3例),头晕和记忆力减退(2例),癫发作(1例);头部MRI显示占位效应,呈T_1WI低信号、T_2WI和FLAIR成像高信号,增强扫描病灶多呈强化征象,其中3例为开环状强化;手术全切除(4例)或部分切除(1例)病变;术后病理学提示炎性脱髓鞘改变;1例复发后死亡,4例预后较好。结论脱髓鞘假瘤是表现为占位效应的炎性脱髓鞘病变,应注意与中枢神经系统肿瘤相鉴别,以避免不必要的手术治疗和放射治疗。