以瘤样脱髓鞘病为首发的视神经脊髓炎二例报道

<正>视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种常以视神经炎与长节段脊髓炎同时或相继出现的中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病[1],其中NMO合并瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)的研究报道相对较少。本文总结2例以TDL为首发的NMO病例特     

瘤块样脱髓鞘病变脑组织活检临床病理及细胞凋亡特点

目的 对瘤块样脱髓鞘病变（TDL）髓鞘脱失、胶质细胞再生及凋亡等特点进行观察，并对1例Balo病作形态发生学的探讨。方法 对5例经大脑活组织病理检查诊断为TDL的组织切片作苏木素-伊红（HE）、固蓝、Bielschosky、CD68胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色，并对Bcl-2、Bcl-XL、Bad、Bak、Bax、Fas、Fas-L等7种凋亡基因蛋白作免疫组织化学染色及观察。对所有患者进行随访。结果 白质内同时可见散在大小不一的空泡状脱髓鞘病变和带状／片状的髓鞘保留区（1例为典型的同心圆状排列）。脱髓鞘区同时存在星形胶质细胞增生、肥大及异常核分裂象。髓鞘保留区存在明显的胶质细胞增生。脱髓鞘区胶质细胞的促凋亡基因蛋白表达上调而抑制性基因表达下调。结论 在小块活检组织中，空泡状脱髓鞘区和髓鞘保留区同时存在及分裂象的出现，可作为诊断TDL的参考依据。在1例Balo病中，“髓鞘保留区”存在明显的胶质细胞增生。异常有丝分裂及促凋亡基因蛋白表达上调在髓鞘病变中的意义有待进一步阐明。影像诊断中，TDL还应与脑内其他的占位性病变区别开来。     

病毒感染和脱髓鞘疾病

在人类和实验动物中病毒感染可致脱髓鞘疾病。近年来根据流行病学的资料推测有一种病毒可致成多发性硬化——人类最常见的脱髓鞘疾病。本文将讨论人类合并病毒感染的脱髓鞘疾病;寻求实验性疾病中病毒引起脱髓鞘变化的机制;提出一种不成熟的有关多发性硬化的病毒病因学。     

伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病1例报道并相关文献复习

目的 探讨伴乙型肝炎活动期的的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊疗特点。方法 回顾并结合文献分析1例伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床资料。结果 伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病较少,头颅磁共振平扫、病毒检查、脑脊液及血清中炎性脱髓鞘疾病相关实验室指标检查有助于诊断,抗病毒结合免疫抑制治疗有效。结论 中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生可能与乙型肝炎病毒感染有关,极早发现行相关抗病毒及免疫抑制治疗对本病预后具有重要意义,并需注意避免激素应用导致的爆发性肝炎。     

脱髓鞘疾病的病毒病因学

病毒感染能引起动物和人类脱髓鞘疾病,越来越多的证据说明病毒感染在脱髓鞘疾病的病因学方面有重要的作用。病毒所致动物脱髓鞘疾病犬温热(Canine distemper)疾病由急性呼吸道和胃肠症状开始,继以中枢神经损害。神经症状见于起病后7～10天、数周或数月。Wisniewski 用电     

鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病

目的 探讨鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的可能机制。方法 分析本院30多年来收治的24例鱼鳞病患者的临床资料，并对其中伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病患者进行随访观察。结果 3例伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的患者，除有明显的鱼鳞病家族史外，其临床表现(视神经与脊髓受累)与转归与一般中枢神经系统脱髓鞘疾病患者相比无特殊性。结论 鱼鳞病与中枢神经系统脱髓鞘疾病可同时发生，而皮肤与神经系统同源于外胚叶，提示两种表型的遗传基因可能相距很近，先天性外胚叶发育异常，可能导致这两种疾病的同时发生。     

急性多发性神经根炎和急性播散性脑脊髓炎血尿酸水平分析

<正>ADEM和GBS是两个具有代表性的中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘的疾病。近来来研究发现尿酸是人体内天然的抗氧化剂,一定的尿酸水平具有神经细胞保护作用[1,2],发现尿酸与中枢神经系统脱髓鞘疾病(特别是多发性硬化)具有一定的相关性,尿酸水平的高低同病程、复发的危险性也有一定的联系[3]。但在周围脱髓鞘疾病GBS和中枢脱髓鞘疾病ADEM中尚未见类似研究,故我们通过回顾性观察我院住院患者60例GBS和60例ADEM患者血尿酸的水平及尿酸与脑脊液中蛋白量,细胞数的关系,进一步探讨尿酸和神经系统脱髓鞘性疾病的相关性。     

新书推荐

正脱髓鞘疾病是一种急性或亚急性发作、损害神经中枢的疾病,病因不相同、临床表现各异,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。内容包括9个方面,分别介绍了免疫基础理论磁共振成像检测技术、光学层析成像检查技术和诱发电位检查等,对不同类型的脱髓鞘疾病的特殊性进行了分章叙述,如多发性硬化、视神经脊髓炎谱疾病、急性播散性脑脊髓炎、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病、Baló病、Marburg型多发性硬化、弥漫性硬化和脱髓鞘假瘤等,同时增加了神经系统脱髓鞘疾病的特色治疗方法章节,详细介绍了脱髓鞘病的免疫修正治疗。作者不仅介绍了多年临床经验和研究成果,还吸收了国外先进学术观点,内容严谨,学术性强,对脱髓鞘疾病的临床诊疗具有指导意义。     

颅内炎性脱髓鞘病15例临床特点分析

目的探讨临床诊断为颅内炎性脱髓鞘疾病患者的临床、影像学及治疗方法的特点,加深对该类疾病的认识。方法回顾2011年7月至2012年6月在我科住院诊断为颅内炎性脱髓鞘疾病的15例患者病例特点,同时对一例颅内瘤样炎性脱髓鞘疾病予以重点介绍。结果中年男性、吸烟饮酒者较多,临床表现没有特异性,影像学特别是头颅磁共振有强化者激素冲击治疗效果好。结论颅内炎性脱髓鞘疾病临床表现没有特异性,容易误诊为脑梗死,该病原因不明,目前国内没有具体诊断标准,主要参照多发性硬化治疗方案,预后相对较好。     

结缔组织疾病伴发的脱髓鞘病变

结缔组织疾病或系统性自身免疫疾病常侵及中枢神经系统(脑、脊髓),导致脱髓鞘的病理改变,其临床症状和影像特征与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(如多发性硬化、横贯性脊髓炎等)极为相似,从而造成诊断上的困难。因此详细询问每一位脱髓鞘病变患者有否系统性自身免疫疾病症状,行相关检查并进行随访,以早期识别并进行针对性治疗无疑具有重要的临床意义。     

经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析

目的研究经病理证实的以瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)为首发表现的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床、影像学及病理学特点。方法收集2011-01-01-2013-08-05就诊于海军总医院以TDL为首发表现的MS患者6例。6例患者均在首次发病时行脑立体定向活检术,分析所有患者的临床资料及诊治经过,并定期随访24个月(最后1例患者末次随访日期为2015-10-20)。结果 6例患者中男4例、女2例,年龄12~44岁,平均(33.5±12.4)岁。6例患者中:(1)首次发病(TDL表现)表现为头痛3例、肢体无力2例、头晕伴耳鸣1例;实验室检查:IgG合成指数3例升高;病灶部位:分布于侧脑室旁6例、基底节区3例、额叶4例、延髓3例、颞叶2例、胼胝体2例。(2)复发(MS确诊后表现)表现为肢体麻木伴感觉异常3例、伴肢体无力2例,头晕伴耳鸣1例,1例随访仅见2次影像学复发,无神经系统功能缺损症状;实验室检查:脑脊液寡克隆区带(OCB)3例阳性,血清MBP升高4例,脑脊液MBP升高3例;病灶部位:多累及额叶4例、侧脑室旁4例、颞叶3例、基底节区3例、胼胝体2例、延髓3例、大脑脚2例、桥脑2例。6例均以TDL起病,TDL出现距MS确诊的时间约6~24个月,平均(12.0±7.6)个月。所有患者均有≥2次临床或影像学发作史,平均复发次数为(3.2±1.0)次,年平均复发次数约(1.5±0.5)次/年。结论以TDL首发的MS临床表现多样,多以头痛起病,首次发病与复发期的脑MRI病灶多位于脑室旁,复发期脑脊液OCB可能由阴性转为阳性。重视复发期脑脊液OCB和脑MRI的动态复查有助于判断TDL的临床转归,减少MS的临床漏诊。     

炎性脱髓鞘性周围神经病的电生理诊断

炎性脱髓鞘性周围神经病包括一组疾病,其中以急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)较为常见.     

丙硫咪唑致脑干及高颈段脊髓脱髓鞘病1例报告

服用咪唑类驱虫药可导致中枢神经系统脱髓鞘疾病,现报告1例服用丙硫咪唑(肠虫清)后引起的脑干及高颈段脊髓脱髓鞘病如下.     

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类

CNS特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上以CNS髓鞘脱失及炎症为主的疾病.由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异,构成了脱髓鞘病的一组疾病谱.     

NMO-IgG在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的诊断价值

水通道蛋白4是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体NMO-IgG是视神经脊髓炎的特异性生物学标志物,但其在视神经脊髓炎中的阳性率并非100%,甚至在某些其他中枢神经系统脱髓鞘疾病中也可检测到。本文拟对NMO-IgG在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的意义进行概述,以加深对该抗体的认识并指导中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断与鉴别诊断。     

神经系统炎性脱髓鞘疾病三项免疫指标测定的临床意义

本文检测60例神经系统炎性脱髓鞘疾病患者、30例神经系统非炎症性疾病患者及20例神经系统正常人的脑脊液IgG-Alb比率、IgG指数和IgG合成率,发现神经系统炎性脱髓鞘疾病患者之三项免疫指标均数及阳性频率明显高于正常组,支持该类疾病属自身免疫性疾病。     

关注颅内多发脱髓鞘病灶的诊断与鉴别诊断

近年来在临床实践中，由于影像学特别是磁共振成像（MRI）的出现及广泛的应用，人们发现了很多颅内多发性病变。其中除了一些病因明确的疾病，如肿瘤、多发性脑梗死、寄生虫病等之外，许多原因不明的患者往往被归为“脱髓鞘”，这导致临床上对脱髓鞘以及脱髓鞘疾病概念的认识混乱，造成临床上很多患者的误诊。我们主要针对临床这一实际问题，结合近年来对脱髓鞘病理形态和免疫病理机制研究的进展，深入认识颅内多发脱髓鞘病灶的诊断与鉴别诊断，以期能够更好地指导临床工作。     

磁共振成像诊断常见中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。近年来,随着磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)诊断技术的不断发展以及自身免疫性抗体检测技术的进步,对这类中枢神经系统脱髓鞘疾病的认识也不断深入。众多的MRI诊断标准和指南为临床诊断MS和NMOSD提供了重要的依据。自身免疫性抗体和神经影像特征的差异提示髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑脊髓炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G-associated encephalomyelitis,MOG-EM)是不同于MS和NMOSD的一类独立疾病。因此,如何应用MRI技术鉴别MOG-EM与MS和NMOSD,并借助MRI技术实现早期诊断以及指导治疗和预测预后,已成为当前中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究热点。本文旨在阐述MRI技术在常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断中的应用价值及其最新进展。     

提高对瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及鉴别诊断水平

瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD)是一种累及中枢神经系统(central nervous system,CNS)的较为特殊的脱髓鞘疾病,是CNS炎性假瘤的一种.     

少突胶质细胞与再髓鞘化

脱髓鞘疾病是目前世界范围内的一种常见的神经系统疾病,而多发性硬化中的脱髓鞘变化是其中研究比较深入的一种。与多发性硬化患者临床缓解——复发病程相对应的脱髓鞘与再髓鞘化给治疗提供了一些策略,促进脱髓鞘疾病患者的再髓鞘化。鉴于在体内存在少突胶质细胞的前体细胞池,这就对我们提出了如何诱导体内的前体细胞向少突胶质细胞的分化的问题。首先要求我们了解参与再髓鞘化过程的细胞及分子。本文对再髓鞘化过程中的重要的细胞——少突胶质细胞的生物学特性及在髓鞘化过程中的作用作一概述。