51例婴儿痉挛症临床与录像脑电图分析

目的通过51例婴儿痉挛症的临床与录像脑电图分析,探讨同步录像脑电图(VEEG)监测对癫发作类型的诊断及鉴别诊断的临床价值。方法采用Nicolet录像脑电图仪,按照国际10/20系统安放电极,采用网帽固定,按时间常数0.3s,走纸速度3cm/s,常规单双导联描记。所记录的图像与脑电信号存储于计算机硬盘内,可在检查后随意调用回放分析。结果51例患儿脑电图均为重度异常,其中典型高度失律EEG及非典型高度失律EEG共40例(占总数的78.4%),其他形式的样放电11例(占总数的21.6%)。51例中同时伴有爆发抑制现象3例(占总数的5.9%)。结论VEEG监测可显著提高样放电的检出率,并有助于区别其他类型的癫发作。     

结节性硬化所致婴儿痉挛症脑电图特征及术前定位探讨

目的探讨结节性硬化所致婴儿痉挛症患者的脑电图特征及术前定位。方法回顾性分析已接受手术治疗的31例结节硬化所致婴儿痉挛症脑电图背景构型,与年龄的相关性及痫灶定位情况。结果 1岁以内为典型高幅失律,1～3岁呈现多元化为典型失律、变异失律及正常背景活动,3岁以后以变异失律和正常背景为主导,合计占该年龄段的86%,少数演变成慢棘-慢约占10%,极少数残留为典型失律约占4%。定位局灶性放电（单灶）6例,一侧双灶7例,一侧多灶7例,双侧改变以一侧优势11例。本组随访3个月至6年,平均3.5年。31例患者中20例无发作,7例发作减少90%,3例减少75%,1例无改变。平均智商（IQ）从术前52.6分提高到61.8分。结论结节性硬化所致婴儿痉挛症脑电图背景构型可随年龄的增长由典型失律转归成变异失律和正常节律。EEG放电广泛,以双灶或多灶性改变为主,但可综合背景、发作间期及发作期定位找出痫灶放电优势侧,并结合临床表现、影像学特点等,找出致痫结节并予以手术切除,可获得良好的治疗效果。     

婴儿痉挛症的研究进展

婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)又名West综合征,是一种严重的、与年龄相关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。以典型的痉挛发作、脑电图表现为高度失律以及病后智力发育倒退或停滞为特点。发病原因复杂多样,发病机制尚不完全明确。治疗上临床上目前主要以药物治疗为主,近年来,外科治疗以及生酮饮食疗法为该病提供了新的治疗策略,根据脑电图的情况可判断预后。现就婴儿痉挛症的病因、发病机制、治疗及疾病预后进行综述。     

癫痫性痉挛患儿49例

目的 分析49例癫痫性痉挛患儿的临床、脑电图(EEG)特征。方法 对2014年6月至2022年8月于哈尔滨医科大学附属第一医院进行视频脑电监测(VEEG)证实有癫痫性痉挛发作且有完整临床资料的49例患儿临床和EEG资料进行分析,并按痉挛起病年龄分为三组:早发型痉挛(EOS)组,婴儿痉挛(IOS)组,晚发型痉挛(LOS)组。结果 (1)出生异常史EOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P<0.05);(2)精神运动发育迟滞LOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P<0.05);(3)神经影像学检查异常三组分别为75%、75%、100%;(4)发作间期IOS组高度失律常见,且睡眠期增多;EOS组、IOS组癫痫样放电均为后头部优势;(5)监测时发作特点为成串或孤立性痉挛可混合不典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作等多种发作形式。结论 婴儿期癫痫性痉挛具有特征性临床和EEG表型,临床医生应重视其不典型症状及EEG变异型。     

硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症开放性临床研究

研究背景婴儿痉挛症是一种以痉挛发作、脑电图高度失律和精神运动发育迟滞为特征的难治性癫癇,抗癫癇药物治疗效果欠佳。促肾上腺皮质激素作为一线治疗药物存在感染和高血压等不良反应,本研究旨在通过开放性临床试验评价硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效和耐受性。方法共计55例婴儿痉挛症患儿接受统一标准的硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗,比较治疗前后痉挛发作频率和脑电图改变,治疗过程中通过监测患儿生命体征、实验室指标和药物不良事件评价药物耐受性。结果治疗2周后痉挛发作控制有效率为78.18%（43/55）、脑电图改善率为55.77%（29/52）,其中无发作25例（45.45%）、脑电图恢复正常6例（11.54%）。不同发病年龄[≤4个月和〉4个月（χ2=0.595,P=0.441）]、病程[≤2个月和〉2个月（Fisher确切概率法：P=0.735）]和病因学[特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛症（Fisher确切概率法：P=1.000）]对痉挛发作控制有效率,以及不同发病年龄（χ2=1.325,P=0.250）、病程（χ2=2.668,P=0.102）和病因学（χ2=2.215,P=0.145）对脑电图改善率之差异均无统计学意义;治疗期间无一例患儿发生高血压等不良事件。29例患儿经长期随访（治疗后1、3和12个月）无痉挛发作患儿比例基本维持不变（χ2=0.945,P=0.815）。结论硫酸镁联合促肾上腺皮质激素方案治疗婴儿痉挛症疗效肯定且耐受性良好。     

癫痫性痉挛的电-临床特征与结构性病变的关系

目的 探讨癫痫性痉挛(ES)的电-临床特征与结构性病变的关系.方法 收集144例有ES发作患儿的临床资料,并进行视频EEG(VEEG)检查.结果 <1岁患儿的发作间期背景为典型高度失律比率最高(56.6％),其后典型高度失律比率随着年龄增加逐渐减低.不同年龄组患儿背景无典型高度失律的比率差异有统计学意义(χ2=29.7...     

婴儿痉挛症的治疗进展

<正> 婴儿痉挛症是婴幼儿时期全身性癫痫综合征的一种,具有年龄依存性,临床表现为特殊的抽搐形式,脑电图高度失律和智能障碍。多在生后3～7个月发病。此病自1841年West首先发现后,Laidlaw(1976)指出:婴儿痉挛证是在脑发育的特殊阶段中,由许多不同的发病因素引起的特殊抽搐形式。自本世纪五十年代应用激素治疗以来,也出现了不少进展和新的动向,现简述如下。     

婴儿痉挛症21例临床分析

本文对２１例婴儿痉挛症进行了临床分析。其中男１６例，女５例，发病年龄大多在３－１２个月内，均有先天或后天致病因素。主要临特征有连续、短促的强直性痉挛发作，智能障碍和脑电图高度失律。经口服地塞米权、氯硝安定脑脑细胞活化剂等综合治疗获得的近期疗，控制发作有效率达８９％，智能障碍明显改善者占７８％。     

合成促皮质素及维生素B6联合治疗婴幼儿癫痫

目的　观察合成促皮质素 (Cortrosyn,长效确杜先 )及维生素 B6 (吡哆醇 )联合治疗婴幼儿癫痫的疗效。方法　对 2 0例年龄为 3个月至 4岁的患儿 (婴儿痉挛症 9例 ,顽固性癫痫 11例 )给予维生素 B6 5 0～10 0 m g/ d肌肉注射 10天后 ,再以逐渐延长用药间隔的方式肌肉注射 Cortrosyn 0 .0 15～ 0 .0 2 5 mg/ kg· d,总疗程约 2个月 ,观察用药前后的癫痫发作情况、脑电图 (EEG)改变、血象、肝肾功能及血电解质变化。结果　治疗后 14例患儿癫痫发作停止 ,5例顽固性癫痫患儿发作减少 ,分别由每周 15～ 40次减少至每周 3～ 14次 ,1例顽固性癫痫患儿因不良反应明显而终止治疗。 EEG及一般临床情况有改善。治疗过程中部分患儿有低血钾、低血钙、浮肿等 ,但血液、肝肾功能检查未见异常变化。结论　 Cortrosyn及维生素 B6 联合治疗婴儿痉挛症及顽固性癫痫的近期疗效肯定     

West综合征32例临床分析

目的 探讨West综合征患儿的临床表现、脑电图特征、诊断以及治疗和预后,提高对该病的认识.方法 回顾性研究32例诊断为West综合征患儿的临床资料.结果 32例West综合征患儿中,男、女之比为23:9;年龄5个月至3岁;临床表现为典型的“三联征”患儿28例(87.5％);所有患儿脑电图均为异常(典型高峰失律24例,变异型高峰失律8例).32例患儿中,有4例肌注ACTH及口服抗癫痫药,痉挛完全控制2例,发作次数明显减少1例,无效1例;余28例患儿仅口服抗癫痫药,17例痉挛发作完全控制,6例发作次数明显减少,5例无效.随访16例患儿,2个月内有11例患儿痉挛发作完全控制,3例有效,2例无效.结论 West综合征是婴儿时期特有的一种癫痫类型,且在智力发育时期发病,常伴有脑损伤后遗症.除典型的发作形式和精神运动障碍外,还有特异的脑电图改变.     

婴儿痉挛症的脑电图及脑地形图分析

婴儿痉挛症是新生儿,婴儿的一种较常见的癲痫。发病早,形式特殊,多伴有发育迟缓或智力低下,因发病短促,症状特异,经常不能及时确诊及治疗,我们将近年内观察的21例婴儿痉挛症脑电图(EEG)及脑地形图(BEAM)的结果分析如下。 1 临床资料与方法 1.1 一般资料 本组患儿21例,男13例,女8例,最小年龄2个月,最大年龄24个月,2～6个月者5例占23.8％,7个月～12个月者14例占66.7％,13个月～24个月者2例占9.5％,平均年龄为9个月。一岁     

溺水后的婴儿痉挛症

本文首次报告2例由溺水引起的婴儿痉挛症(IS)。例1,男,21个月。母孕期、分娩史与出生后生长发育正常。16个月时溺水,心肺复苏后一直昏迷不醒。出院时呈持续植物状态伴肌张力增高、腱反射亢进。20个月时开始出现躯干、颈、四肢的屈曲发作,有时发作频繁。作24小时的多图描记电视监护,EEG为高幅失律,明确了IS的诊断。给予一个疗程的ACTH治疗(20u/日2周,然后30u/日历4周),再行监护检查,EEG的高幅失律已不明显,亦无痉挛出现。例2,男,35个月。母孕期、分娩史与出生后生长发育正常。31个月时溺水,心肺复苏后送到当地医院诊治,用苯妥英钠和氯硝安定预防癫痫,出院时呈持续植物状态伴极度的四肢痉挛性瘫痪。并发现患儿有多发的伸肌痉挛,多图描记电视监护     

1960-1976芬兰人口中婴儿痉挛的发生率和病因学

婴儿痉挛综合征由大量的肌阵挛性痉挛、脑电图的高峰失律,精神发育迟滞所组成.当婴儿从睡眠中醒来时,痉挛常成组发生.起病年龄多在3-8月,2岁以后起病者不常见.其发生率过去只有丹麦(0.25-0.35/1000出生活婴)和美国(0.25/1000出生活婴)有报告.尚未证实本病有单一的病因学异常.     

61例婴儿痉挛症临床与脑电图观察

婴儿痉挛症又称West综合征,不是一种独立的疾病,而是很多因素所致的综合征,发病年龄多在4岁以前的婴幼儿。现将随机观察的61例婴儿痉挛症的临床脑电图分析如下。1资料与方法1·1一般资料本组男43例,女18例,男女之比为2·38∶1。年龄3月~2·5岁,平均1岁。其中有外伤史4例,产伤史     

婴儿痉挛症影像学特征及对治疗效果影响的回顾性研究

目的回顾性分析209例婴儿痉挛症患者颅脑影像学特征,并观察脑结构性异常是否对治疗效果产生影响。方法选择2014-01—2019-10于郑州大学第三附属医院首诊的209例婴儿痉挛症患者为研究对象,分析其影像学检查特征,将影像学检查提示存在结构性异常且认为与婴儿痉挛症的发生、发展相关的患者纳入观察组(102例),无影像学异常的患者为对照组(107例),对比2组患者治疗后短期控制率及脑电图(EEG)改善率,短期内控制后复发率及复发时间。采用Logistic回归模型分析影像学异常对短期控制率及脑电图改善率的影响。统计长期控制发作的婴儿痉挛症患者抗癫痫药物应用情况。结果观察组影像学特征主要包括先天性脑发育畸形(9.8%)及脑软化(90.2%),顶枕叶脑软化较多见(49.0%),其中可追溯到有明确围生期低血糖占24.5%。观察组与对照组药物治疗的短期控制率(χ²=0.562,P=0.453)及复发率差异无统计学意义(χ²=1.834,P=0.176),脑电图改善率差异有统计学意义(χ²=3.957,P=0.047)。Logistic回归分析提示观察组结构性异常为脑电图未改善的高危因素[P=0.048,OR(95%CI)=0.566(0.322~0.994)]。2组控制痉挛发作时间>24周的患者维持性应用的抗癫痫药物主要有丙戊酸钠、托吡酯、左乙拉西坦。结论脑软化及先天性脑发育畸形为IS的主要影像学特征,顶枕叶脑软化是导致IS的高危因素;存在脑结构性异常可影响IS患者脑电图的改善率。长期控制发作的患者口服抗癫痫药物以丙戊酸钠、托吡酯、左乙拉西坦为主。     

婴儿痉挛症的治疗附40例临床分析

<正> 我们几年来共收治婴儿痉挛症(IS)40例,现就其治疗及效果作一临床分析。临床资料:本组40例都具有典型的临床痉挛发作,并经脑电图证实,用药治疗后发作停止或减少。其中大部分病例随访至少半年以上。40例中男25例,女15例。起病年龄6个月内24例占60％。病程<3月25例,-7月:6例;8—12月:5例。病因:除12例病因不明外,余均有病因可循(70％)。发病前已有不同程度脑瘫者21例,智能低下者18例,发病     

高峰失律与婴儿痉挛107例临床分析

<正> 婴儿痉挛症(IS)是小儿时期特有的一种癫痫,发病年令早,具有特殊惊厥形式,病后智力,体力发育明显减退。脑电图(EEG)表现高峰节律紊乱,多数病例CT可见脑萎缩,予后不良。现将我科1983—1992年107例IS作一临床分析。     

婴儿痉挛症临床下发作时血清NSE水平研究

目的通过对婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)患儿24h视频脑电图监测,并定量测量血清特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)浓度,来判断临床下发作时IS是否存在脑损伤。方法对28例IS患儿进行治疗,其中痉挛症状消失1个月的患者,完善第2次24h视频脑电图并采集血清测NSE浓度,按照其脑电图异常与否分成2组,分别与正常对照组比较。结果24h视频脑电图正常的IS患儿的血清NSE(9.88±1.84)μg/L与正常儿童血清NSE(9.13±1.23)μg/L比较无显著差异,P=0.28;24h视频脑电图异常的患儿的血清NSE(13.73±1.93)μg/L与正常儿童血清NSE有显著差异,P0.01。结论婴儿痉挛症临床下发作时,血清中NSE升高,表示婴儿痉挛症临床下发作时可能存在脑损伤。     

婴儿痉挛症的外科治疗

婴儿痉挛症又名West综合征,1841年West首先描述其独特的痉挛性发作,1952年Gibbs发现高幅失律（hypsarrhythmia）脑电图为其特点,并命名为West综合征。婴儿痉挛症临床药物治疗效果差,是儿童期最常见的灾难性癫痫,约有1／4的患者转化为另一灾难性癫痫．Lennox—Gastaut综合征。     

婴儿痉挛症发病机制的研究进展

婴儿痉挛症(infantile spasm,IS),也称作West综合征,是儿童期一种典型的灾难性癫痫综合征,典型特征是点头抱团样痉挛发作、脑电图高峰失节律以及精神、运动发育落后.该病起病年龄在婴儿期,通常在4～7个月之间,此时患儿可以发育正常或已经发育落后[1].婴儿痉挛症的病因不定,分为症状性和隐源性,其中症状性病例占60％～85％,隐源性少见[2].